Beim Normaldruckhydrozephalus oder Normaldruckhydrocephalus (auch Altershirndruck; Abkürzung NPH von englischnormal pressure hydrocephalus) handelt es sich um einen Hydrocephalus, bei dem der Hirndruck (der Druck innerhalb der Liquorräume, in denen der Liquor cerebrospinalis zirkuliert) nur kurzzeitig, insbesondere nachts, erhöht ist.
Es wird der primäre oder idiopathische Normaldruckhydrozephalus mit unbekannter Ursache von sekundären Formen unterschieden, die vor allem durch Resorptionsstörungen des Liquor cerebrospinalis verursacht werden. Bei einem Normaldruckhydrozephalus kommt es zu einer typischen Trias (Hakim-Trias) aus drei Symptomen: Gangstörung, Demenz und Harninkontinenz.
Ohne eine Behandlung führt die Erkrankung früher zu einer Pflegebedürftigkeit und Mortalität[1], die Patienten werden tendenziell gehunfähig, rollstuhlpflichtig und bettlägerig und schwer dement.[2]
Laut [3] wird bei 80 % der Patienten diese Krankheit nicht erkannt und diese nicht behandelt.
Die Erstbeschreibung erfolgte 1964 durch den kolumbianischen Arzt Salomón Hakim (1922–2011). Der erste Fall war ein 16-jähriger kolumbianischer Junge, der 1957 einen Autounfall hatte. Nachdem ein irreversibler Hirnschaden diagnostiziert wurde, erkannte Salómon Hakim aber im Röntgenbild einen vergrößerten Ventrikel. Inzwischen war der Junge inkontinent und bewusstlos. Nach einer Liquorpunktion von Hakim wachte der Patient aber wieder auf, und nachdem Hakim eine ständige Hirnwasser-Ableitung gelang, konnte der Junge wieder in die Schule gehen.[4]
Damit wurde das erste Mal eine Demenzform beschrieben, die therapierbar war.
Ätiologie
Die genauen Ursachen der Erkrankung sind nicht bekannt; möglicherweise können verschiedene Veränderungen in einen Normaldruckhydrozephalus einmünden (Aquäduktstenosen, Hydrocephalus malresorptivus – siehe auch den Artikel Hydrozephalus).
Beim Normaldruckhydrozephalus ist der Hirndruck (intracerebrale Druck) die meiste Zeit über normal, es kommt nur zu kurzzeitigen Hirndruckerhöhungen.[5]
Der Ausdruck „Normaldruck-Hydrocephalus“ ist historisch begründet. Er wurde in den 1960er Jahren von Salomon Hakim, der dieses Krankheitsbild erstmals beschrieb, geprägt.[6] Zu diesem Zeitpunkt war es noch nicht möglich, den Hirndruck über mehrere Tage kontinuierlich aufzuzeichnen. In der Zwischenzeit weiß man, dass es sich bei dem so genannten Normaldruck-Hydrocephalus nicht um einen Hydrocephalus mit stets normalem Hirndruck handelt.
Vielmehr kommt es insbesondere nachts zu einem stark schwankenden Hirndruckverlauf, und hierbei treten häufig dann eben doch Hirndruckspitzen in krankhafter Höhe auf. Korrekterweise müsste man daher diese Form des Hydrocephalus als intermittierenden Normaldruck-Hydrocephalus, beziehungsweise intermittierenden Hochdruck-Hydrocephalus bezeichnen. Es ist jedoch die Summe aller kurzfristigen nächtlichen Hirndruckerhöhungen, durch die auf lange Sicht das Hirn Schaden nimmt und daher Ausfallserscheinungen auftreten.[7]
Führt man eine Druckmessung durch (z. B. im Rahmen einer Liquorpunktion), so ist die Messung nur dann aussagekräftig, wenn man zufällig während der Zeit punktiert, innerhalb der eine Druckerhöhung vorliegt. Zum Nachweis einer krankhaft erhöhten Druckerhöhung im Schädel im Rahmen eines Normaldruckhydrozephalus ist daher eine mehrtägige Nervenwasserdruckmessung notwendig.
