Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов (артерий) — ТМС (ТМА) —представляет собой врождённый критический порок сердца, при котором наблюдается аномалия желудочково-артериального соединения, при этом аорта отходит от морфологически правого желудочка и несет венозную кровь к тканям организма, а легочная артерия — от морфологически левого желудочка и несет артериальную кровь к лёгким. При данной патологии наблюдаются нормальные (конкордантные) соединения полых вен с правым предсердием, легочных вен — с левым предсердием, и предсердий — с желудочками. ТМС считается шестым по распространенности врожденным пороком сердца (4.7 % о всех случаев ВПС) и вторым по распространенности, встречающимся в раннем младенчестве. Чаще наблюдается у мальчиков.

Впервые порок был описан в 1797 году английским хирургом и патологом M. Baillie[1].

Классификация

Выделяют 4 основные подгруппы полной транспозиции магистральных артерий:[2]

  • Транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой или с её рестриктивным дефектом (60 % всех случаев).
  • Транспозиция магистральных артерий с нерестриктивный дефектом межжелудочковой перегородки (20 % всех случаев).
  • Транспозиция магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выходного тракта левого желудочка (15 % всех случаев).
  • Транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой и обструкцией выходного тракта левого желудочка (5 % всех случаев).

Ассоциированные аномалии

У большинства младенцев с полной ТМА встречаются сопутствующие пороки, чаще других — открытое овальное окно и открытый артериальный проток. В половине случаев встречается дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), однако в 30 % случаев он является гемодинамически незначительным и его закрытие происходит уже на первом году жизни. Сужение выводного протока левого желудочка (стеноз легочной артерии) встречает у 25 % больных, чаще носит динамический характер в связи с смещением межжелудочковой перегородки влево в связи с повышенным системным давлением в правом желудочке и может исчезнуть через пару недель. Анатомический клапанный или подклапанный стеноз легочной артерии встречается значительно реже, в основном, связан с образованием тканевых бляшек, аневризмы мембранной части межжелудочковой перегородки и т. д.[3]

Клиническая картина

Видео, описывающее механизм транспозиции магистральных артерий. Английский с русскими субтитрами.

При транспозиции магистральных сосудов наблюдается аномальное отхождение аорты от правого желудочка, а лёгочного ствола от левого желудочка. Нормальное их расположение обратное. При полной транспозиции аорта отходящая от правого желудочка сердца несёт венозную кровь, которая, пройдя по артериям, капиллярам, венам, вновь возвращается в правое предсердие и правый желудочек. Лёгочная артерия несёт кровь из левого желудочка в легкие и обратно в левое предсердие. Таким образом, большой и малый круги не сообщаются друг с другом. В большом круге кровообращения циркулирует венозная кровь, не обогащённая кислородом.

Такое состояние несовместимо с жизнью. Жизнь больного зависит от наличия отверстия между предсердиями или между желудочками. Обычно этого сообщения бывает недостаточно. И организм пытается это компенсировать путём увеличения объёма крови, выбрасываемой желудочками, что приводит к перегрузке сердца и в конечном итоге к сердечной недостаточности.

Этот врождённый порок сердца является одним из самых тяжёлых и самых распространенных из пороков сердца, сопровождающихся цианозом (синюшностью).

Полную транспозицию в период беременности обнаружить сложно. На УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви — легочные артерии.

С первых дней жизни у ребёнка возникает резкий цианоз всего тела. Общее состояние в первые дни удовлетворительное. Потом постепенно развивается увеличение размеров сердца. Появляются одышка, учащение пульса. Увеличивается печень. Возникают отеки. Над областью сердца выслушивается систолический шум. На электрокардиограмме выявляется нагрузка на правые отделы сердца, реже на левые. На рентгенограмме находят изменения в лёгких, увеличенные размеры сердца, сердце в виде «яйца». При ангиографии определяется отхождение аорты от правого желудочка, а лёгочной артерии от левого.

Лечение

Единственным способом лечения порока является операция. В качестве коррекции этой патологии используются 2 метода.

