Poliarteritis nodosa

Plantilla:Infotaula malaltiaPoliarteritis nodosa
modifica
Tipusvasculitis i malaltia Modifica el valor a Wikidata
Especialitatimmunologia i reumatologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica
Símptomesinflamació Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-114A44.4 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10M30.0 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9446.0 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
DiseasesDB10220 Modifica el valor a Wikidata
MedlinePlus001438 Modifica el valor a Wikidata
MeSHD010488 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet767 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0031036 i C0031036 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:9810 Modifica el valor a Wikidata

La poliarteritis nodosa (PAN), o malaltia de Kussmaul-Maier,[1] és un tipus de vasculitis –una malaltia vascular que es caracteritza per la inflamació dels vasos sanguinis– disseminada i que afecta artèries de mitjà calibre.[2]

La característica principal d'aquesta rara vasculitis és la inflamació necrotitzant amb destrucció cel·lular, que de manera peculiar és focal i segmentària a les regions afectades.[3] La malaltia origina en les artèries microaneurismes i estenosis encadenades que les hi donen un aspecte semblant a un rosari.[4] Segueix un curs agut, subagut o crònic recidivant amb possibles reaguditzacions episòdiques.[5] Es manifesta d'una manera molt polimorfa: febre,[6] nefropatia,[7] hematoma perirenal,[8] miositis,[9] miopatia metabòlica,[10] lesions pulmonars predominantment hemorràgiques[11] i fibròtiques,[12] rabdomiòlisi,[13] artràlgies i artritis,[14] hipertensió arterial,[15] síndrome de Wunderlich (hemorràgia renal espontània),[16] sagnat gastrointestinal,[17] abdomen agut per necrosi d'una porció del budell prim,[18] necrosi peneana i escrotal,[19] ruptura hepàtica espontània,[20] rabdomiòlisi i elevació de la proteïna C reactiva,[21] miàlgia incapacitant,[22] claudicació intermitent per malaltia vascular perifèrica,[23] hemorràgia subaracnoidal,[24] colangitis,[25] neuropatia,[26] mononeuritis múltiple,[27] hematoma renal subcapsular bilateral,[28] afectació cardíaca,[29] i/o ocular,[30] etc. Ocasionalment, aquesta malaltia es pot presentar associada a una hepatitis C[31] o a una hepatitis autoimmunitària.[32] La síndrome d'encefalopatia posterior reversible[33] és una complicació poc comuna de la PAN.[34]

La poliarteritis nodosa té una variant benigna que només afecta la pell,[35] en la qual apareixen nòduls subcutanis dolorosos associats a livedo reticular[36] que poden complicar-se amb l'aparició d'úlceres a les extremitats inferiors[37] i/o de gangrena isquèmica als dits.[38] S'han descrit també altres patrons atípics de distribució d'aquestes lesions,[39] com ara el seu desenvolupament a l'orofaringe.[40] Rares vegades, apareix en el context d'una colitis ulcerosa.[41] Per regla general, la PAN cutània evoluciona en forma de brots que responen be al tractament antiinflamatori.[42]

En autòpsies es troba d'un a vuit casos de poliarteritis nodosa per 1.000 habitants. La seva incidència mundial és de 0,7 casos/100.000 persones, amb una prevalença de 6,3/100.000.[43]

El tractament de la PAN depèn de la gravetat de la malaltia.[44] Els malalts que tenen la funció renal normal i absència de lesions orgàniques significatives o la variant cutània aïllada acostumen a rebre corticoides, almenys inicialment.[45] Quan existeixen manifestacions neurològiques, renals, gastrointestinals o cardíaques, la combinació de ciclofosfamida i corticoesteroides pot donar bons resultats.[46] Alguns casos refractaris al tractament amb immunosupressors milloren amb l'ús d'Infliximab[47] o tocilizumab.[48] L'administració com a monoteràpia de tofacitinib[49] per via oral ha demostrat ser útil per aconseguir la remissió progressiva de les úlceres i parestèsies que sorgeixen en la PAN cutània.[50]

Referències

  1. Hickman, RJ «Kussmaul, Meier & Polyarteritis Nodosa» (en anglès). The Reumatologist, 2018; Abr 26, pàgs: 8. ISSN: 1931-3209 [Consulta: 20 juliol 2020].
