Nielsen era fill d'uns pagesos humils i va créixer a la part occidental de l'illa de Fiònia.[1] El 1891 es va graduar en matemàtiques a la universitat de Copenhaguen i el 1895 va obtenir el doctorat.[2] El 1909 va succeir Julius Petersen com a professor titular de matemàtiques de la universitat de Copenhaguen.[3]
Els seus treballs més originals van ser sobre funcions especials, amb una aportació important a la teoria de la funció gamma. El 1917 va patir una malaltia de la que no es va recuperar mai del tot. A partir d'aquesta data es va interessar per la teoria de nombres, nombres de Bernoulli, nombres de Stirling,[4] i també per la història de les matemàtiques, escrivint dos llibres sobre els matemàtics danesos entre 1528 i 1908, i altres dos sobre matemàtics francesos.[5]
O'Connor, John J.; Robertson, Edmund F. «Niels Nielsen (matemàtic)» (en anglès). MacTutor History of Mathematics archive. School of Mathematics and Statistics, University of St Andrews, Scotland.(anglès)
Oettel, H. «Nielsen, Niels». Complete Dictionary of Scientific Biography, 2008. [Consulta: 11 febrer 2019].(anglès)