Синдром Денді — Вокера

Синдром Денді — Вокера
Варіант синдрому Денді — Вокера у 2-річної дитини з ознаками дегенерації моста та мозочка (сагітальна магнітно-резонансна томограма (МРТ)).
Варіант синдрому Денді — Вокера у 2-річної дитини з ознаками дегенерації моста та мозочка (сагітальна магнітно-резонансна томограма (МРТ)).
Варіант синдрому Денді — Вокера у 2-річної дитини з ознаками дегенерації моста та мозочка (сагітальна магнітно-резонансна томограма (МРТ)).
Спеціальністьмедична генетика
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11LA06.0
МКХ-10Q03.1
OMIM220200
DiseasesDB3449
eMedicineradio/206
MeSHD003616
CMNS: Dandy–Walker syndrome у Вікісховищі

Синдро́м Де́нді — Во́кера (англ. Dandy-Walker syndrome; Dandy-Walker Malformation) — аномалія розвитку мозочка і оточуючих його лікворних просторів; генетично обумовлений синдром з частотою 1:30000 новонароджених[1], переважно зустрічається у жіночої статі. Є варіантом синдрому Арнольда — Кіарі.

Етимологія

Синдром вперше описали американські нейрохірурги Волтер Денді в 1921 року[2] і Артур Ерл Вокер у 1944 році[3]. Вперше використали в медичному вжитку термін «синдром Денді-Вокера» у 1954 році.[4]

Клінічні ознаки

Синдром Денді — Вокера проявляється розширенням четвертого шлуночка з формуванням лікворної кісти задньої черепної ямки, недорозвиненням або відсутністю черв'яка мозочка в поєднанні з гіпертензійною гідроцефалією різного ступеня виразності.

Розвиток синдрому Денді — Вокера може бути як поступовим, так і швидким. У постнатальному періоді спостерігають повільний моторний розвиток немовля та прогресуюче розширення черепа, в більш старшому віці захворювання проявляється симптомами внутрішньочерепної гіпертензії (дратівливість, нудота, судомний синдром, порушення зору тощо), а також мозочковою симптоматикою (статична атаксія, порушення координації рухів, ністагм).

Крім цього, відзначають симптоми ураження черепних нервів, витончення і виступання кісток задньої черепної ямки.

Синдром Денді — Вокера часто поєднується з недорозвиненням мозолистого тіла (corpus callosum), аномаліями розвитку серця, лицьової частини черепа, пальців.

Примітки

  1. ↑ Osenbach RK, Menezes AH (1992). «Diagnosis and management of the Dandy–Walker malformation: 30 years of experience.». Pediatr Neurosurg 18 (4): 179–89.
  2. ↑ W. E. Dandy: The diagnosis and treatment of hydrocephalus due to occlusion of the foramina of Magendie and Luschka. Surgery, Gynecology and Obstetrics, Chicago, 1921, 32: 112—124.
  3. ↑ A. E. A. Walker: A case of congenital atresia of the foramina of Luschka and Magendie: Surgical cure. Journal of Neuropathology and Experimental Neurology, Lawrence, Kansas, 1944, 3: 368—373.
  4. ↑ C. E. Benda: The Dandy-Walker syndrome or the so-called atresia of the foramen of Magendie. Journal of Neuropathology and Experimental Neurology, Lawrence, Kansas, 1954, 13: 14-39.

Джерела

  • M. N. Hart, N. Malamud: The Dandy-Walker syndrome. Neurology, Minneapolis, 1972, 22: 771—780. (англ.)

Посилання


неврологічний молоточок Це незавершена стаття з неврології.
Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її.