  2. Stanton, M; Tiwari, V «Polyarteritis Nodosa» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2020 Jun 24; NBK482157 (rev), pàgs: 6. PMID: 29489258 [Consulta: 20 juliol 2020].
  3. Jacobs-Kosmin, D «Poliarteritis Nodosa, presentación clínica» (en castellà). Medscape, 2018; Des 3 (rev), pàgs: 17. ISSN: 1934-1997 [Consulta: 23 març 2023].
  4. Matsuura, Y; Yakushiji, H; Katada, Y «Rapid improvement in microaneurysms and stenosis of the visceral arteries in a patient with polyarteritis nodosa on follow-up angiography» (en anglès). Rheumatol Adv Pract, 2020 Jul 23; 4 (2), pp: rkaa035. DOI: 10.1093/rap/rkaa035. PMC: 7585408. PMID: 33134812 [Consulta: 16 març 2020].
  5. Kumar, A; Goel, A; Lapsiwala, M «Polyarteritis nodosa with a chronic relapsing course» (en anglès). Oxf Med Case Reports, 2016 Oct 5; 2016 (10), pp: omw065. DOI: 10.1093/omcr/omw065. PMC: 5052804. PMID: 27721981 [Consulta: 16 març 2020].
  6. Zarco Román, J; Carbajal Rodríguez, L; Reynés Manzur, JN; Rodríguez Herrera, R; Barrios Fuentes, R «Poliarteritis nodosa clásica» (en castellà). Acta Pediatr Méx, 2001 Mar-Abr; 22 (2), pp: 128-131. ISSN: 2395-8235 [Consulta: 6 abril 2023].
  7. Augusto, JF; Demiselle, J; Bouvier, A; Cousin, M; Duveau, A; et al «Bunches of grapes in renal polyarteritis nodosa» (en anglès). Kidney Int, 2015 Des; 88 (6), pp: 1453-1454. DOI: 10.1038/ki.2015.57. ISSN: 1523-1755. PMID: 26649673 [Consulta: 16 març 2023].
  8. Miyagawa, T; Iwata, Y; Oshima, M; Ogura, H; Sato, K; Nakagawa, S; Yamamura, Y; Kitajima, S; Toyama, T; et al «Polyarteritis nodosa with perirenal hematoma due to the rupture of a renal artery aneurysm» (en anglès). CEN Case Rep, 2021 Maig; 10 (2), pp: 244-249. DOI: 10.1007/s13730-020-00552-z. PMC: 8019405. PMID: 33175365 [Consulta: 21 maig 2023].
  9. Calvo, R; Negri, M; Ortiz, A; Roverano, S; Paira, S «Miositis como forma de presentación de panarteritis nodosa» (en castellà). Reumatol Clin, 2019 Set-Oct; 15 (5), pp: e24-e26. DOI: 10.1016/j.reuma.2017.06.010. ISSN: 2173-5743. PMID: 28755909 [Consulta: 11 maig 2023].
  10. Vishwanath, S; Abdullah, M; Elbalkhi, A; Ambrus Jr, JL «Metabolic myopathy presenting with polyarteritis nodosa: a case report» (en anglès). J Med Case Reports, 2011 Jun 30; 5, pp: 262. DOI: 10.1186/1752-1947-5-262. PMC: 3148996. PMID: 21718511 [Consulta: 11 maig 2023].
