Terimin kökeni, İngilizcetıpliteratüründeki karşılığı olan acute inflammatory demyelinating polyneuropathy teriminin 'Türkçeleşme'sidir. İngilizce terimi oluşturan sözcükler/terimler neredeyse aynen Türkçe tıp literatürüne de geçmiştir ve bu 'Türkçeleşmiş' sözcükler/terimler ilgili yerlerde kendi başlarına da sıkça kullanılmaktadır.
Demiyelinize edici kalıbının yerine demiyelinizan sözcüğünün kullanıldığına da rastlanabilir.
Anlamı
Terim Guillain-Barré sendromunu nedensel ve etkilediği anatomik bölge açısından tanımlamaktadır ve olabildiğince Türkçe karşılıklar vermeye çalışarak şöyle çözülebilir:
Şu halde, olabildiğince Türkçe karşılıklar bulmaya çalışıldığında, terimin geldiği yer şöyledir: ivegen yangısal miyelinsizleştirici çoklu sinir hastalığı.
Akut idiyopatik polinörit
Kökeni
Terimin kökeni, İngilizcetıpliteratüründeki karşılığı olan acute idiopathic polyneuritis teriminin 'Türkçeleşme'sidir. İngilizce terimi oluşturan sözcükler/terimler neredeyse aynen Türkçe tıp literatürüne de geçmiştir ve bu 'Türkçeleşmiş' sözcükler/terimler ilgili yerlerde kendi başlarına da sıkça kullanılmaktadır.
Anlamı
Terim Guillain-Barré sendromunu nedensel ve etkilediği anatomik bölge açısından tanımlamaktadır ve olabildiğince Türkçe karşılıklar vermeye çalışarak şöyle çözülebilir:
Şu halde, olabildiğince Türkçe karşılıklar bulmaya çalışıldığında, terimin geldiği yer şöyledir: ivegen nedeni bilinmeyen çoklu sinir yangısı.
Akut idiyopatik poliradikülonörit
Kökeni
Terimin kökeni, İngilizcetıpliteratüründeki karşılığı olan acute idiopathic polyradiculoneuritis teriminin 'Türkçeleşme'sidir. İngilizce terimi oluşturan sözcükler/terimler neredeyse aynen Türkçe tıp literatürüne de geçmiştir ve bu 'Türkçeleşmiş' sözcükler/terimler ilgili yerlerde kendi başlarına da sıkça kullanılmaktadır.
Anlamı
Terim Guillain-Barré sendromunu nedensel ve etkilediği anatomik bölge açısından tanımlamaktadır ve olabildiğince Türkçe karşılıklar vermeye çalışarak şöyle çözülebilir:
Sendromun temel patolojik özelliği, henüz nedeni bilinmeyenivegen ve ilerleyici bir yangı nedeniyle, beyin sapı ve omurilikten çıkan çevresel sinirlerin çevresini saran ve yalıtım malzemesi işlevi gören miyelin kılıfın kaybıdır. Sendromun, aslında, bir otoimmün hastalık olduğu görüşü yaygındır: hasta kişinin bağışıklık sistemi, bir şekilde, miyelin sinir kılıflarına karşı savaşması için tetiklenmekte ve bu kılıfların yıkımına neden olan yangıyı başlatmaktadır. Bu görüşü destekleyen kimi gözlemler şunlardır:
1976'da, domuz kökenli grip aşısı ile aşılananlar arasından çok sayıda GBS vakası gelişmiştir.
Beyin sapı ve omurilikten çıkan ve hedef doku ve organlara (esasen kaslar, deri ve tüm iç organlar) yönelen çevresel sinirlerin çıktıkları noktaya en yakın kısımlarına sinir kökleri denir. Hepsinde olmasa da çoğu tipik GBS vakasında, bahsi geçen yangı bu sinir köklerinde başlar. Bu yüzden de hastalığa akut idiyopatik poliradikülonörit de denmektedir.
GBS'nin tipik bir örneği olduğu akut immün polinöropatilere bakıldığında, GBS'nun farklı varyantları olduğu görülebilir. Yakın tarihli araştırmalar miyelin kılıf yıkılmasının yaklaşık %80 hastada temel patolojik sorun olduğunu, geri kalan yaklaşık %20 hastada ise akson hasarının geliştiğini göstermiştir ki, klasik GBS'de esasen miyelin yıkımı görülür. Kafa sinirlerinin tutulumunun dikkati çektiği varyantlar da vardır ve bunların tipik bir örneği olarak, Miller-Fisher Sendromu gösterilebilir.
