داءُ هِيرشسبُرونغ (اختصارًا HD أو HSCR) هو عيب خلقي تنقص فيه الأعصاب في أجزاء من الأمعاء.[1][2] من أبرز الأعراض الإمساك.[1] قد تشمل الأعراض الأخرى القيء وآلام البطن والإسهال وبطء النمو.[1] عادةً ما تظهر الأعراض في أول شهرين من الحياة.[1] قد تشمل المضاعفات التهاب الأمعاء وتضخم القولون وانسداد الأمعاء وانثقاب الأمعاءش.[1][3]
قد يحدث هذا الاضطراب بمفرده أو بالاشتراك مع اضطرابات وراثية أخرى مثل متلازمة داون أو متلازمة واردينبيرغ.[1]
تظهر أعراض مرض تضخم القولون الخلقي عادة لدى الأطفال الصغار. ولكن يمكن ظهورها عند الأطفال الأكبر عمراً، اوفي سن المراهقة. ولا يتبرز الأطفال المصابون بمرض تضخم القولون الخلقي في اليوم الأول أو الثاني من ولادتهم.[4] وبعد ذلك فان أغلب الأطفال المصابون بالمرض يعانون من الإمساك ويجدون صعوبة في التبرز. وقد يتقيآ الأطفال وتنتفخ بطونهم. وذلك لأنهم لا يسطيعون التبرز بسهولة. وبعض الأطفال يعانون من الإسهال بدلا من الإمساك. ويعاني الأطفال والمراهقون المصابون بمرض تضخم القولون الخلقي من الإمساك طيلة حياتهم. وقد يعاني بعض الأطفال من تأخر النمو.[5]
أثناء النماء السابق للولادة الطبيعي، تهاجر بعض الخلايا من العرف العصبي إلى الأمعاء الغليظة (القولون) لتكوين شبكات عصبية (العقد الذاتية) التي تسمى الضفيرة العضلية المعوية (ضفيرة أورباخ) (بين طبقات العضلات الملساء لجدار الجهاز الهضمي) والضفيرة تحت المخاطية (ضفيرة ميسنر) (داخل الغشاء المخاطي لجدار الجهاز الهضمي). في مرض هيرشبرينغ لا تكتمل عملية الهجرة هذه، بالتالي سيفتقر جزء من القولون إلى هذه العقد المستقلية (العقد الذاتية) التي تنظم نشاط القولون. لا يمكن للجزء المصاب من القولون الاسترخاء وتمرير البراز عبره، مما يسبب انسدادًا.[6]
النظرية الأكثر قبولًا لسبب داء هيرشبرينغ هو وجود شذوذ في الهجرة القحفية للأورام العصبية الناشئة عن العرف العصبي التي تحدث خلال الأسابيع الـ 12 الأولى من الحمل. قد تساهم العيوب أيضًا في إحداث اضطراب تمايز الخلايا العصبية في الخلايا العقدية وتدمير الخلايا العقدية المتسارعة داخل الأمعاء.[7]
هذا النقص في الخلايا العقدية الموجودة ضمن الضفيرة العضلية المعوية وتحت المخاطية موثق جيدًا في مرض هيرشبرينغ. يتقلص الجزء من الأمعاء الذي يفتقر إلى الخلايا العصبية، مما يتسبب في انتفاخ الجزء السليم المجاور من الأمعاء بالبراز. يُعتقد أن هذا التضيق في القولون الغليظ وفشل الاسترخاء في الجزء الذي يفتقد للأعصاب ناتج عن نقص الخلايا العصبية التي تحتوي على إنزيم سينثاز أكسيد النيتريك.[8]
الصفة الأكثر وضوحًا هي غياب الخلايا العقدية: خاصة عند الذكور، 75% منهم لا يملكون أي عقد عصبية في نهاية القولون (القولون السيني المستقيمي) و8% يفتقرون إلى الخلايا العقدية في القولون بأكمله. يكون الجزء المتضخم من الأمعاء هو الجزء القريب (من المعدة) أما الجزء المتضيق (الجزء الذي يفتقر للعقد العصبية) فيكون بعيد، أقرب إلى نهاية الأمعاء. يؤدي غياب الخلايا العقدية إلى فرط تحفيز مستمر للأعصاب في المنطقة المصابة، مما يؤدي إلى الانقباض.