  11. Uchida, S; Matsuda, O; Ando, R; Kanemitsu, H; et al «Massive pulmonary hemorrhage in polyarteritis nodosa (PN); report of a case» (en anglès). Jpn J Med, 1990 Mar-Abr; 29 (2), pp: 216-221. DOI: 10.2169/internalmedicine1962.29.216. ISSN: 1881-123X. PMID: 1977947 [Consulta: 21 juliol 2020].
  12. Carratalá, J; Vidaller, A; Maña, J; Manresa, F; Fernández-Nogués, F «Polyarteritis nodosa associated with idiopathic pulmonary fibrosis: report of two cases» (en anglès). Ann Rheum Dis, 1989 Oct; 48 (10), pp: 876-877. DOI: 10.1136/ard.48.10.876. PMC: 1003899. PMID: 2573319 [Consulta: 21 juliol 2020].
  13. Iida, H; Hanaoka, H; Asari, Y; Ishimori, K; et al «Rhabdomyolysis in a Patient with Polyarteritis» (en anglès). Intern Med, 2018 Gen 1; 57 (1), pp: 101-106. DOI: 10.2169/internalmedicine.8913-17. PMC: 5799066. PMID: 29021478 [Consulta: 20 juliol 2020].
  14. Atzmony, L; Feuerman, H; Molad, Y; Didkovsky, Y; Hodak, E «Cutaneous Polyarteritis Nodosa Associated with Destructive Arthritis» (en anglès). Isr Med Assoc J, 2015 Set; 17 (9), pp: 587-588. ISSN: 1565-1088. PMID: 26625555 [Consulta: 16 març 2023].
  15. Alsohime, F; AlHoshan, T; Almojel, F; Rezeni, RA; Temsah, MH «Hypertensive Crisis: The Other Side of Polyarteritis Nodosa» (en anglès). Cureus, 2020 Gen 26; 12 (1), pp: e6775. DOI: 10.7759/cureus.6775. PMC: 6984167. PMID: 32015938 [Consulta: 26 juliol 2020].
  16. Beirão, P; Teixeira, L; Pereira, P; Lopes Coelho, M «Wunderlich's syndrome as a manifestation of polyarteritis nodosa» (en anglès). BMJ Case Rep, 2017 Gen 30; 2017, pp: bcr2016218478. DOI: 10.1136/bcr-2016-218478. PMC: 5293953. PMID: 28137905 [Consulta: 2 agost 2023].
  17. Vaidya, GN; Khorasani-Zadeh, A; John, S «Polyarteritis nodosa presenting as profuse gastrointestinal bleeding» (en anglès). BMJ Case Rep, 2014 Feb 6; 2014, pp: bcr2013202925. DOI: 10.1136/bcr-2013-202925. PMC: 3918604. PMID: 24503664 [Consulta: 16 març 2023].
  18. Hiraike, Y; Kodaira, M; Sano, M; Terazawa, Y; Yamagata, S; et al «Polyarteritis nodosa diagnosed by surgically resected intestinal necrosis following acute abdomen» (en anglès). World J Gastroenterol, 2013 Maig 14; 19 (18), pp: 2830-2834. DOI: 10.3748/wjg.v19.i18.2830. PMC: 3653159. PMID: 23687422 [Consulta: 21 abril 2023].
  19. Grinstein, P; Lopez Silva, M; Yirula, L; Bernardo, N «Polyarteritis nodosa with genital necrosis» (en anglès). Urol Case Rep, 2020 Maig 28; 33, pp: 101285. DOI: 10.1016/j.eucr.2020.101285. PMC: 7270192. PMID: 32518757 [Consulta: 10 juny 2023].
  20. Gómez-Luque, I; Alconchel, F; Ciria, R; Ayllón, MD; Luque, A; et al «Spontaneous liver rupture as first sign of polyarteritis nodosa» (en anglès). World J Hepatol, 2016 Nov 18; 8 (32), pp: 1414-1418. DOI: 10.4254/wjh.v8.i32.1414. PMC: 5114477. PMID: 27917267 [Consulta: 21 abril 2023].
