Ornitiini

Ornitiini
Tunnisteet
IUPAC-nimi (2S)-2,5-diaminopentaanihappo
CAS-numero 70-26-8
PubChem CID 6262 ja 88747248
SMILES C(CC(C(=O)O)N)CN [1]
Ominaisuudet
Molekyylikaava C5H12N2O2
Moolimassa 132,166 g/mol
Sulamispiste 140 °C[2]
Liukoisuus veteen Liukenee veteen

Ornitiini (C5H12N2O2) on kaksi aminoryhmää sisältävä aminohappo. Ornitiini on tärkeä osa niin kutsuttua ureakiertoa.[3] Jotkut urheilijat käyttävät ornitiinia ravintolisänä sen kasvuhormonin tuotantoa lisäävän vaikutuksen vuoksi.[4]

Biologinen rooli

Ureakierto

Ureakierrossa arginaasientsyymi hajottaa arginiinin ornitiiniksi ja ureaksi. Elimistössä oleva ammoniakki muodostaa karbamoyylifosfaattia, joka reagoi ornitiinin kanssa ornitiinitranskarbamylaasin katalysoimana sitrulliiniksi ja fosfaatti-ioniksi. Kahden muun vaiheen jälkeen vapautuu jälleen arginiinia.[3]

Ornitiinin biosynteesi bakteereissa ja kasveissa

Monet bakteerit, kuten Escherichia coli voivat valmistaa ornitiinia myös glutamiinihaposta.[5] Myös kasvit tuottavat ornitiinia pääasiassa glutamiinihaposta.[6]

Polyamiinit ja alkaloidit

Ornitiinista eliöt voivat valmistaa putreskiinia ornitiinidekarboksylaasientsyymin avulla. Putreskiinia käytetään muiden polyamiinien, kuten spermiinin biosynteesiin.[3][5] Kasvit valmistavat ornitiinista sekä putreskiinista ja muista polyamiineista useita erilaisia alkaloideja.[6]

Ornitiiniaineenvaihdunnan sairauksia

Tilaa, jossa elimistön ornitiini-, sitrulliini- ja ammoniakkipitoisuudet ovat koholla kutsutaan HHH-oireyhtymäksi (hyperornitianemia-hyperammonaemia-hypersitrillinuria). Oireyhtymään liittyy myös voimakas oroottihapon eritys. HHH-oireyhtymä johtuu mitokondrioiden ornitiinitranslokaasientsyymin puutteesta. Taudin oireita ovat väsymys, huonovointisuus, henkinen jälkeenjääneisyys ja epilepsia.[3][7]

Harvinaisessa pyörörappeuma-hyperornitinemiassa ornitiinipitoisuus on korkealla ornitiiniaminotransferaasientsyymin vähäisyyden takia. Tauti johtaa näkökyvyn heikkenemiseen ja lopulta sokeuteen. Ensimmäiseksi heikkenee pimeänäkö. Korkeat ornitiinipitoisuudet estävät lihasten energia-aineenvaihdunnalle erittäin tärkeiden kreatiinin ja fosfokreatiinin biosynteesiä ja voi johtaa näin myös aineenvaihdunnan häiriöihin. Tauti on yleisin suomalaisilla.[8][9]

Lähteet

  1. ↑ Ornithine – Substance summary NCBI. Viitattu 26. joulukuuta 2009.
  2. ↑ Physical properties: Ornithine NLM Viitattu 26.12.2009
  3. ↑ a b c d David A. Warrell: Oxford textbook of medicine, s. 16. Oxford University Press, 2005. ISBN 9780198569787 Kirja Googlen teoshaussa Viitattu 26.12.2009. (englanniksi)
  4. ↑ Urheiluvalmisteiden hyötyä on vaikea osoittaa Suomen Antidopingtoimikunta. Arkistoitu 13.8.2007. Viitattu 26.12.2009.
  5. ↑ a b Ornithine Biosynthesis Queen Mary University of London. Viitattu 26.12.2009. (englanniksi)
  6. ↑ a b Paul M. Dewick: Medicinal Natural Products: A Biosynthetic Approach, s. 311. John Wiley and Sons, 2009. ISBN 978-0-470-74167-2 Kirja Googlen teoshaussa Viitattu 26.12.2009. (englanniksi)
  7. ↑ Stefan Bröer,Carsten A. Wagner: Membrane transporter diseases, s. 222. Springer, 2003. ISBN 978-0-306-47883-3 Kirja Googlen teoshaussa Viitattu 26.12.2009. (englanniksi)
  8. ↑ Katja Peltola: GA-taudin vaikutus luurankolihaksen ja sydämen energia-aineenvaihduntaan Turun yliopisto. Viitattu 26.12.2009.[vanhentunut linkki]
  9. ↑ Ilkka Sipilä, David Valle, Grant A. Mitchell, Lawrence C. Brody: Hyperornitinemia ja silmänpohjan pyörörappeuma: suomalaisen taudin taustalla ornitiiniaminotransferaasin geenivirhe. Duodecim, 1994, 110. vsk, nro 7. Artikkelin verkkoversio. Viitattu 26.12.2009.

Aiheesta muualla