Синдром Такаясу

Синдром Такаясу
МКБ-11 4A44.1
МКБ-10 M31.4
МКБ-10-КМ M31.4
МКБ-9-КМ 446.7[1][2]
OMIM 207600
DiseasesDB 12879
MedlinePlus 001250
eMedicine med/2232 ped/1956 neuro/361 radio/51
MeSH D013625
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Синдро́м Такая́су (неспецифи́ческий аортоартерии́т)[* 1] — аутоиммунное воспалительное заболевание, поражающее аорту и её ветви[4]. Относится к группе системных васкулитов, характеризуется развитием в стенке крупных артерий продуктивного воспаления, ведущего к их облитерации. Случаи заболевания фиксируются повсеместно, однако наиболее предрасположены к нему молодые женщины[4]. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1, а проявляется болезнь обычно между 15 и 30 годами.

Также известен как «болезнь отсутствия пульса»[4] из-за частых случаев пропадания пульса в верхних конечностях.

История

Впервые случай синдрома Такаясу был описан в 1908 году доктором Микито Такаясу на Двенадцатом ежегодном собрании Японского общества офтальмологов[5][6]. Доктор Такаясу описал специфическое кольцевидное проявление кровеносных сосудов на сетчатке глаза. Двое его коллег (доктор Ониси и доктор Кагосима) на том же собрании сообщили о подобных проявлениях в глазах пациентов, страдающих отсутствием пульса на запястьях. Ныне известно, что проявления кровеносных сосудов на сетчатке представляют собой ответную ангиогенезную реакцию на сужение артерий шеи, что также объясняет исчезновение пульса в кровеносных сосудах руки у некоторых пациентов.

Патоморфология

Динамика морфологических изменений имеет определённую закономерность. Выявляется гранулёматозный артериит с преобладанием в инфильтрате мононуклеаров с небольшим количеством гигантских многоядерных клеток. На этом этапе процесс локализуется в адвентиции и средней оболочке сосуда, а также в области vasa vasorum. При прогрессировании заболевания формируются фиброзные гранулёмы, разрушаются эластические волокна, некротизируются гладкомышечные клетки сосудистой стенки. Со временем возникает утолщение интимы и средней оболочки сосуда, что обусловлено пролиферацией гладкомышечных клеток, депозицией коллагена и мукополисахаридов. Возможно развитие пристеночного тромбоза. В конечной стадии воспаления, в том числе на фоне проводимой терапии, наблюдается фиброз интимы и адвентиции, явления дегенерации средней оболочки сосуда со скудной мононуклеарной инфильтрацией.

Симптомы

Приблизительно у половины пациентов обнаруживаются первичные соматические симптомы: недомогание, лихорадка, расстройство сна, потеря веса, боль в суставах и утомление. Часто сопровождается анемией и повышением скорости оседания эритроцитов. Эта стадия постепенно спадает и переходит в хроническую стадию, характеризующуюся воспалительными процессами в аорте и её ветвях. У другой половины больных синдромом Такаясу обнаруживаются лишь поздние изменения сосудистой системы, без предварительных соматических симптомов. На поздних стадиях слабость стенок артерий может привести к возникновению локализованных аневризм. Также синдром обычно вызывает у пациента феномен Рейно.

Выделяют четыре типа поздних стадий синдрома Такаясу, характеризующих участки поражения:

  • Первый тип — Поражается только дуга аорты и отходящие от неё артерии
  • Второй тип — Поражается только грудной и брюшной отдел аорты
  • Третий тип — Поражается дуга аорты совместно с грудным и брюшным отделом
  • Четвёртый тип — К поражению при предыдущих трех типах добавляются патологические изменения в легочной артерии

Лечение

Пациентам с синдромом Такаясу назначают преднизолон. Ежедневная стартовая доза равна 1 мг/кг массы тела. Из-за значительных побочных эффектов от долгого приема больших доз преднизолона, стартовая доза постепенно уменьшается в течение нескольких недель, пока врач не сочтёт, что пациент переносит лечение.