  21. Iida, H; Hanaoka, H; Asari, Y; Ishimori, K; Kiyokawa, T; Takakuwa, Y; et al «Rhabdomyolysis in a Patient with Polyarteritis Nodosa» (en anglès). Intern Med, 2018 Gen 1; 57 (1), pp: 101-106. DOI: 10.2169/internalmedicine.8913-17. PMC: 5799066. PMID: 29021478 [Consulta: 4 juliol 2023].
  22. Senarathna, HM; Fonseka, CL; Perera, HAS; De Silva, PUT; Weerarathna, TP «Severe Disabling Myalgia as an Initial Presentation of Polyarteritis Nodosa» (en anglès). Case Rep Rheumatol, 2019 Abr 7; 2019, pp: 4364289. DOI: 10.1155/2019/4364289. PMC: 6476074. PMID: 31093408 [Consulta: 10 juny 2023].
  23. Zahoor, S; Siddique, S; Mahboob, HM «An unusual presentation of polyarteritis nodosa: A case report» (en anglès). Reumatol Clin (Engl Ed), 2022 Feb; 18 (2), pp: 124-126. DOI: 10.1016/j.reumae.2020.08.010. ISSN: 2173-5743. PMID: 35153035 [Consulta: 1r juny 2023].
  24. Oomura, M; Yamawaki, T; Naritomi, H; Terai, T; Shigeno, K «Polyarteritis nodosa in association with subarachnoid hemorrhage» (en anglès). Intern Med, 2006; 45 (9), pp: 655-658. DOI: 10.2169/internalmedicine.45.1632. ISSN: 1349-7235. PMID: 16755099 [Consulta: 1r juny 2023].
  25. Kanai, R; Nakamura, M; Tomisato, K; Fukuhara, T; Kondo, A; Nakamura, S; Matsukawa, S; et al «Cholangitis as an initial manifestation of polyarteritis nodosa» (en anglès). Intern Med, 2014; 53 (20), pp: 2307-2312. DOI: 10.2169/internalmedicine.53.2508. ISSN: 1349-7235. PMID: 25318793 [Consulta: 21 maig 2023].
  26. James, J; Jose, J; Thulaseedharan, NK «Acute Necrotizing Vasculitic Neuropathy due to Polyarteritis Nodosa» (en anglès). Oman Med J, 2018 Maig; 33 (3), pp: 253–255. DOI: 10.5001/omj.2018.46. PMC: 5971060. PMID: 29896335 [Consulta: 21 juliol 2020].
  27. Dumar Riaño, A «Mononeuritis múltiple secundaria a poliarteritis nodosa, reporte de un caso -Treball per l'obtenció del títol d'especialista en Neurofisiologia clínica-» (en castellà). Escuela de Medicina y Ciencias de la Salud, Universidad del Rosario. Bogotá, 2022; Des, págs: 21. DOI: 10.48713/10336_38056 [Consulta: 20 juliol 2023].
  28. Kambayashi, Y; Iseri, K; Yamamoto, Y; Abe, M; Wada, Y; et al «Bilateral renal subcapsular hematoma caused by polyarteritis nodosa: a case report» (en anglès). CEN Case Rep, 2022 Nov; 11 (4), pp: 399-403. DOI: 10.1007/s13730-022-00691-5. PMC: 9626692. PMID: 35171449 [Consulta: 20 juny 2023].
  29. Watanabe, Y; Sakamoto, K; Matsukage, S; Ogimoto, A «Heart failure in a patient with polyarteritis nodosa» (en anglès). Eur Heart J Case Rep, 2020 Ag 21; 4 (5), pp: 1-2. DOI: 10.1093/ehjcr/ytaa210. PMC: 7780466. PMID: 33426449 [Consulta: 16 març 2020].