Epidemiologie
Am idiopathischen Normaldruckhydrozephalus erkranken meist Erwachsene um das 60. Lebensjahr. Der sekundäre Normaldruckhydrozephalus kommt dagegen in allen Altersklassen vor.[8] Die idiopathische und die sekundäre Form kommen insgesamt etwa gleich häufig vor. Es gibt keine Bevorzugung eines Geschlechts.[9] Für Prävalenz und Inzidenz gibt es keine zuverlässigen Daten. Die Angaben zur Inzidenz des NPH variieren stark und liegen in unterschiedlichen Studien zwischen 2 und 20 pro Million Einwohner pro Jahr.[10] Schätzungen gehen von einer wesentlich größeren Häufigkeit aus. Bei einer Tür-zu-Tür-Untersuchung in Starnberg Anfang der 1990er Jahre fand sich eine Prävalenz von 0,4 % bei über 65-jährigen Personen.[11]
Symptome
Die Krankheit äußert sich in einer klassischen Trias (Hakim-Trias)[12], bestehend aus
Gangstörung (gewöhnlich erstes und häufigstes Symptom[13];> 85 %[14]/ bei ca. 88 % aller Patienten mit idiopathischem Normaldruckhydrozephalus[13]) mit langsamem, breit-basigem/-beinigem[15](schulterbreit oder breiter[16]) kleinschrittigen Gang, mit charakteristischerweise am Boden klebenden Füßen, daher auch „magnetischer Gang“[12][14]/„Bügeleisengang“[14] genannt; Fußspitzen sind häufig nach außen gerichtet;[16] Fuß-vor-Fuß-Gehen(Seiltänzergang) ist unmöglich[14]. Hinzu treten Schwierigkeiten beim Aufstehen und Unsicherheit mit Stürzen. Das Gehen wirkt apraktisch, weshalb auch von „Gangapraxie“ gesprochen wird. Das Gangbild ähnelt teilweise einem Parkinson-Gangbild, wobei jedoch andere Symptome eines Parkinson-Syndroms fehlen, hieraus leitet sich die missverständliche Bezeichnung „Lower Body Parkinsonism“ ab. Pyramidenbahnzeichen können hinzutreten.
neurogene[13] Blasen-Funktions-/-Entleerungs-Störungen (30–60 %[19]/ bei ca. 50 % der Patienten im Verlauf der Erkrankung[13]), üblicherweise in Form einer Blasenautonomie mit Dranginkontinenz
Evans-Index(maximaler Innendurchmesser der Frontalhörner der Seitenventrikel dividiert durch maximalen Innendurchmesser des Schädels) > 0,3[27] auf Höhe des Foramen Monroi[28] im axialen Schnitt[28], das heißt eine Erweiterung der Seitenventrikel
disproportionale Erweiterung der äußeren Liquorräume(DESH--„disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus“): Weitstellung von Subarachnoidalräumen an lateraler Konvexität, besonders der Sylvischen Fissur und Engstellung der parasagittalen Subarachnoidalräume der oberen Konvexität und der medialen Hirnoberfläche[29]
Vor und nach dem Liquor-Ablass sollten zum Vergleich der Wirkung Ganguntersuchungen (Schrittweite, Geschwindigkeit) und kognitive/neuropsychologische Tests durchgeführt werden.[32]
Probe-Liquor-Ablass
Zeigen sich bei der Bildgebung (weitere) Verdachtsmomente, wird zur Probe ca. 40 ml[33]/30–50 ml[34] von Liquor cerebrospinalis entnommen, nach der sich die Krankheitssymptome, besonders der Schrittweite und Geschwindigkeit der Gangstörung[34] bessern sollten (aber – auch bei Vorliegen eines NPH – nicht unbedingt müssen).
Die maximale Symptomminderung wird binnen 24–48 h erwartet.[35]
3-tägiger Liquor-Dauer-Ablass
Falls der Probe-Liquor-Ablass keine Besserung der Symptome bringt, können mittels Lumbaldrainage 150–300 ml/Tag abgelassen werden.[35]
Alternativen
Alternativ können hämodynamische Tests oder eine intrakranielle Druckmessung[32] durchgeführt werden.
