Гемосидерин

Гістопатологія випадку хронічного легеневого застою, що демонструє інтерстицій з відкладенням гемосидерину (чорна стрілка), набряк і колагенове потовщення. Альвеола містить сидерофаг (біла стрілка, яка характеризується грубим коричневим пігментом, який легко заломлюється).
Гемосидеринове зображення нирки під мікроскопом. Коричневі ділянки представляють гемосидерин

Гемосидерин або гемосидерин - це комплекс запасів заліза, який складається з частково перетравленого феритину та лізосом. При розпаді гему утворюються білівердин і залізо.[1][2] Потім організм затримує вивільнене залізо і зберігає його у вигляді гемосидерину в тканинах.[3] Гемосидерин також утворюється внаслідок аномального метаболічного шляху феритину.[3]

Він знаходиться лише в клітинах (на відміну від циркуляції в крові) і, здається, є комплексом феритину, денатурованого феритину та інших частин.[4][5] Залізо, що міститься в відкладеннях гемосидерину, дуже малодоступне як джерело цього елементу, коли це необхідно. Гемосидерин можна ідентифікувати гістологічно за допомогою берлінської блакитної фарби за Перлзом ; Залізо в гемосидерині стає синім до чорного під дією фероціаніду калію.[6] У нормальних тварин відкладення гемосидерину невеликі і зазвичай непомітні без спеціальних забарвлень. Надмірне накопичення гемосидерину зазвичай виявляється в клітинах системи мононуклеарних фагоцитів (MPS) або іноді в епітеліальних клітинах печінки та нирок.

Кілька хворобливих процесів призводять до відкладення більшої кількості гемосидерину в тканинах. Хоча ці відкладення зазвичай не викликають симптомів, вони можуть призвести до пошкодження органів.

Гемосидерин найчастіше зустрічається в макрофагах і особливо часто після кровотечі, припускають, що його утворення може бути пов'язане з фагоцитозом еритроцитів і гемоглобіну. Гемосидерин може накопичуватися в різних органах при різних захворюваннях.

Залізо необхідне для багатьох хімічних реакцій (наприклад, у окислювально-відновних реакціях) в організмі, але є токсичним, якщо його неправильно зберігати. Таким чином, виникло багато способів його запасання.

Патофізіологія

Гемосидерин часто утворюється після кровотечі (крововиливу).[7] Коли кров виходить із розірваної кровоносної судини, еритроцити гинуть, і гемоглобін клітини вивільняється у позаклітинний простір. Фагоцитарні клітини (системи мононуклеарних фагоцитів), які називаються макрофагами, поглинають (фагоцитують) гемоглобін, щоб розкласти його, виробляючи при цьому гемосидерин і білівердин, як продукти обміну. Надмірне системне накопичення гемосидерину може відбуватися в макрофагах у печінці, легенях, селезінці, нирках, лімфатичних вузлах і кістковому мозку. Ці накопичення можуть бути спричинені надмірним руйнуванням червоних кров’яних тілець(гемолізом), надмірним поглинанням заліза/гіперферемією або зниженим використанням заліза (наприклад, анемія через токсичність міді), гіпоферемією поглинання (що часто призводить до залізодефіцитної анемії).

Клітинне залізо зустрічається у вигляді феритину або гемосидерину. Його ідентифікують у клітинах за допомогою реакції Перлза або берлінської блакитної, під час якої іонне залізо реагує з фероціанідом кислоти, надаючи синє забарвлення.

Захворювання пов'язані з відкладенням гемосидерину

Гемосидерин може відкладатися при захворюваннях, пов'язаних з перевантаженням залізом.[8] Як правило, це захворювання: серповидно-клітинна анемія та таласемія, при яких необхідні часті переливання крові.

Список літератури

  1. Hemosiderin. Definition, Staining, Function and Treatment. 4 травня 2019. Процитовано 4 травня 2019.
  2. Kalakonda, Aditya; John, Savio (27 жовтня 2018). Physiology, Bilirubin. PMID 29261920. Процитовано 4 травня 2019.
  3. а б Litwack, Gerald (2018). Micronutrients (Metals and Iodine). Human Biochemistry. Elsevier. с. 591—643. doi:10.1016/b978-0-12-383864-3.00019-3. ISBN 978-0-12-383864-3.
  4. Richter, Goetz (1 серпня 1957). A Study of Hemosiderosis with Aid of Electron Microscopy. The Journal of Experimental Medicine. 106 (2): 203—218. doi:10.1084/jem.106.2.203. PMC 2136742. PMID 13449232.
  5. Fischbach, FA; Gregory, DW; Harrison, PM; Hoy, TG; Williams, JM (December 1971). On the structure of hemosiderin and its relationship to ferritin. Journal of Ultrastructure Research. 37 (5): 495—503. doi:10.1016/S0022-5320(71)80020-5. PMID 5136270.
  6. Kumar, Abbas, Aster, Vinay, Abul K., Jon C. (2015). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease, 9th Edition. Elsevier. с. 650. ISBN 978-1-4557-2613-4.
  7. Forensic Pathology.
  8. Hereditary haemochromatosis through 150 years. Tidsskrift for den Norske Legeforening (англ.). Процитовано 14 липня 2018.