  30. Vazquez-Romo, KA; Rodriguez-Hernandez, A; Paczka, JA; Nuño-Suarez, MA; et al «Optic Neuropathy Secondary to Polyarteritis Nodosa, Case Report, and Diagnostic Challenges» (en anglès). Front Neurol, 2017 Set 20; 8, pp: 490. DOI: 10.3389/fneur.2017.00490. PMC: 5611380. PMID: 28979236 [Consulta: 30 març 2020].
  31. Rodrigo, D; Perera, R; de Silva, J «Classic polyarteritis nodosa associated with hepatitis C virus infection: a case report» (en anglès). J Med Case Rep, 2012 Set 14; 6, pp: 305. DOI: 10.1186/1752-1947-6-305. PMC: 3459815. PMID: 22979958 [Consulta: 26 setembre 2023].
  32. Kennedy, F; Kapelow, R; Kalyon, BD; Roth, NC; et al «A rare case of Polyarteritis Nodosa associated with autoimmune hepatitis: a case report» (en anglès). BMC Rheumatol, 2021 Maig 26; 5 (1), pp: 17. DOI: 10.1186/s41927-021-00188-1. PMC: 8152315. PMID: 34034829 [Consulta: 26 setembre 2023].
  33. Gewirtz, AN; Gao, V; Parauda, SC; Robbins, MS «Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome» (en anglès). Curr Pain Headache Rep, 2021 Feb 25; 25 (3), pp: 19. DOI: 10.1007/s11916-020-00932-1. PMC: 7905767. PMID: 33630183 [Consulta: 2 maig 2023].
  34. Alp, A; Akdam, H; Akar, H; Koseoglu, K; Ozkul, A; et al «Polyarteritis nodosa complicated by posterior reversible encephalopathy syndrome: a case report» (en anglès). Nefrologia, 2014 Nov 17; 34 (6), pp: 789-796. DOI: 10.3265/Nefrologia.pre2014.Sep.12510. ISSN: 1989-2284. PMID: 25349926 [Consulta: 2 maig 2023].
  35. Matteoda, MA; Stefano, PC; Bocián, M; Katsicas, MM; et al «Cutaneous polyarteritis nodosa» (en anglès). An Bras Dermatol, 2015 Maig-Jun; 90 (3 Supl 1), pp: 188–190. DOI: 10.1590/abd1806-4841.20153856. PMC: 4540546. PMID: 26312712 [Consulta: 22 juliol 2020].
  36. Llamas-Velasco, M; de Argila, D; Fraga, J; García-Diez, A «Cutaneous Polyarteritis Nodosa With Manifestations of Livedoid Vasculopathy» (en anglès). Actas Dermosifiliogr, 2011 Jul-Ag; 102 (6), pp: 477-479. DOI: 10.1016/j.ad.2010.10.020. ISSN: 1578-2190. PMID: 21477790 [Consulta: 15 juliol 2023].
  37. Hernández-Cardona, MÁ; Ramos-Garibay, JA; Valdés-Morales, KL «Poliarteritis nodosa cutánea: presentación de dos casos y revisión de literatura» (en castellà). Rev Cent Dermatol Pascua, 2021; 30 (2), pp: 84-88. DOI: 10.35366/101178. ISSN: 1405-1710 [Consulta: 23 març 2023].
  38. Mahmood-Rao, H; Gandhi, N; Ding, T «Gangrenous digital infarcts in a severe case of cutaneous polyarteritis nodosa» (en anglès). BMJ Case Rep, 2017 Jun 29; 2017, pp: bcr2017220300. DOI: 10.1136/bcr-2017-220300. PMC: 5535047. PMID: 28663247 [Consulta: 29 juny 2023].
  39. Quintana, G; Rodríguez, G; Restrepo, JF; Iglesias Gamarra, A «Poliarteritis nodosa cutánea atípica. Una forma atípica de la presentación de la poliarteritis nodosa cutánea» (en castellà). Rev Colomb Reumatol, 2008 Oct-Des; 15 (4), pp: 320-325. ISSN: 2027-9000 [Consulta: 30 març 2023].