Differenzialdiagnose
Differentialdiagnostisch muss ein sekundärer Normaldruckhydrocephalus (z. B. Zustand nach Meningitis oder Subarachnoidalblutung), ein chronischer Verschlusshydrocephalus, eine Alzheimererkrankung, eine Parkinsonerkrankung aber auch eine cervikale Myelopathie und eine Lumbalkanalstenose ausgeschlossen werden.[36]
Es gilt zu bedenken, dass auch mehrere Krankheiten gleichzeitig auftreten können.[37]
Nicht wenige Patienten haben auch Alzheimer-Demenz oder Morbus Parkinson.[38]
Laut [39] leiden sogar 75 % der therapiepflichtigen Patienten an einer weiteren neurodegenerativen Erkrankung.
Es gibt keine Medikamente gegen die Krankheit.[47]
Der Normaldruckhydrozephalus ist oft gut behandelbar. Je frühzeitiger die Therapie eingeleitet wird, desto besser ist das Ergebnis. Problematisch ist es, dass die Diagnose zu selten gestellt wird und oft mit anderen Erkrankungen verwechselt wird. Therapeutischer Goldstandard ist die Anlage eines ventrikuloperitonealen Shunts. Nach frühzeitiger Therapie kann sich vor allem die Gangstörung, geringer auch die Kontinenz verbessern.[48]
Alternativ kann eine konservative Therapie mit wiederholten Liquorpunktionen durchgeführt werden.[47]
Shunt
Der Operation wird als erfolgreich prognostiziert, wenn
eine Gangstörung vordergründig vorliegt[49] bzw. schwerwiegender als die Demenz ist[50] und[49]/oder[50] vor der Demenz auftrat
B-Wellen (ca. 30 s bis 2 min 10–20 mmHg[56]) (nach Lundberg[57]) > 10 % der Meßdauer[58] in kontinuerlicher Messung des Drucks im Schädelinneren[59] über mind. 24 h, besser 48 h oder 72 h[60]
Liquorausflußwiderstand gemessen mit lumbo-ventrikulärer steady-state-Infusionstechnik > 12,5 mmHg/ml/min[61]
besserer klinischer Zustand nach Lumbalpunktion oder nur vorübergehend auftretender externer Liquordrainage[62]
Indikatoren für einen ungünstiges postoperatives Ergebnis[63]:
Es gibt verschiedene Shunt-Typen, bei denen unterschieden wird, woher und wohin sie ableiten. Ventrikulo-atrialer und ventrikulo-peritonealer Shunt leiten Liquor aus Gehirn-Ventrikeln ab, der lumboperitoneale Shunt aus dem Rückenmark.[64]
Ventrikulo-peritonealer und lumboperitonealer Shunt leiten in die Bauchhöhle, ventrikulo-atrialer Shunt in den rechten Vorhof des Herzens.
Erfolgsrate
Die Erfolgsraten der Ventrikel-Shunt-Operation beträgt bis zu 90 %[65], wobei in der Fachliteratur weiter differenziert wird:
M. Kiefer, A. Unterberg: The differential diagnosis and treatment of normal-pressure hydrocephalus. In: Deutsches Ärzteblatt international, Band 109, Nummer 1–2, Januar 2012, S. 15–25, ISSN1866-0452. doi:10.3238/arztebl.2012.0015. PMID 22282714. PMC 3265984 (freier Volltext).
W. A. Dauch, R. Zimmermann: Der Normaldruck – HydrozephalusEine Bilanz 25 Jahre nach der Erstbeschreibung In: Fortschritte der Neurologie–Psychiatrie, Heft 6, Mai 1990, S. 178–190, ISSN0720-4299.
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↑S. Hakim, R. D. Adams: The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. In: Journal of the neurological sciences, Band 2, Nummer 4, 1965 Jul-Aug, S. 307–327, ISSN0022-510X. PMID 5889177.
↑R. C. Petersen, B. Mokri, E. R. Laws: Surgical treatment of idiopathic hydrocephalus in elderly patients. In: Neurology, Band 35, Nummer 3, März 1985, S. 307–311, ISSN0028-3878. PMID 3974888.
