Neki istraživači sugeriraju da ova distribucija nastaje kao posljedica abnormalne migracije spolnih ćelija tokom embriogeneze. Drugi pretpostavljaju raširenu distribuciju klica na više mjesta tokom normalne embriogeneze, s tim da ove ćelije prenose genetičke informacije ili pružaju regulatorne funkcije na somatskim mjestima.
U početku se smatralo da su ekstragonadni GCT izolirane metastaze iz neotkrivenog primarnog tumora u gonadama, ali sada je poznato da su mnogi tumori zametnih ćelija urođeni i da potiču izvan spolnih žlijezda. Najuočljiviji od njih je sakrokocigni teratom, najčešći tumor dijagnosticiran u djece kod rođenja.
Od svih prednjih medijastinskih tumora, 15–20% su GCT, od čega je oko 50% benignih teratoma.[2] Jajnički teratomi mogu biti povezani sa anti-NMDA receptorskim encefalitisom.[3]
Klasifikacija
GCT su klasificirani prema njihovoj histologiji,[4] bez obzira na mjesto u tijelu. Međutim, kako bude postajalo dostupno više informacija o genetici ovih tumora, oni se mogu klasificirati na osnovu specifičnih genskih mutacija koje karakteriziraju određene tumore.[1] Podijeljeni su u dvije klase:[5]
Germinomatozni ili seminomatozni tumori zametnih ćelija (GGCT, SGCT) uključuju samo germinome i njihove sinonimne oblike disgerminom i seminom.
Neminminomatozni ili neseminomatozni tumori zametnih ćelija (NGGCT, NSGCT) uključuju sve ostale tumore zametnih ćelija, čiste i miješane.
Dvije klase odražavaju važnu kliničku razliku. U poređenju sa germinomatoznim tumorima, nemerminomatozni imaju tendenciju bržeg rasta, imaju raniju srednju dob u pri dijagnozi (oko 25 godina naspram 35 godina, u slučaju karcinoma testisa) i imaju nižu stopu petogodišnjeg preživljavanja. Stopa preživljavanja germinomatoznih tumora djelimično je veća jer su ovi tumori vrlo osjetljivi na zračenje, a dobro reagiraju i na hemoterapiju. Međutim, prognoza za neminminomatozne tumore dramatično se popravila zbog upotrebe režima hemoterapije na bazi platine.[6]
Mješoviti tumori zametnih ćelija javljaju se u mnogim oblicima. Među njima je uobičajeni oblik teratom s tumorom endodermnog sinusa.
Teratokarcinom se odnosi na tumor zametnih ćelija koji je mešavina teratoma sa embrionskim karcinomom ili horiokarcinomom, ili sa oba.[8] Ova vrsta mješovitog tumora zametnih ćelija može biti poznata jednostavno kao teratom s elementima embrionskog karcinoma ili horiokarcinoma, ili jednostavno ignoriranjem komponente teratoma i pozivanjem samo na njegovu malignu komponentu: embrionalni karcinom i / ili horiokarcinom. Mogu se predstaviti u prednjem medijastinumu.
Lokacija
Uprkos svom imenu, GCT se javljaju i unutar jajnika i testis. Nalaze se u:
Muškarci sa Klinefelterovim sindromom imaju 50 puta veći rizik od GST-a.[9] Kod ovih osoba GST-ovi obično sadrže neseminomatske elemente, prisutne u ranijoj dobi, i rijetko su spolni žlijezde.
Liječenje
Žene s benignim GCT-ima poput zrelog teratoma (dermoidne ciste) liječe se cistektomijom jajnika ili ooforektomijom.[10] Općenito, svi pacijenti sa malignim GCT-ima imaju istu operaciju, koja se radi za [[karcinom jajničkog epitela.[10] In general, all patients with malignant GCTs have the same staging surgery that is done for epithelial ovarian cancer.[1] Ako je pacijent u reproduktivnim godinama, alternativa je jednostrana salpingooforektomija, dok maternica, jajnik i jajovod na suprotnoj strani mogu ostati iza. To nije opcija kada je rak u oba jajnika. Ako je pacijent završio s rađanjem djece, operacija uključuje potpuno postavljanje faza, uključujući salpingooforektomiju s obje strane, kao i histerektomiju. Pacijenti s karcinomom zametnih ćelija često trebaju biti liječeni kombiniranom hemoterapijom najmanje tri ciklusa, ali pacijentice sa ranom fazom bolesti možda neće trebati ovaj tretman.[1]Režim hemoterapije koji se najčešće koristi u GCT-ima naziva se PEB (ili BEP), a sastoji se od bleomicina, etopozida i antineoplastika na bazi platine ([[cisplatin] ]).[10] Targeted treatments, such as immunotherapy, hormonal therapy and kinase inhibitors, are being evaluated for tumors that do not respond to chemotherapy.[1]
Prognoza
Međunarodna konsenzusa klasifikacija spolnih ćelija iz 1997.[11] je alat za procjenu rizika od recidiva nakon liječenja malignog tumora zametnih ćelija.
Mala studija tumora jajnika kod djevojčica [12] izvještava o korelaciji između ciste i benignih tumora, i obrnuto, solidnih i malignih tumora. Budući da se cistni opseg tumora može procijeniti ultrazvukom, magnetnom rezonancom ili CT-snimkom prije operacije, to omogućava izborr najprikladnijeg hirurškog plana kako bi se minimalizirao rizik od prosipanja malignog tumora.
Pristup odgovarajućem liječenju ima veliki utjecaj na ishod. Studija o rezultatima iz 1993. u Škotskoj otkrila je da se za 454 muškarca s neseminomatskim (negerminomatoznim) GCT dijagnosticiranim između 1975. i 1989. godine, petogodišnje preživljavanje povećavalo s vremenom i sa ranijom dijagnozom. Prilagođavajući se ovim i drugim faktorima, preživljenje je bilo 60% veće za muškarce liječene u jedinici za rak koja je liječila većinu ovih muškaraca, iako je jedinica tretirala više muškaraca s najgorom prognozom.[13]
Horiokarcinom testisa ima najgoru prognozu od svih karcinoma spolnih ćelija.[14]
^Omata T, Kodama K, Watanabe Y, Iida Y, Furusawa Y, Takashima A, Takahashi Y, Sakuma H, Tanaka K, Fujii K, Shimojo N (maj 2017). "Ovarian teratoma development after anti-NMDA receptor encephalitis treatment". Brain & Development. 39 (5): 448–451. doi:10.1016/j.braindev.2016.12.003. PMID28040316.