An illustration depicting a rashkind procedure.

Первый метод — Балонная атриосептостомия (процедура Рашкинда). Суть ее сводится к тому, что в открытое овальное окно вводится катетер с баллоном, который раскрывают, разрывая межпредсердную перегородку и увеличивая дефект в диаметре. Это необходимо для того, чтобы увеличить объем проходящей через дефект венозной крови. Процедура выполняется эндоваскулярно под рентген-контролем.

Эффективность процедуры Рашкинда временная, она улучшает состояние ребенка на какой-то период и позволяет подготовиться к основному методу хирургического вмешательства.

Более эффективным методом лечения является устранение порока, то есть хирургическое перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком (она отходит от правого вместе с коронарными артериями), а легочной артерии — с правым желудочком.

Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом, с помощью аппарата искусственного кровообращения, продолжительность — от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.

После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.

Оптимальным сроком для проведения лечения считается первые неделя-две жизни. Если операцию произвести позже рекомендованного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.

В случае, если время упущено, хирург может назначить другой метод коррекции, суть которого — исправить гемодинамику или подготовить левый желудочек к стандартной операции артериального переключения. В данном случае, выполняется операция суживания легочной артерии с формированием подключично — легочного шунта либо в случаях позднего обращения и ослабления левого желудочка и/или в сочетании с патологией клапана легочной артерии — операция Сеннинга (предсердное переключение). В некоторых случаях если классическая операция артериального переключения выполняется не в срок могут потребоваться экстрокорпоральные (искусственные) методы поддержания работы и адаптации сердца к новым условиям.

Ссылки

Примечания

Read other articles:

Disambiguazione – Se stai cercando altri significati, vedi Liverpool (disambigua). Questa voce o sezione sull'argomento Regno Unito è priva o carente di note e riferimenti bibliografici puntuali. Sebbene vi siano una bibliografia e/o dei collegamenti esterni, manca la contestualizzazione delle fonti con note a piè di pagina o altri riferimenti precisi che indichino puntualmente la provenienza delle informazioni. Puoi migliorare questa voce citando le fonti più precisamente. Liverpo...

 

Nilangsuka Perangko India dengan tepian berwarna NilangsukaCommon connotationsKetenteraman     Koordinat warnaTriplet hex#008B8BCMYKH   (c, m, y, k)(100, 0, 0, 45)SumberDaftar Istilah Warna[1]ColorHexa[2]H: Dinormalkan ke [0–100] (ratusan) Nilangsuka atau Benhur tua (Inggris: Dark cyancode: en is deprecated ) adalah suatu corak warna tua pertengahan hijau dan biru. Warna ini adalah salah-satu warna peramban.[3] Rujukan ^ Adiwimarta, Sri Sukesi...

 

Artikel ini perlu diwikifikasi agar memenuhi standar kualitas Wikipedia. Anda dapat memberikan bantuan berupa penambahan pranala dalam, atau dengan merapikan tata letak dari artikel ini. Untuk keterangan lebih lanjut, klik [tampil] di bagian kanan. Mengganti markah HTML dengan markah wiki bila dimungkinkan. Tambahkan pranala wiki. Bila dirasa perlu, buatlah pautan ke artikel wiki lainnya dengan cara menambahkan [[ dan ]] pada kata yang bersangkutan (lihat WP:LINK untuk keterangan lebih lanjut...

U.S. House district for California CA-50 redirects here. For California State Route 50, see U.S. Route 50 in California. California's 50th congressional districtInteractive map of district boundaries since 2023 (Used in the 2022 elections)Representative  Scott PetersD–San DiegoPopulation (2022)748,969[1]Median householdincome$108,881[2]Ethnicity54.8% White21.6% Hispanic14.3% Asian5.6% Two or more races2.6% Black1.1% otherCook PVID+14[3] California's 50th congres...