المرض المكافئ في الخيول هو المتلازمة البيضاء المميتة.
التشخيص الأكيد عبر إجراء خزعة تُجرى عبر الشفط للجزء المتضيق البعيد. سيظهر الفحص النسيجي للأنسجة نقصًا في الخلايا العصبية العقدية. تتضمن التقنيات التشخيصية قياس الضغط الشرجي، وحقنة باريوم شرجية، وخزعة مستقيم. تعتبر خزعة المستقيم المعيار الذهبي دوليًا في الوقت الحالي بالنسبة لتشخيص مرض هيرشبرينغ.[9]
يمكن أن تساعد نتائج الأشعة أيضًا في التشخيص. يساعد التصوير السينمائي (الكشف الفلوري أو التنظير التألقي لمادة التباين التي تمر عبر المنطقة الشرجية) في تحديد مستوى الأمعاء المصابة.[10]
وفقًا لدراسة أجريت عام 1984 في ماريلاند، يظهر مرض هيرشبرينغ عند 18.6 لكل 100 ألف ولادة حية. في اليابان، يحدث بمعدل مماثل يبلغ حوالي واحد من كل 5000 ولادة (20 لكل 100000). وهو أكثر شيوعًا عند الذكور من الإناث (4.32 إصابة للذكور مقارنة بإصابة واحدة للإناث) وعند البيض مقارنة بغير البيض. يكون 9% من مرضى داء هيرشبرينغ مصابين بمتلازمة داون. تُشخص معظم الحالات قبل بلوغ المريض سن العاشرة.[11][12]
EDAR (خلل التنسج الأديمي الظاهر ناقص التعرق)
Betty FranciscoBetty Francisco in 1922LahirElizabeth Barton(1900-09-26)26 September 1900Little Rock, Arkansas, A.S.Meninggal25 November 1950(1950-11-25) (umur 50)El Cerrito, Riverside, California, A.S.Tempat pemakamanForest Lawn Memorial ParkPekerjaanAktrisTahun aktif1920–1934Suami/istriFred Spradling (m. 1930) Betty Francisco (nee Elizabeth Barton; 26 September 1900 – 25 November 1950) adalah seorang aktris asal Amerika di era film bisu…
Аполлон-12 Космічний корабель Аполлон-12Ракета-носій «Сатурн-5 AS-507»Місце запуску мис Кеннеді, Флорида, стартовий комплекс 39АПов'язані місії Попередня місія Наступна місія Аполлон-11 Аполлон-13 «Аполлон-12» (англ. Apollo 12) — американський пілотований космічний корабель серії «…
Double star in the constellation Cetus NGC 156 SDSS image of NGC 156 (just left of the center) with nearby galaxy NGC 157 Observation dataEpoch J2000 Equinox J2000 Constellation Cetus Right ascension 00h 34m 35.8s[1] Declination −08° 20′ 24″[1] NGC 156 is a double star located in the Cetus constellation. It was discovered on 1882 by Ernst Wilhelm Leberecht Tempel.[2][3] See also New General Catalogue …
Allen F. Moore Allen Francis Moore (* 30. September 1869 in St. Charles, Illinois; † 18. August 1945 in San Antonio, Texas) war ein US-amerikanischer Politiker. Zwischen 1921 und 1925 vertrat er den Bundesstaat Illinois im US-Repräsentantenhaus. Leben Im Jahr 1870 zog Allen Moore mit seinen Eltern nach Monticello, wo er später die die öffentlichen Schulen und dann bis 1886 die Monticello High School besuchte. Danach setzte er seine Ausbildung bis 1889 am Lombard College in Galesbu…
Red Bull Arena (Leipzig) Zentralstadion (stadion pusat), terletak di Leipzig, Sachsen, Jerman, adalah stadion kandang FC Sachsen Leipzig. Stadion ini dibuka pertama kali pada 1956, pada saat itu yang terbesar di Jerman dengan kapasitas 100.000 orang. Walaupun demikian karena tidak dirawat, stadion ini lama kelamaan rusak. Pada 1997, setelah persatuan kembali Jerman, stadion ini direnovasi besar-besaran dan sekarang digunakan untuk Piala Dunia FIFA 2006. Pranala luar FC Sachsen Leipzig Stadium Gu…