Görülme sıklığı
GBS, yıllık olarak yaklaşık her 100,000'de 1-2 kişide görülüyor olmasıyla, nadir bir hastalıktır. Bir yaşın altındaki çocuklarda çok daha nadir görülürken, bu yaşın üzerindeki yaş dönemleri arasında hastalığın görülme sıklığı açısından anlamlı bir fark yoktur. Çocukluk yaş grubu söz konusu olduğunda, cinsiyete göre görülme sıklığında erkek/kızoranı 3/2'dir; erişkin yaş grubu söz konusu olduğunda, bu oran biraz daha artar. Çocukluk ya da gençlikte bir kere geçirildikten sonra, ileriki yaşlarda genellikle tekrarlamaz ama tekrarlarsa da bu genellikle 30'lu ve 40'lı yaşlarda olur.
Hedef doku ve/veya organlara giden sinirsel elektrik akımlarını taşıyan sinir uzantılarının (aksonlar) düzgün işlev görebilmesi için yalıtım görevini üstlenmiş olan miyelin kılıfın yaygın hasarı sonucunda, çevresel sinirlerin işlevinde bozukluklar gelişir. Bu bozuklukları, çevresel sinirlerin üzerlerinde sonlandığı üç temel doku/organ grubunu göz önünde bulundurarak, üç ana grupta toplamak mümkündür:
Kas güçsüzlüğü, ileri vakalarda, solunum felcine ve tüm beden felcine kadar gidebilir; yüz kaslarında felç ve yutma güçlüğü gelişebilir. %50-70 vakada yükselen tarzda kas güçsüzlüğü hakim iken, %40 vakada sadece duysal belirtiler hakimdir. %5-10 kadar vakadaysa, tipik yükselen tarzda güçsüzlük yerine, kollarda belirgin güçsüzlük olabilir. Kas güçsüzlüğü görülen vakaların hemen tamamında tendon reflekslerinde kayıp da görülür. İdrar ve dışkı kaçırma/yapamama ile ilgili şikayetler genellikle kısa sürelidir ve inatçı değillerdir.
Klinik gidiş
Hastalığı klinik gidişini kabaca üç döneme ayırmak mümkündür:
Elektromiyografi (EMG), sinir iletimi çalışmaları ve beyin-omurilik sıvısı (BOS) incelemesi tanıda kullanılabilecek araçlardır. EMG ve sinir iletimi çalışmaları ile sinir iletim hızlarında yavaşlama, BOS incelemesinde ise çoğu zaman hücre sayısında artış olmaksızın artmış protein içeriği saptanır (albuminositolojik dissosiasyon). Tüm bunlar yoğun miyelin yıkımı ve miyelin kaybını doğrular. Ancak, bu bulgular genellikle hastalığın 1. haftası geride kaldıktan sonra belirgin hale gelir. Dolayısı ile de hastanın erken tanısında en önemli olan tanı araçları hastadan alınacak iyi bir öykü ve yapılacak iyi bir muayenedir.
Hastaların yaklaşık olarak %80'i 1-12 ay içinde tamamen iyileşirken, %5-10 hastada ağır hasar kalabilir ve %3-5 kadar hasta da ölebilir. İyileşme oranı yüksek olsa da oldukça yıpratıcı olan bu hastalıkta ölümlerin temel nedeni yetersiz destekleyici sağaltım ve buna bağlı dolaşım-solunum sistemikomplikasyonlarıdır. Bu durum özellikle de ağır vakalarda yapay solunum cihazına bağlanmayı da gerektirebilen durgunluk dönemi için geçerlidir ve en iyi yoğun bakım birimlerinde bile ölüm oranı %2-3'ün altına çekilememektedir.
İyileşme dönemi sona erdiğinde, tendon refleksleri eski durumuna dönemeyebilir ve yaklaşık %20 hastada güçsüzlük kalabilir.
Tarihçe
Fransız doktor Jean Landry, 1859'da, hastalığı ilk tanımlayan kişi olmuştur. Hastalığın önemli tanısal aracı olan BOS'da yüksek protein ve normal ya da çok az yükselmiş hücre sayımı durumunu ise Georges Guillain, Jean Alexandre Barré ve Andre Strohl 1916'da ortaya koymuşlardır.
