PROFILPELAJAR.COM

Toksična epidermalna nekroliza
Toksična epidermalna nekroliza
Sopomenke	Lyellov sindrom, epidermolysis bullosa toxica, Lyellova bolezen, morbus Lyell, necrolysis epidermalis toxica, TEN
	Značilno luščenje kože pri toksični epidermalni nekrolizi.
Specialnost	dermatologija
Simptomi	vročina, kožni mehurji, luščenje kože, boleča koža, pordele oči
Zapleti	izsušitev, sepsa, pljučnica, večorganska odpoved
Običajni začetek	starost > 40 let
Dejavniki tveganja	HIV/aids, sistemski eritematozni lupus, dedni dejavniki
Diagnostični postopki	prizadete več kot 30 % kože, biopsija kože
Diferencialne diagnoze	norice, stafilokokna epidermoliza, stafilokokni kožni sindrom z luščenjem, autoimmune bullous disease
Zdravljenje	hospitalizacija, prenehanje izpostavljenosti vzroku, protibolečinsko zdravljenje
Prognoza	20–50-% smrtnost
Pogostost	1–2 na milijon prebivalcev na leto (skupaj s SJS)

Toksična epidermalna nekroliza (TEN) je vrsta hude kožne preobčutljivostne reakcije.^[3]^[2] Skupaj s Stevens-Johnsonovim sindromom (SJS) predstavljata spekter iste bolezni, pri čemer je TEN hujša oblika.^[3] Zgodnji simptomi zajemajo vročino in gripi podobne simptome.^[3] Po nekaj dneh se na koži začno pojavljati mehurji, koža se lušči in pojavljajo se boleči kožni predeli brez pokožnice.^[3] Značilna je tudi prizadetost sluznic, na primer v ustih.^[3] Med zaplete spadajo izsušitev, sepsa, pljučnica in večorganska odpoved.^[3]

Najpogostejši vzrok je izpostavljenost določenim zdravilom, kot so lamotrigin, karbamazepin, alopurinol, sulfonamidni antibiotiki in nevirapin.^[3] Med drugimi možnimi vzroki so okužbe, na primer z bakterijo Mycoplasma pneumoniae ali citomegalovirusom. V nekaterih primerih pa vzrok ostane nepojasnjen.^[4]^[5] Med dejavnike tveganja spadata HIV/aids in sistemski eritomatozni lupus.^[3] Postavitev diagnoze temelji na biopsiji kože in prizadetosti vsaj 30 % celotne površine kože.^[4] TEN je vrsta hudega kožnega neželenega učinka (angl. SCAR – severe cutaneous adverse reaction), skupaj s SJS, SJS/TEN in neželeno reakcijo z eozinofilijo in sistemskimi simptomi.^[6] Če je prizadete manj kot 10 % površine kože, gre po definiciji za SJS, pri 10- do 30-odstotni prizadetosti kože pa za vmesno obliko oziroma tako imenovani prekrivni sindrom SJS/TEN.^[4] Multiformni eritem načeloma velja za ločeno stanje.^[7]

Bolniki se praviloma zdravijo v bolnišnici, na primer na oddelkih za opekline ali intenzivno nego.^[4]^[8] Pri zdravljenju je pomembna prekinitev izpostavljenosti povzročitelju, bolniku pa se dajejo tudi protibolečinska zdravila in antihistaminiki.^[4]^[5] Uporabijo se lahko tudi antibiotiki, intravenski imunoglobulini in kortikosteroidi.^[4]^[5] Zdravljenje načeloma ne vpliva na potek bolezni.^[4] TEN in SJS prizadeneta 1 do 2 osebi na milijon prebivalcev na leto.^[3] Bolezen je pogostejša pri ženskah.^[4] Pojavlja se zlasti pri osebah, starejših od 40 let.^[4] Koža se običajno obnovi v dveh do treh tednih, vendar pa lahko okrevanje traja tudi več mesecev in bolezen pri številnih povzroči kronične tegobe.^[4]^[5]

Patogeneza

Vloga imunskega sistema v patogenezi toksične epidermalne nekrolize še ni povsem pojasnjena. Kaže, da so primarno za smrt keratinocitov in posledično luščenje kože odgovorne določene imunske celice, in sicer limfociti T CD8+. Keratinociti se nahajajo globlje v pokožnici in skrbijo za pričvrstitev okolnih kožnih celic. V patogenezi TEN-a naj bi v prisotnosti zdravila oziroma njegovega presnovka, ki pomeni dražljaj za nastanek bolezni, postale celice CD8+ prekomerno aktivne ter sprostijo razne snovi (perforin, grancim B, granulozin …), ki povzročijo celično smrt keratinocitov. Poleg tega zgleda, da so v patogenezi TEN-a pomembne tudi druge snovi, kot sta tumorje nekrotizirajoči dejavnik alfa in ligand Fas.^[7]

Sklici

↑ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
↑ ^2,0 ^2,1 https://www.termania.net/slovarji/slovenski-medicinski-slovar/5528769/nekroliza?query=Nekroliza&SearchIn=All Slovenski medicinski e-slovar, vpogled: 26. 3. 2022.
↑ ^3,00 ^3,01 ^3,02 ^3,03 ^3,04 ^3,05 ^3,06 ^3,07 ^3,08 ^3,09 ^3,10 ^3,11 ^3,12 ^3,13 »Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis«. Genetics Home Reference (v angleščini). Julij 2015. Arhivirano iz spletišča dne 27. aprila 2017. Pridobljeno 26. aprila 2017.
↑ ^4,00 ^4,01 ^4,02 ^4,03 ^4,04 ^4,05 ^4,06 ^4,07 ^4,08 ^4,09 ^4,10 ^4,11 ^4,12 ^4,13 ^4,14 »Orphanet: Toxic epidermal necrolysis«. Orphanet (v angleščini). november 2008. Arhivirano iz spletišča dne 27. aprila 2017. Pridobljeno 26. aprila 2017.{{navedi splet}}: Vzdrževanje CS1: samodejni prevod datuma (povezava)
↑ ^5,0 ^5,1 ^5,2 ^5,3 »Stevens-Johnson syndrome«. GARD. Arhivirano iz spletišča dne 28. avgusta 2016. Pridobljeno 26. avgusta 2016.
↑ Adler NR, Aung AK, Ergen EN, Trubiano J, Goh MS, Phillips EJ (2017). »Recent advances in the understanding of severe cutaneous adverse reactions«. The British Journal of Dermatology. 177 (5): 1234–1247. doi:10.1111/bjd.15423. PMC 5582023. PMID 28256714.
↑ ^7,0 ^7,1 Schwartz, RA; McDonough, PH; Lee, BW (Avgust 2013). »Toxic epidermal necrolysis: Part I. Introduction, history, classification, clinical features, systemic manifestations, etiology, and immunopathogenesis«. Journal of the American Academy of Dermatology. 69 (2): 173.e1–13, quiz 185–6. doi:10.1016/j.jaad.2013.05.003. PMID 23866878.
↑ Schwartz, RA; McDonough, PH; Lee, BW (Avgust 2013). »Toxic epidermal necrolysis: Part II. Prognosis, sequelae, diagnosis, differential diagnosis, prevention, and treatment«. Journal of the American Academy of Dermatology. 69 (2): 187.e1–16, quiz 203–4. doi:10.1016/j.jaad.2013.05.002. PMID 23866879.