Montaña de Schiehallion: su situación aislada (para evitar otras influencias) y su forma simétrica (más fácil estimación de su volumen) hicieron de ella un buen emplazamiento para el experimento. El experimento de Schiehallion fue un experimento científico realizado en el siglo XVIII para determinar la densidad media de la Tierra. Se llevó a cabo a mediados de 1774 en los alrededores de la montaña escocesa de Schiehallion, en el condado de Perthshire. El experimento, financiado por…
American director Ted J. GeogheganBorn (1979-08-10) August 10, 1979 (age 44)Beaverton, Oregon, U.S.Occupation Screenwriter film director publicist GenreHorror Ted Geoghegan (born August 10, 1979) is a queer American filmmaker and publicist. He grew up in Great Falls, Montana,[1] attending private and public schools and studying film extensively. He attended The University of Montana in Missoula, Montana and attained a degree in English Education.[2] Geoghegan is best known f…
Шень Сянфу Особисті дані Народження 27 травня 1957(1957-05-27) (66 років) Пекін, Китай Зріст 171 см Вага 66 кг Громадянство КНР Позиція нападник Професіональні клуби* Роки Клуб І (г) 1974–1987 «Бейцзін Гоань» ? (?) 1988–1991 «Фуджіцу» ? (?) Національна збірна Роки Збірна І (г) 19…
Douglas Haig Douglas Haig, 1. Earl Haig (* 19. Juni 1861 in Edinburgh; † 29. Januar 1928 in London) war ein britischer Feldmarschall. Während des Ersten Weltkriegs war er von 1915 bis 1918 Oberbefehlshaber der British Expeditionary Force an der Westfront. Sein Tagebuch aus der Zeit des Ersten Weltkriegs wurde 2015 zum Weltdokumentenerbe der UNESCO erklärt.[1] Inhaltsverzeichnis 1 Leben 2 Ehe und Nachkommen 3 Zitat 4 Literatur 5 Weblinks 6 Einzelnachweise Leben Haig als junger Offizie…
For the fictional band, see List of minor The Hitchhiker's Guide to the Galaxy characters § Hotblack_Desiato. Region or location that is heavily damaged by a natural or man-made hazard Hovercraft delivering aid to Meulaboh, on the island of Sumatra in Indonesia in the aftermath of the 2004 tsunami. A disaster area is a region or a locale that has been heavily damaged by either natural, technological or social hazards. Disaster areas affect the population living in the community by dramatic…
2011 American filmHigh RoadDirected byMatt WalshWritten byMatt Walsh Josh WeinerProduced byInman Young Matt Walsh Kirk RoosStarring Abby Elliott Dylan O'Brien Lizzy Caplan Rich Fulcher Ed Helms Horatio Sanz Matt L. Jones Andrew Daly CinematographyHillary SperaEdited byAlexis HanawaltProductioncompanyNorthern Lights FilmsDistributed byMillennium EntertainmentRelease dates April 2011 (2011-04) (Newport Beach International Film Festival) March 6, 2012 (2012-03-06) (…
American state election 1924 Michigan gubernatorial election ← 1922 November 4, 1924 1926 → Nominee Alex J. Groesbeck Edward Frensdorf Party Republican Democratic Popular vote 799,225 343,577 Percentage 68.84% 29.60% County resultsGroesbeck: 50–60% 60–70% 70–80% 80–90% >90%Frensdorf: …
Branch of biology concerned with the study of fungi Mushrooms are considered a kind of fungal reproductive organ. Part of a series onBiologyScience of life Index Outline Glossary History (timeline) Key components Cell theory Ecosystem Evolution Phylogeny Properties of life Adaptation Energy processing Growth Order Regulation Reproduction Response to environment Domains and Kingdoms of life Archaea Bacteria Eukarya (Animals, Fungi, Plants, Protists) Branches Abiogenesis Aerobiology Agronomy Agros…
