PROFILPELAJAR.COM

Класификација	D ICD-11: 4A43.3; ICD-10: M35.1; ICD-9-CM: 710.8; MeSH: D008947; DiseasesDB: 8312;
Спољашњи ресурси	eMedicine: med/3417; Patient UK: Мешовита болест везивног ткива; Orphanet: 809;

Мешовита болест везивног ткива
Мешовита болест везивног ткива
Синоними	Sharp's syndrome
Слична обољења	CPT2.
	[уреди на Википодацима]

Мешовита болест везивног ткива (МБВТ) специфичан је синдром који карактерише клиничка слика системског еритематозног лупуса, системске склерозе и полимиозитиса са веома високим титрима циркулишућих антинуклеарних антитела на рибонуклеопротеински антиген.^[1] Најчешћи симптоми су отицање руку, Рејноов синдром, полиартралгија, инфламаторна миопатија, хипомотилитет једњака и интерстицијска болест плућа. Дијагноза се поставља комбинацијом клиничких карактеристика, антитела на рибонуклеопротеин и одсуством антитела специфичних за друге аутоимуне болести. Лечење варира у зависности од тежине болести и захваћености органа, али обично укључује кортикостероиде и додатне имуносупресиве.^[2]

Укупна 10-годишња стопа преживљавања је око 80%, али прогноза у великој мери зависи од тога које манифестације преовлађују. Болесници са обележјима системске склерозе и полимиозитиса имају лошију прогнозу. Пацијенти су под повећаним ризиком од атеросклерозе . Узроци смрти укључују плућну хипертензију, затајење бубрега, инфаркт миокарда, перфорацију дебелог црева, дисеминовану инфекцију и церебрално крварење. Неки пацијенти су имали ремисије дуги низ година без лечења.

Терапија

Медикаментна

Од медикаментне терапије примењују се:

Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД) или антималарици (нпр. хидроксихлорокин , хлорокин ) за благе болести
Кортикостероиди и други имуносупресиви (нпр. метотрексат , азатиоприн , микофенолат мофетил) за умерену до тешку болест
Блокатори калцијумских канала (нпр. нифедипин ) и понекад инхибитори фосфодиестеразе (нпр. тадалафил ) за Рејноов синдром

Терапија лековима прилагођена је специфичном клиничком проблему и слични су онима код лупуса или доминантног клиничког фенотипа. Већина пацијената са умереном или тешком болешћу реагује на кортикостероиде, посебно ако се лече рано, и друге имуносупресиве (нпр. метотрексат , азатиоприн , микофенолат мофетил). Блага болест се често контролише НСАИЛ, антималарицима (нпр. хидроксихлорокин , хлорокин ) или понекад ниским дозама кортикостероида. Тешка захваћеност великих органа обично захтева веће дозе кортикостероида (нпр. орални преднизон 1 мг/кг једном дневно) и додатне имуносупресиве. Ако пацијенти развију карактеристике миозитиса или системске склерозе , лечење је као и за те болести.

Пацијенте са Рејноовим синдромом треба лечити на основу њихових симптома и на основу њиховог крвног притиска, блокаторима калцијумских канала (нпр. нифедипин ) и инхибиторима фосфодиестеразе (нпр. тадалафил ).

Све пацијенте треба пажљиво пратити због атеросклерозе . Пацијенти на дуготрајној терапији кортикостероидима треба да добију профилаксу остеопорозе.

Ако се користи комбинована имуносупресивна терапија , пацијентима треба дати профилаксу за опортунистичке инфекције, као што је Pneumocystis jirovecii, и вакцине против уобичајених инфекција (нпр. стрептококна пнеумонија , пнеумонија код ковида19 ).

Извори

^ Greidinger, Eric L. (2014), Mixed Connective Tissue Disease (MCTD), Springer New York, стр. 733—736, ISBN 978-0-387-84827-3, Приступљено 2024-05-12
^ Rosenthal, M.; Müller, W. (1977-08-20). „Sharp's syndrome (mixed connective tissue disease). Clinical aspects diagnosis and prognosis”. Schweizerische Medizinische Wochenschrift. 107 (33): 1162—1165. ISSN 0036-7672. PMID 197598.

Литература

Alana M. Nevares, Mixed Connective Tissue Disease (MCTD), MSD Manual: Consumer edition (April 2018), Professional edition (February 2018)
Shiel, William C. (мај 2016). Driver, Catherine Burt, ур. „Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)”. MedicineNet.com.
Nevares, Alana M.; Larner, Robert. „Mixed Connective Tissue Disease (MCTD): Autoimmune Rheumatic Disorders”. Merck Manual Professional.
Racaza, Geraldine; Gonzales Penserga, Ester (January—March 2014). „Mixed Connective Tissue Disease in Filipinos – A 13-Year Retrospective Review of 14 Cases in the Philippine General Hospital”. Philippine Journal of Internal Medicine. 52 (1): 1—7.