Karnitina edo 3-hidroxi-4-trimetilaminobutiratoa (L-karnitina edo lebokarnitina ere esaten zaio, egoera naturalean L estereoisomeroa gehien bat aurkitzen delako) gibelean, giltzurrunetan eta garunean sintetizatutako amina kuaternarioa da, bi aminoazido esentzialetatik abiatuta: lisinatik eta metioninatik.
Funtzioa
Eukariotoetan, karnitina arduratzen da gantz-azidoak mitokondrioen barrualdera garraiatzeaz, β-oxidazioa gerta dadin energia ATP moduan sortzeko. Karnitina arduratzen da azilo-taldeak matrize mitonkondrialaren barrura eramateaz, mekanismo honen bidez:
- Karnitina aziltransferasa I entzimak, kanpoko mintz mitokondrialean kokatua, azil-CoA molekularen koentzima A (CoA) askatzen du eta, aldi berean, mintzarteko espazioan dagoen karnitina lotzen du, azilkarnitina sortuz. CoA aske geratzen da eta zitosolera irten daiteke beste gantz-azido bat aktibatzeko.
- Ondoren, proteina garraiatzaile batek, karnitina-azilkarnitina translokasa izenekoa, barneko mintz mitokondrialean kokatua, azilkarnitina matrize mitonkondrialera transferitzen du, non karnitina aziltransferasa II entzimak karnitina askatzen du eta gantz-azidoari CoA molekula bat lotzen dio.
- Karnitina mintzaren arteko espaziora itzultzen da translokasaren bidez, eta beste azil-CoA batekin erreakzionatu dezake berriro, zikloa errepikatuz.
Kanpo estekak