Лечение неспецефического артериоартерита НАА включает как консервативные, так и хирургические методы. Без адекватного лечения заболевание характеризуется прогрессирующим течением с периодическими обострениями и ухудшением кровообращения в ишемизированных органах, а также неблагоприятным прогнозом

Прогноз

Длительное время состояние больных остаётся удовлетворительным, что связано с развитием коллатерального кровообращения. Наиболее частыми причинами смерти при данном синдроме являются: инсульт, инфаркт миокарда, реже разрыв аневризмы аорты.

Примечания

Комментарии

  1. ↑ Также называемый болезнью Такаясу и артериитом Такаясу[3]

Источники

  1. ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
  3. ↑ Лыскина, Успенская, 2008.
  4. ↑ 1 2 3 Сыволап, Курилец, 2014, с. 90.
  5. ↑ Trombeta A., Constantin J., Caccamise W. Ch. Sr. Takayasu's arteritis (англ.). whonamedit.com. Дата обращения: 6 октября 2013. Архивировано 26 сентября 2020 года.
  6. ↑ Takayasu, 1908.

Литература

Ссылки

Read other articles:

IHI Corporation F7

F7-10 IHI Corporation F7 adalah mesin turbofan kecil yang dikembangkan khusus untuk pesawat patroli maritim Kawasaki P-1 oleh IHI Corporation. IHI memulai pekerjaan pengembangan mesin turbofan dengan rasio bypass tinggi pada tahun 1998, berdasarkan mesin dengan rasio bypass rendah XF5-1. dan prototipe pertama XF7-1 diuji dari tahun 2000 hingga 2002. Uji terbang pengujian XF7-10 dimulai pada tahun 2002.[1] PFRT (Preliminary Flight Rating Test) XF7-10 dimulai pada kuartal kedua 2002, da...

 

Action at Blue Mills Landing

Action of the American Civil War This article needs additional citations for verification. Please help improve this article by adding citations to reliable sources. Unsourced material may be challenged and removed.Find sources: Action at Blue Mills Landing – news · newspapers · books · scholar · JSTOR (February 2013) (Learn how and when to remove this template message) Action at Blue Mills LandingPart of the Trans-Mississippi Theater of theAmerican Civ...

 

تيلاسكو سيغوفيا

تيلاسكو سيغوفيا معلومات شخصية الميلاد 2 أبريل 2003 (العمر 21 سنة)باركيسيميتو  الطول 1.79 م (5 قدم 10 1⁄2 بوصة)[1][1] مركز اللعب وسط الجنسية فنزويلا  معلومات النادي النادي الحالي سامبدوريا الرقم 19 مسيرة الشباب سنوات فريق ديبورتيفو لارا المسيرة الاحترافية1 س�...

Joseph Louis Proust

Joseph Louis ProustLahirJoseph Louis Proust(1754-09-26)26 September 1754Meninggal5 Juli 1826(1826-07-05) (umur 71)Angers, PrancisPekerjaanKimiawan Joseph Louis Proust (26 September 1754 – 5 Juli 1826) adalah seorang aktor dan kimiawan Prancis. Ia paling dikenal karena menemukan hukum komposisi konstan pada 1799. Kehidupan Joseph L. Proust lahir pada 26 September 1754 di Angers, Prancis Pada 5 Juli 1826 ia meninggal di Angers, Prancis. Pranala luar Wikisource memiliki teks artikel Ensi...

 

Privy Seal of Japan

One of the National Seals of Japan Privy Seal of JapanAdoptedNara periodMottoTennō/Gyoji (天皇御璽, The Emperor's Imperial Seal) 天皇御璽 Single page print of the Imperial Rescript on the Termination of the War (1945), with Privy Seal clearly visible The Privy Seal of Japan (御璽, Gyoji) is one of the national seals and is the Emperor of Japan's official seal. Description The Privy Seal of Japan is square, and its inscription 天皇御璽 (The Emperor's Imperial Seal) is written in...

