Омфалоцеле

Запрос «Пупочная грыжа» перенаправляется сюда. На эту тему нужно создать отдельную статью.
Омфалоцеле
МКБ-11 LB01
МКБ-10 Q79.2
МКБ-10-КМ Q79.2
МКБ-9 756.79
МКБ-9-КМ 756.72[1]
OMIM 164750
DiseasesDB 23647
MedlinePlus 000994
eMedicine rad/483 
MeSH D006554
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе
Пупочная грыжа у взрослого

Омфалоце́ле (пупови́нная гры́жа, гры́жа пупо́чного кана́тика, эмбриона́льная гры́жа, амниоти́ческая гры́жа, эмбриона́льная эвентра́ция[2][3]) — киста пупка[4][5], вид врождённого дефекта передней брюшной стенки, при котором петли кишечника, печень и, иногда, другие органы выходят за пределы брюшной полости в грыжевом мешке. Омфалоцеле обусловлено дефектом развития мышц передней брюшной стенки.

Не следует путать пуповинную грыжу (hernia funiculi umbilicalis) с пупочной грыжей[англ.] (hernia umbilicalis)[6][7][2][8].

Морфология

Ребёнок с пуповинной грыжей до и после оперативного лечения

Грыжевой мешок, сформированный оболочками пуповины, выходит из брюшной полости через пупочное отверстие (пупок). В норме в ходе эмбриогенеза петли кишечника выходят за пределы брюшной полости, выпячиваясь в пупочный канатик, однако на сроке десяти недель беременности возвращаются обратно; при омфалоцеле же органы остаются в пупочном канатике. Грыжевой мешок при омфалоцеле в лёгких случаях может содержать единичные петли кишечника, в тяжёлых — практически все органы живота. В тяжёлых случаях хирургическое лечение затруднено, так как живот ребёнка патологически мал, не увеличившись до нормальных размеров в процессе эмбриогенеза.

Скрининг

Часто омфалоцеле выявляется при АФП-скрининге или ультразвуковом исследовании плода. В процессе беременности может быть предложено генетическое консультирование или генетическое тестирование (амниоцентез).

Причины

В некоторых случаях, предположительно, омфалоцеле может являться следствием генетического расстройства (синдром Эдвардса[9][10], синдром Патау, OEIS КОМПЛЕКС).

Схожая патология

Схожей аномалией развития является гастрошизис. В отличие от омфалоцеле, в формировании гастрошизиса не участвует пупочный канатик, локализация гастрошизиса не всегда срединная, части органов могут находиться в амниотической жидкости, не ограничиваясь брюшиной. В числе других подобных синдромов — пентада Кантрелла, синдром Видемана — Беквита и др.

Примечания

  1. ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
  2. ↑ 1 2 Грыжи // Большая медицинская энциклопедия : в 30 т. / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1977. — Т. 6 : Гипотиреоз — Дегенерация. — 632 с. : ил.
  3. ↑ Энциклопедический словарь медицинских терминов / В 3-х томах. Около 60 000 терминов. Гл. ред. Б. В. Петровский // М.: Советская энциклопедия, — Т. 1. А — Йореса способ. 1982, 464 с. (С. 373, 374); Т. 2. Кабана болезнь — Пяточный бугор. 1983, 448 с. (С. 820).
  4. ↑ Q79.2 Экзомфалоз: Омфалоцеле Архивная копия от 14 марта 2022 на Wayback Machine / МКБ-10.
  5. ↑ Мочевой проток // Большая медицинская энциклопедия : в 30 т. / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1981. — Т. 15 : Меланома — Мудров. — 576 с. : ил.
  6. ↑ К42 Пупочная грыжа Архивная копия от 7 мая 2021 на Wayback Machine / МКБ-10.
  7. ↑ Пупок, пупочная область // Большая медицинская энциклопедия : в 30 т. / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1983. — Т. 21 : Преднизолон — Растворимость. — 560 с. : ил.
  8. ↑ Энциклопедический словарь медицинских терминов / В 3-х томах. Около 60 000 терминов. Гл. ред. Б. В. Петровский // М.: Советская энциклопедия, — Т. 1. А — Йореса способ. 1982, 464 с. (С. 373).
  9. ↑ Kanagawa S.L., Begleiter M.L., Ostlie D.J., Holcomb G., Drake W., Butler M.G. Omphalocele in three generations with autosomal dominant transmission (англ.) // Journal of Medical Genetics[англ.] : journal. — 2002. — Vol. 39, no. 3. — P. 184—185. — doi:10.1136/jmg.39.3.184. — PMID 11897819. — PMC 1735073.
  10. ↑ Yatsenko S.A., Mendoza-Londono R., Belmont J.W., Shaffer L.G. Omphalocele in trisomy 3q: further delineation of phenotype (англ.) // Genetics[англ.] : journal. — Genetics Society of America[англ.], 2003. — Vol. 64, no. 5. — P. 404—413. — doi:10.1034/j.1399-0004.2003.00159.x. — PMID 14616763.

Литература

  • Шимкевич В. М. Эксомфалия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.