PROFILPELAJAR.COM

ДВЗ-синдром ( дисеміноване внутрішньосудинне згортання)
ДВЗ-синдром ( дисеміноване внутрішньосудинне згортання)
Спеціальність	гематологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11	3B20
МКХ-10	D65
МКХ-9	286.6
DiseasesDB	3765
MeSH	D004211
	Disseminated intravascular coagulation у Вікісховищі

ДВЗ-синдром (дисеміноване внутрішньосудинне згортання, коагулопатія споживання, тромбогеморагічний синдром) — генералізоване порушення згортання крові внаслідок масивного вивільнення з тканин тромбопластичних речовин.

Може перебігати безсимптомно або у вигляді гострого розвитку коагулопатії. Часто зустрічається при різних акушерських патологіях, різних видах шоку, тяжких травмах, сепсисі.^[1]

Класифікація

Виділяють 3 основних типи перебігу захворювання.

Гострий ДВЗ-синдром.
Підгострий ДВЗ-синдром.
Хронічний ДВЗ-синдром.^[2]

Також існує велика кількість класифікацій за стадіями розвитку процесу.

За М. З Мачабелі виділяють 4 стадії.^[3]

I стадія — гіперкоагуляція
II стадія — коагулопатія споживання
III стадія — різке зниження в крові всіх прокоагулянтів до повної відсутності фібриногену.
IV стадія — відновна.

За Федоровою З. Д. та ін (1979), Баришевом Б. А. (1981) класифікація має наступний вигляд.

I стадія — гіперкоагуляція.
II стадія — гіпокоагуляція.
III стадія — гіпокоагуляція з генералізованою активацією фібринолізу
IV стадія — повне незгортання крові.

Етіологія

Гострий і підгострий ДВЗ-синдром

Інфекційно-септичні причини:

бактеріальні;
вірусні;
токсично-шоковий (у тому числі при абортах).

Травматичні і при деструкциях тканин:

опіковий;
синдром тривалого здавлення;
масивні травми;
некрози тканин і органів (гостра токсична дистрофія печінки, некротичний панкреатит, гострий інфаркт міокарда та ін);
гострий внутрішньосудиннийгемоліз, в тому числі при переливанні несумісної крові;
високотравматичні операції;
масивні гемотрансфузії;
гемобластози, насамперед гострий промієлоцитарний лейкоз;
гостра променева хвороба.

Акушерські та гінекологічні:

емболія навколоплідними водами (особливо інфікованими);
раннє відшарування і передлежання плаценти;
атонія і масажі матки;
внутрішньоутробна загибель плоду і його ретенція;
прееклампсія та еклампсія.

Шокові (при всіх термінальних станах). У процесі інтенсивної хіміотерапії. При трансплантації органів.

Хронічний (затяжний) ДВЗ-синдром

Найчастіше спричинюють такі види патології:

хроніосепсис, включаючи затяжний септичний ендокардит;
хронічні імунні та імунокомплексні хвороби;
хронічні вірусні захворювання (гепатит, ВІЛ тощо);
пухлинні процеси (рак, лімфоми, лейкози тощо).

Патогенез

Основні ланки патогенезу ДВЗ-синдрому

Початкова активація гемокоагуляційного каскаду і тромбоцитів ендогенними факторами: тканинним тромбопластином, лейкоцитарними протеазами, продуктами розпаду тканин, пухлинними прокоагулянтами;
Персистуюча тромбінемія з підвищенням рівня маркерів в крові (РФМК, D-димерів);
Виснаження системи фізіологічних антикоагулянтів зі значним зниженням вмісту в плазмі антитромбіну III, протеїну С, плазміногену та підвищенням рівня тромбомодуліна в плазмі крові;
Системне ураження судинного ендотелію і зниження його антитромботичного потенціалу;
Утворення мікротромбів крові й блокада мікроциркуляції в органах-мішенях (мозок, наднирники, нирки, печінка, шлунок і кишка (субсиндром поліорганної недостатності) з розвитком дистрофічних і деструктивних порушень в них).
Активація фібринолізу в зоні блокади мікроциркуляції та виснаження його резервів у загальній циркуляції;
Споживання факторів гемокоагуляції і тромбоцитопенія (тромбоцитопатія) споживання, що призводить до системної кровоточивості і термінальній гіпокоагуляції аж до повного незгортання крові (геморагічна фаза синдрому);
Порушення бар'єрної функції слизової оболонки шлунка і кишки з трансформацією асептичного ДВЗ-синдрому у септичний; вторинна тяжка ендогенна інтоксикація.