 

Rishi Sunak Portrait officiel de Rishi Sunak en 2022. Fonctions Premier ministre du Royaume-Uni En fonction depuis le 25 octobre 2022(1 an, 5 mois et 8 jours) Monarque Charles III Vice-Premier ministre Dominic RaabOliver Dowden Gouvernement Sunak Législature 58e Coalition Tories Prédécesseur Liz Truss Chef du Parti conservateur En fonction depuis le 24 octobre 2022(1 an, 5 mois et 9 jours) Élection 24 octobre 2022 Prédécesseur Liz Truss Député britanniqu...

 

Statistics Ibu kota:Liberec Wilayah:3.163 km² Population:427.722 (2002) Peta Region Liberec (bahasa Ceko: Liberecký kraj) adalah sebuah daerah administratif (bahasa Ceko: kraj) Republik Ceko, yang terlaetak di sebelah utara negara ini dengan ibu kotanya Liberec. lbsRegion di Ceko  Bohemia Selatan Bohemia Tengah Hradec Králové Karlovy Vary Liberec Moravia Selatan Moravian-Silesian Olomouc Pardubice Plzeň Praha Vysočina Zlín Ústí nad Labem Artikel bertopik geografi atau temp...

American college basketball season 2002–03 Arizona Wildcats men's basketballPac-10 Regular-Season ChampionsNCAA tournament, Elite EightConferencePacific-10 ConferenceRankingCoachesNo. 5APNo. 2Record28–4 (17–1 Pac-10)Head coachLute Olson (20th season)Assistant coaches Jim Rosborough Rodney Tention Josh Pastner Home arenaMcKale CenterSeasons← 2001–022003–04 → 2002–03 Pacific-10 Conferencemen's basketball standings Conf Overall Team W   ...

 

شارل ديغول في زيه العسكري. الديغولية هي موقف سياسي فرنسي يقوم على فكر وعمل زعيم المقاومة الفرنسية في الحرب العالمية الثانية شارل ديغول والذي أصبح فيما بعد الرئيس المؤسس للجمهورية الفرنسية الخامسة. سحب ديغول القوات الفرنسية من الهيكل القيادي لحلف شمال الأطلسي وفرض سحب قوا�...

 

Subdivision in West Bengal, IndiaDarjeeling Sadar subdivisionSubdivisionCoordinates: 27°02′N 88°10′E / 27.03°N 88.16°E / 27.03; 88.16Country IndiaStateWest BengalDistrictDarjeelingHeadquartersDarjeelingLanguages • OfficialBengali, Nepali[1]Time zoneUTC+5:30 (IST) Darjeeling Sadar subdivision is a subdivision of the Darjeeling district in the state of West Bengal, India. Subdivisions Darjeeling district is divided into the following adm...

Tax on property, particularly real estate This article is about real estate property tax. For other types of taxation on assets, see Wealth tax. Part of a series onTaxation An aspect of fiscal policy Policies Government revenue Property tax equalization Tax revenue Non-tax revenue Tax law Tax bracket Flat tax Tax threshold Exemption Credit Deduction Tax shift Tax cut Tax holiday Tax amnesty Tax advantage Tax incentive Tax reform Tax harmonization Tax competition Tax withholding Double taxatio...

 

Tim Krul Krul bermain untuk Newcastle United pada 2012Informasi pribadiNama lengkap Timothy Michael Krul[1]Tanggal lahir 3 April 1988 (umur 36)Tempat lahir Den Haag, BelandaTinggi 1,93 m (6 ft 4 in)[2]Posisi bermain Penjaga gawangInformasi klubKlub saat ini Luton TownNomor 23Karier junior1995–1996 HVV Ras1996–2005 ADO Den Haag2005–2006 Newcastle UnitedKarier senior*Tahun Tim Tampil (Gol)2006–2017 Newcastle United 160 (0)2007–2008 → Falkirk (pinjaman...

 

Эта статья или раздел нуждается в переработке.Пожалуйста, улучшите статью в соответствии с правилами написания статей. Марш «в защиту жизни». Прага, 2006 год Демонстрация «Важна каждая жизнь» в Мадриде, Испания, 17 октября 2009 года. Прола́йф, или движение «в защиту жизни...