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↑"Referenz Neurologie", 2019, ISBN 978-3-13-241387-0, "22 Normaldruckhydrozephalus", "22.9 Differenzialdiagnosen", Stichpunkt 4, Seite 224
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↑"Neurologie compact" 9. Auflage 2022, ISBN 978-3-13-243035-8 "2.15 Störungen der Liquordynamik", "Normaldruck-Hydrozephalus (NPH)", "Differenzialdiagnose", "„Gangapraxie“", unterster Stichpunkt, Seite 524
↑"Neurologie compact" 9. Auflage 2022, ISBN 978-3-13-243035-8 "2.15 Störungen der Liquordynamik", "Normaldruck-Hydrozephalus (NPH)", "Differenzialdiagnose", "„Gangapraxie“", Stichpunkt 4, Seite 524
↑"Referenz Neurologie", 2019, ISBN 978-3-13-241387-0, "22 Normaldruckhydrozephalus", "22.9 Differenzialdiagnosen", unterster Stichpunkt Seite 224
↑"Neurologie compact" 9. Auflage 2022, ISBN 978-3-13-243035-8 "2.15 Störungen der Liquordynamik", "Normaldruck-Hydrozephalus (NPH)", "Differenzialdiagnose", "aufgeweitete Ventrikel in der Bildgebung" Seite 524
↑ ab"Referenz Neurologie", 2019, ISBN 978-3-13-241387-0, "22 Normaldruckhydrozephalus", "22.10 Therapie" Seite 224
↑M. Kiefer, A. Unterberg: The differential diagnosis and treatment of normal-pressure hydrocephalus. In: Deutsches Ärzteblatt international, Band 109, Nummer 1–2, Januar 2012, S. 15–25, ISSN1866-0452. doi:10.3238/arztebl.2012.0015. PMID 22282714. PMC 3265984 (freier Volltext). (Review).
↑ ab"Referenz Neurologie", 2019, ISBN 978-3-13-241387-0, "22 Normaldruckhydrozephalus", "22.11 Verlauf und Prognose", Stichpunkt 2, Seite 224
↑ abW. A. Dauch, R. Zimmermann: Der Normaldruck - Hydrozephalus. In: Fortschritte der Neurologie · Psychiatrie. Band58, S.185., "Stichpunkt 2 Absatz 2"
↑"Referenz Neurologie", 2019, ISBN 978-3-13-241387-0, "22 Normaldruckhydrozephalus", "22.11 Verlauf und Prognose", Stichpunkt 2, Seite 224
↑"Neurologie compact" 9. Auflage 2022, ISBN 978-3-13-243035-8 "2.15 Störungen der Liquordynamik", "Normaldruck-Hydrozephalus (NPH)", "Therapie (Leitlinie DGN 2018)", Stichpunkt "Operation", Unterstichpunkt "prognostische Faktoren für den Erfolg der Operation [2217], Leitlinie DGN 2018", Seite 525
↑"Neurologie compact" 9. Auflage 2022, ISBN 978-3-13-243035-8 "2.15 Störungen der Liquordynamik", "Normaldruck-Hydrozephalus (NPH)", "Therapie (Leitlinie DGN 2018)", Stichpunkt "Operation", Unterstichpunkt "prognostische Faktoren für den Erfolg der Operation [2217], Leitlinie DGN 2018" Seite 525
↑"Neurologie compact" 9. Auflage 2022, ISBN 978-3-13-243035-8 "2.15 Störungen der Liquordynamik", "Normaldruck-Hydrozephalus (NPH)", "Therapie (Leitlinie DGN 2018)", Stichpunkt "Operation", Unterstichpunkt "prognostische Faktoren für den Erfolg der Operation [2217], Leitlinie DGN 2018" Seite 525
↑W. A. Dauch, R. Zimmermann: Der Normaldruck - Hydrozephalus. In: Fortschritte der Neurologie · Psychiatrie. Band58, S.185., Abschnitt Indikationsstellung und Behandlungsergebnisse, "Tab. 2"/ Stichpunkt 6
↑W. A. Dauch, R. Zimmermann: Der Normaldruck - Hydrozephalus. In: Fortschritte der Neurologie · Psychiatrie. Band58, S.183., Abschnitt Liquordynamik, Absatz 1
↑W. A. Dauch, R. Zimmermann: Der Normaldruck - Hydrozephalus. In: Fortschritte der Neurologie · Psychiatrie. Band58, S.185., Abschnitt Indikationsstellung und Behandlungsergebnisse, "Tab. 2"
↑W. A. Dauch, R. Zimmermann: Der Normaldruck - Hydrozephalus. In: Fortschritte der Neurologie · Psychiatrie. Band58, S.185., Abschnitt Indikationsstellung und Behandlungsergebnisse Stichpunkt 7