Фази ДВЗ-синдрому

I фаза — гіперкоагуляція. Втрата факторів згортаючої системи в процесі рясної кровотечі призводить до подовження часу утворення згустку і його ретракції, подовження часу капілярної кровотечі. Лабораторні показники: зменшення часу згортання крові, тромбінового часу, позитивний етаноловий тест.
II фаза — гіпокоагуляція. При геморагічному шоці у фазі спазм венул і артеріол (клінічні прояви: дегідратація, бліді й холодні шкірні покриви, ознаки гострої ниркової недостатності) в капілярах розвивається розшарування плазми і формених елементів — «сладж»-феномен. Агрегація формених елементів, обволікання їх фібрином супроводжуються споживанням факторів згортання крові та активацією фібринолізу. Лабораторні показники: помірна тромбоцитопенія (до 120×10⁹/л), тромбіновий час 60 с і більше, різко позитивний етаноловий тест.
III фаза — споживання з активацією місцевого фібринолізу. Афібриногенемія в поєднанні з вираженою активацією фібринолізу. При цій фазі пухкі згустки крові в місці кровотечі швидко (протягом 15-20 хв) лізуються на 50 %. Лабораторні показники: збільшення часу згортання крові, тромбінового часу, зменшення тромбоцитів до 100×10⁹/л, швидкий лізис згустку.
IV фаза — генералізований фібриноліз. Капілярна кров не згортається, відзначаються паренхіматозна кровотеча, петехіальні висипання на шкірі та внутрішніх органах, гематурія, випіт в синовіальні порожнини і термінальні зміни в органах і системах.

Клінічні ознаки

У клінічному перебігу ДВЗ-синдрому вирізняють:

1 стадія — симптоми основного захворювання та ознаки тромбогеморагічного синдрому (з переважанням проявів генералізованого тромбозу), гіповолемія, порушення метаболізму;
на 2-й стадії з'являються ознаки поліорганного пошкодження і блокади системи мікроциркуляції паренхіматозних органів, геморагічний синдром (петехіально-пурпурний тип кровоточивості);
на 3-й стадії до зазначених порушень приєднуються ознаки поліорганної недостатності (гостра дихальна, серцево-судинна, печінкова, ниркова, парез кишечнику) і метаболічні порушення (гіпокаліємія, гіпопротеїнемія, метаболічний синдром за змішаним типом (петехії, гематоми, кровотечі із слизових оболонок, масивні шлунково-кишкові, легеневі, внутрішньочерепні та інші кровотечі, крововиливу в життєво важливі органи);
на 4-й стадії (при сприятливому результаті) основні вітальні функції та показники гемостазу поступово нормалізуються.

Діагностика

Проводиться діагностика згортання крові та порушення фібринолізу.

Експрес-діагностика порушення гемостазу.

показник	норма	1 фаза	2 фаза	3 фаза	4 фаза
час згортання	5-12	менше 5	5-12	більше 12	більше 60
лізис згустку	немає	немає	немає	швидкий	згусток не утворюється
число тромбоцитів	175-425	175-425	менше 120	менше 100	менше 60

Гіперкоагуляційна фаза ДВЗ-синдрому При наявності захворювання або стану, який може спричинити гіперкоагуляційний синдром, необхідно визначити ряд лабораторних показників коагулограми та тенденції їх зміни з плином часу. АЧТЧ може скорочуватися, рівень тромбоцитів падає, рівні D-димерів, тромбін-антитромбиновых комплексів, фрагментів протромбіну ростуть.

Гіпокоагуляційна фаза ДВЗ-синдрому Для цієї фази характерно поєднання геморагічних проявів у результаті повного незгортання крові з вираженою поліорганною недостатністю. Лабораторні показники на цій стадії демонструють виражену гіпокоагуляція: згусток у пробірці не утворюється, різко подовжується АЧТЧ та ПВ, знижується рівень антитромбіну III, в крові різко підвищується рівень D-димерів, розвивається виражена тромбоцитопенія, і тромбоцити перестають повноцінно агрегувати (тромбоцитопатія ДВЗ-синдрому).

Лікування

Невідкладна допомога: негайне переливання мінімум 1 літра свіжозамороженої плазми протягом 40-60 хв, гепарину внутрішньовенно у початковій дозі 1000 од/год за допомогою інфузомату або краплинно (добова доза гепарину потребує уточнення після аналізу коагулограми); інфузії кровозамінників; введення глюкокортикоїдів; допамін.

Активація фібринолізу: нікотинова кислота, плазмаферез.

Інгібітори протеолітичних ферментів: контрикал^[en].

Прогноз

Сприятливий на 1 і 2 стадії при наявності адекватного лікування; сумнівний на 3; і летальний на 4

Див. також

Примітки

↑ medbiol.ru ДВС-синдром: общие сведения. Архів оригіналу за 2 січня 2018. Процитовано 15 січня 2018.
↑ monomed.ru Медицинский справочник. ДВС-синдром(Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, Тромбогеморрагический синдром). Архів оригіналу за 11 серпня 2017. Процитовано 15 січня 2018.
↑ kid.ru Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Архів оригіналу за 23 січня 2018. Процитовано 15 січня 2018.

Література

Виговська Я. І. Дисеміноване внутрішньосудинне зсідання крові (аспекти патогенезу та лікувальної тактики) // Укр. жур. гемат. і трансф. — 2006. — 33. — С.12-18.
Виговська Я. І. Геморагічні захворювання. — Львів: Бібльос, 1999. — 240 с. (С.?)