2-metylbutyrylkoenzým A

2-metylbutyrylkoenzým A
2-metylbutyrylkoenzým A
2-metylbutyrylkoenzým A
Všeobecné vlastnosti
Sumárny vzorec C26H44N7O17P3S
Synonymá 2-metylbutanoylkoenzým A, 2-metylbutanoyl-CoA
Fyzikálne vlastnosti
Molárna hmotnosť 851,65 g/mol
Ďalšie informácie
Číslo CAS 6712-02-3
PubChem 23724628
ChemSpider 388491
SMILES CCC(C)C(=O)SCCNC(=O)CCNC(=O)C(C(C)(C)COP(=O)(O)OP(=O)(O)OCC1C(C(C(O1)N2C=NC3=C2N=CN=C3N)O)OP(=O)(O)O)O
3D model (JSmol) Interaktívny 3D model
Pokiaľ je to možné a bežné, používame jednotky sústavy SI.
Ak nie je hore uvedené inak, údaje sú za normálnych podmienok.

2-metylbutyrylkoenzým A (2-metylbutyryl-CoA) je intermediát v metabolizme izoleucínu.

Metabolizmus

2-metylbutyryl-CoA vzniká z 3-metyl-2-oxovalerátu pôsobením dehydrogenázy rozvetvených ketokyselín (BCKDH). V procese dochádza k redukcii NAD+, naviazaniu koenzýmu A a uvoľneniu oxidu uhličitého:[1][2]

3-metyl-2-oxovalerát + NAD+ + CoASH → 2-metylburytyl-CoA + NADH + H+ + CO2

V prípade nedostatočnej aktivity BCKDH komplexu dochádza k hromadeniu 3-metyl-2-oxovalerátu. Mutácie v génoch, ktoré kódujú tento enzýmový komplex, majú za následok vznik choroby javorového sirupu.[1][2]

2-metylbutyryl-CoA sa potom ďalej premieňa pôsobením acyl-CoA dehydrogenázy na 2-metylkrotonyl-CoA (tiglyl-CoA), ktorá zároveň redukuje FAD:[1][2]

2-metylbutyryl-CoA + FAD → 2-metylkrotonyl-CoA + FADH2

Tieto dva kroky metabolizmu sú zdieľané s premenami leucínu a valínu a katalyzujú ich identické enzýmy, aj keď intermediáty sú rôzne.

Referencie

  1. ↑ a b c DOBROTA, Dušan, a kol. Lekárska biochémia. 2. vyd. Martin : Osveta, 2016. 799 s. ISBN 978-80-8063-444-5. S. 288 – 291.
  2. ↑ a b c VOET, Donald. Biochemistry. 4th ed. Hoboken, NJ : John Wiley & Sons, 2011. ISBN 978-0-470-57095-1. S. 1038 – 1039.