  40. Olabi, B; Mason, JC; Farah, Z «Cutaneous Polyarteritis Nodosa Presenting Atypically with Severe Pharyngeal Ulceration» (en anglès). Case Rep Rheumatol, 2019 Mar 25; 2019, pp: 2631948. DOI: 10.1155/2019/2631948. PMC: 6452561. PMID: 31019829 [Consulta: 15 juliol 2023].
  41. Hiraiwa, T; Yamamoto, T «Poliarteritis nudosa cutánea en un paciente con colitis ulcerosa» (en castellà). Actas Dermosifiliogr, 2020 Nov; 111 (9), pp: 796-798. DOI: 10.1016/j.ad.2019.02.023. ISSN: 2173-5778. PMID: 32598867 [Consulta: 2 agost 2023].
  42. Furukawa, F «Cutaneous polyarteritis nodosa: an update» (en anglès). Ann Vasc Dis, 2012; 5 (3), pp: 282-288. DOI: 10.3400/avd.ra.12.00061. PMC: 3595843. PMID: 23555526 [Consulta: 20 juny 2020].
  43. García-Consuegra Molina, J; Merino Muñoz, R «Poliarteritis nodosa» (en castellà). An Pediatr (Barc), 2005; 62 (4), pp: 267-270. ISSN: 1695-4033 [Consulta: 21 juliol 2020].
  44. Kim, LH «Polyarteritis nodosa» (en anglès). Dermatol Online J, 2001 Feb;7 (1), pp: 17. ISSN: 1087-2108. PMID: 11328638 [Consulta: 29 juny 2023].
  45. Stone, JH «Polyarteritis nodosa» (en anglès). JAMA, 2002 Oct 2; 288 (13), pp: 1632-1639. DOI: 10.1001/jama.288.13.1632. ISSN: 1538-3598. PMID: 12350194 [Consulta: 11 juliol 2023].
  46. Villa-Forte, A «Polyarteritis Nodosa (PAN)» (en anglès). MSD Manual (Professional Version). Merck Sharp & Dohme Corp, 2022; Set (rev), pàgs: 5 [Consulta: 25 febrer 2023].
  47. Matsuo, S; Hayashi, K; Morimoto, E; Kato, A; et al «The Successful Treatment of Refractory Polyarteritis Nodosa Using Infliximab» (en anglès). Intern Med, 2017; 56 (11), pp: 1435-1438. DOI: 10.2169/internalmedicine.56.8235. PMC: 5498213. PMID: 28566612 [Consulta: 26 juliol 2020].
  48. Boistault, M; Lopez Corbeto, M; Quartier, P; Berbel Arcobé, L; et al «A young girl with severe polyarteritis nodosa successfully treated with tocilizumab: a case report» (en anglès). Pediatr Rheumatol Online J, 2021 Des 3; 19 (1), pp: 168. DOI: 10.1186/s12969-021-00654-7. PMC: 8641167. PMID: 34861842 [Consulta: 30 març 2023].
  49. DrugBank «Tofacitinib» (en anglès). Canadian Institutes of Health Research/The Metabolomics Innovation Centre, 2023 Jul 7; DB08895 (rev), pàgs: 9 [Consulta: 12 juliol 2023].
  50. Roy, D; Sathyanarayana, VA; Nagaraju, B; Rao, VKR «Tofacitinib as monotherapy in cutaneous polyarteritis nodosa: a case series» (en anglès). Rheumatol Adv Pract, 2023 Jun 9; 7 (2), pp: rkad049. DOI: 10.1093/rap/rkad049. PMC: 10267297. PMID: 37325248 [Consulta: 12 juliol 2023].

Bibliografia

Enllaços externs