This article needs additional citations for verification. Please help improve this article by adding citations to reliable sources. Unsourced material may be challenged and removed.Find sources: Whatever Will Be, Will Be 1995 film – news · newspapers · books · scholar · JSTOR (April 2019) (Learn how and when to remove this template message) 1995 Hong Kong filmWhatever Will Be, Will BeFilm posterDirected byJacob CheungScreenplay byAubrey LamJames Yuen…
Irish-Iranian comedian (born 1976) This biography of a living person needs additional citations for verification. Please help by adding reliable sources. Contentious material about living persons that is unsourced or poorly sourced must be removed immediately from the article and its talk page, especially if potentially libelous.Find sources: Patrick Monahan comedian – news · newspapers · books · scholar · JSTOR (November 2016) (Learn how and when to…
Australian rock band The ZorrosLeft to right: Nic Chancellor, Craig Russell, Greg Pedley, Darren Smith in Brunswick, January 1981Background informationOriginMelbourne, Victoria, AustraliaGenresAlternative rockpunk rockYears active1979–1994LabelsAu Go GoFunnel Web/Dreamtime SoftwarePast memberssee members list below The Zorros were an Australian rock band, formed in 1979,[1][2] comprising Nic Chancellor on lead vocals, Darren Smith on lead guitar, Alex Zammit on bass guitar and …
2015 single by Martin Garrix featuring UsherDon't Look DownSingle by Martin Garrix featuring UsherReleased17 March 2015Recorded20112013GenreProgressive houseLength3:43 (radio edit)5:28 (extended version)LabelSpinnin'RCASony MusicSongwriter(s)James John Abrahart Jr.Michael BusbeeMartijn GarritsenUsher Raymond IVProducer(s)Martin GarrixMartin Garrix singles chronology Forbidden Voices (2015) Don't Look Down (2015) The Only Way Is Up (2015) Usher singles chronology The Matrimony(2015) Don't…
Hamburger sold by McDonald's For other uses, see Big Mac (disambiguation). Big MacNutritional value per 1 sandwich 7.6 oz (220 g)Energy540 kcal (2,300 kJ)Carbohydrates46 g (15%)Sugars9 gDietary fiber3 g (13%) Fat28 g (43%)Saturated10 g (50%)Trans1 g Protein25 g VitaminsQuantity %DV†Vitamin A530 IUVitamin C1% 1 mg MineralsQuantity %DV†Calcium25% 250 mgIron35% 4.5 mgSodium63% 940 mg Other constituentsQuantitySalt equivalent2,425 mgEnergy from fat250 …
この記事は検証可能な参考文献や出典が全く示されていないか、不十分です。出典を追加して記事の信頼性向上にご協力ください。(このテンプレートの使い方)出典検索?: 石見 戦艦 – ニュース · 書籍 · スカラー · CiNii · J-STAGE · NDL · dlib.jp · ジャパンサーチ · TWL(2013年5月) 竣工当時の「石見」 艦歴 発注 サンクトペテ…
British soap opera The NewcomersGenreSoap operaCreated byColin MorrisTheme music composerJohn Barry (Fancy Dance, 1963)Country of originUnited KingdomOriginal languageEnglishNo. of episodes430ProductionProducers Verity Lambert Ronald Travers Bill Sellars Production locationsRiverside 1, BBC BirminghamCamera setupVideo, multiple-camera setupRunning time25 minutesOriginal releaseNetworkBBC OneRelease5 October 1965 (1965-10-05) –13 November 1969 (1969-11-13) The Newcomers was …
Lokasi Pengunjung: 18.219.229.160