English lawyer, judge, and politician (1714–1794) The Right HonourableThe Earl CamdenPCCharles Pratt, 1st Earl Camden by Nathaniel DanceLord High Chancellor of Great BritainIn office30 July 1766 – 17 January 1770MonarchGeorge IIIPrime MinisterThe Earl of ChathamThe Duke of GraftonPreceded byThe Earl of NorthingtonSucceeded byCharles YorkeLord President of the CouncilIn office27 March 1782 – 2 April 1783MonarchGeorge IIIPrime MinisterThe Marquess of RockinghamThe Earl o...

 

Rugby union team ChileNickname(s)Los Cóndores (The Condors)EmblemAndean condorUnionChilean Rugby FederationHead coachPablo LemoineCaptainMartín SigrenMost capsCristian Onetto (43)Top scorerCristian González (221)Top try scorerJosé Larenas (11)Home stadiumEstadio Santa Laura First colours Second colours World Rugby rankingCurrent22 (as of 28 August 2023)Highest21 (2022)Lowest31 (2018)First international Chile 0–29 Argentina (Valparaíso, Chile; 20 September 1936)Biggest win...

 

Indian political election in Tripura 2024 Indian general election in Tripura ← 2019 19 April 2024 (2024-04-19) and 26 April 2024 (2024-04-26) 2029 → ← outgoing membersAll 2 Tripura seats in the Lok SabhaOpinion pollsTurnout80.92% (1.48%)   First party Second party Third party   Leader Biplab Kumar Deb Rajendra Reang Ashish Kumar Saha Party BJP CPI(M) INC Alliance NDA INDIA INDIA Leader since 2022 2024 2022 Lea...

العلاقات المغربية-الأوروبية   الاتحاد الأوروبي   المغرب العلاقات المغربية-الأوروبية تعديل مصدري - تعديل   تعتمد العلاقات بين المغرب والاتحاد الأوروبي بشكل أساسي على سياسة الجوار الأوروبي (ENP) والشراكة الأورومتوسطية والاتحاد من أجل المتوسط. من بين الدول الخاض�...

 

Pour les articles homonymes, voir Sainte-Cécile, Sainte Cécile et Cécile. Cet article est une ébauche concernant une commune de la Vendée. Vous pouvez partager vos connaissances en l’améliorant (comment ?). Le bandeau {{ébauche}} peut être enlevé et l’article évalué comme étant au stade « Bon début » quand il comporte assez de renseignements encyclopédiques concernant la commune. Si vous avez un doute, l’atelier de lecture du projet Communes de France est...

 

此條目需要补充更多来源。 (2014年7月4日)请协助補充多方面可靠来源以改善这篇条目,无法查证的内容可能會因為异议提出而被移除。致使用者:请搜索一下条目的标题(来源搜索:芳澤謙吉 — 网页、新闻、书籍、学术、图像),以检查网络上是否存在该主题的更多可靠来源(判定指引)。 芳澤 謙吉外務大臣時期的芳澤 大日本帝国第49任外務大臣任期1932年1月14日—...

Location of Dimmit County in Texas This is a list of the National Register of Historic Places listings in Dimmit County, Texas. This is intended to be a complete list of properties and districts listed on the National Register of Historic Places in Dimmit County, Texas. There are one district and two individual properties listed on the National Register in the county. All sites are Recorded Texas Historic Landmarks, and one site is also a State Antiquities Landmark. Map all coordinates using...

 

معبر للحد السياسي بين مصر وإسرائيل عند طابا. خط الحد السياسي (+ + +) بين بلجيكا (B) يميناً وهولندا (NL) يساراً، ويظهر مقهى على طرف الحدود من جانب هولندا في مدينة بارل نوسو. الحدود السياسية هي خطوط وهمية من صنع البشر ولا وجود لها في الأصل،[1] ويتم رسمها كخطوط متصلة أو مقطعة على ا�...