↑W. A. Dauch, R. Zimmermann: Der Normaldruck - Hydrozephalus. In: Fortschritte der Neurologie · Psychiatrie. Band58, S.183., Abschnitt Liquordynamik, Absatz 1
↑W. A. Dauch, R. Zimmermann: Der Normaldruck - Hydrozephalus. In: Fortschritte der Neurologie · Psychiatrie. Band58, S.185., Abschnitt Indikationsstellung und Behandlungsergebnisse Stichpunkt 8
↑W. A. Dauch, R. Zimmermann: Der Normaldruck - Hydrozephalus. In: Fortschritte der Neurologie · Psychiatrie. Band58, S.185., Abschnitt Indikationsstellung und Behandlungsergebnisse Stichpunkt 9
↑"Referenz Neurologie", 2019, ISBN 978-3-13-241387-0, "22 Normaldruckhydrozephalus", "22.11 Verlauf und Prognose", Stichpunkt 3, Seite 225
↑"Referenz Neurologie", 2019, ISBN 978-3-13-241387-0, "22 Normaldruckhydrozephalus", "22.10.1 Therapeutisches Vorgehen", Stichpunkt 3, Seite 224
↑ abcdeW. A. Dauch, R. Zimmermann: Der Normaldruck - Hydrozephalus. In: Fortschritte der Neurologie · Psychiatrie. Band58, S.185., "Indikationsstellung und Behandlungsergebnisse" Stichpunkt 1
↑ abcdeW. A. Dauch, R. Zimmermann: Der Normaldruck - Hydrozephalus. In: Fortschritte der Neurologie · Psychiatrie. Band58, S.185., "Indikationsstellung und Behandlungsergebnisse" Stichpunkt 2 Absatz 1
↑W. A. Dauch, R. Zimmermann: Der Normaldruck - Hydrozephalus. In: Fortschritte der Neurologie · Psychiatrie. Band58, S.186., Postoperativer Verlauf Satz 3
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Pierre Révoil (1797). Potret oleh Jean-Michel Grobon Pierre Henri Révoil (12 Juni 1776 – 19 Maret 1842) adalah seorang pelukis Prancis dalam gaya troubadour. Biografi Ayahnya adalah pembuat pakaian berbulu. Meskipun ia dibutuhkan di rumah, keluarganya mengizinkannya untuk menerima pendidikan yang layak. Dia pertama kali belajar seni di École centrale di Lyon, di bawah arahan Donat Nonnotte. Pada 1793, kemiskinan yang meningkat memaksa keluarganya untuk mengirimnya bekerja d...
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Pseudocylindrical equal-area map projection Sinusoidal projection of the world. The sinusoidal projection with Tissot's indicatrix of deformation Jean Cossin, Carte cosmographique ou Universelle description du monde, Dieppe, 1570 The sinusoidal projection is a pseudocylindrical equal-area map projection, sometimes called the Sanson–Flamsteed or the Mercator equal-area projection. Jean Cossin of Dieppe was one of the first mapmakers to use the sinusoidal, using it in a world map in 1570.[...
LucteriosLucterios sur le char triomphal de César d'après la médaille du monétaire Sasserna.BiographieNaissance Gaule celtiqueDécès RomeAutres informationsConflit Guerre des Gaulesmodifier - modifier le code - modifier Wikidata Lucterios ou Luctère (latinisé en Lucterius) est un aristocrate gaulois du peuple des Cadurques (Cadurci, peuple habitant l’actuelle région de Cahors et du Quercy), le dernier avec le Sénon Drappès à résister à l'invasion des légions romaines de Jules ...
Constitution of the Western Cape, 1997Western Cape Provincial LegislatureCitationAct No. 1 of 1998 (Western Cape)Territorial extentWestern CapeEnacted byWestern Cape Provincial LegislatureAssented to15 January 1998Commenced16 January 1998Status: In force The Constitution of the Western Cape is, subject to the Constitution of South Africa, the highest law regulating the structure and powers of the government of the Western Cape province of South Africa. It was enacted by the Western ...