 

The Velvet Underground

The Velvet Underground Paese d'origine Stati Uniti GenereRock psichedelico[1][2][3]Rock sperimentale[4]Proto-punk[4] Periodo di attività musicale1964 – 19731993 – 1994 Album pubblicati8 Studio5 Live3 Logo ufficiale Sito ufficiale Modifica dati su Wikidata · Manuale I Velvet Underground sono stati un gruppo rock statunitense formatosi nel 1964 e attivo fino al 1973. Nel 1993 si riunirono nuovamente per un...

Kontroversi 10 agora

Koin 10 agorot Israel Kontroversi 10 agora merujuk kepada sebuah teori konspirasi[1][2] yang dicetuskan oleh ketua Organisasi Pembebasan Palestina Yasser Arafat di sebuah sesi istimewa dari Dewan Keamanan PBB di Jenewa pada 1990. Dalam sesi tersebut, Arafat mengklaim bahwa desain bagian kepala dari koin sepuluh agorot Israel mencantumkan sebuah peta Israel Raya yang mewakili tujuan-tujuan ekspansionis Zionis.[1][3] Koin 100 Shekel lama, 1984 Referensi ^ a b Pip...

 

约翰斯顿环礁

此條目可参照英語維基百科相應條目来扩充。 (2021年5月6日)若您熟悉来源语言和主题，请协助参考外语维基百科扩充条目。请勿直接提交机械翻译，也不要翻译不可靠、低品质内容。依版权协议，译文需在编辑摘要注明来源，或于讨论页顶部标记{{Translated page}}标签。 约翰斯顿环礁Kalama Atoll 美國本土外小島嶼 Johnston Atoll 旗幟颂歌：《星條旗》The Star-Spangled Banner約翰斯頓環礁�...

 

Fuerzas Armadas Revolucionarias (México)

Fuerzas Armadas RevolucionariasFAROperacional 8 de diciembre de 1973-1974Liderado por Aurora de la Paz Navarro del CampoCarmelo Cortés CastroObjetivos Combatir al régimen del Partido Revolucionario Institucional y al sistema CapitalistaRegiones activas Ciudad de México, MéxicoIdeología AnticapitalismoAntiimperialismoMarxismo-leninismosocialismo libertarioSocialismo RevolucionarioAliados Partido de los PobresEnemigos Estado mexicano SEDENA Ejército Mexicano Dirección Federal de Segurida...

Філософія

Частина серії проФілософіяLeft to right: Plato, Kant, Nietzsche, Buddha, Confucius, AverroesПлатонКантНіцшеБуддаКонфуційАверроес Філософи Епістемологи Естетики Етики Логіки Метафізики Соціально-політичні філософи Традиції Аналітична Арістотелівська Африканська Близькосхідна іранська Буддій�...

 

Hasrat Jaipuri

Poet from India (1922 - 1999) Hasrat JaipuriBornIqbal Hussain(1922-04-15)15 April 1922Jaipur, Jaipur State, British India(now in Rajasthan, India)Died17 September 1999(1999-09-17) (aged 77)Mumbai, Maharashtra, IndiaOccupationFilm song lyricistYears active1949 – 1999AwardsFilmfare Best Lyricist Award in 1967 and 1972 Hasrat Jaipuri, born Iqbal Hussain (15 April 1922 – 17 September 1999), was an Indian poet, who wrote in the Hindi and Urdu languages. He was also a renowned fil...

 

Diane Dodds

Northern Ireland politician The Right HonourableThe Lady Dodds of DuncairnMLADodds in 2014Minister for the EconomyIn office11 January 2020 – 14 June 2021Preceded bySimon HamiltonSucceeded byPaul FrewMember of the European Parliament for Northern IrelandIn office4 June 2009 – 31 January 2020Preceded byJim AllisterSucceeded byConstituency abolishedMember of the Legislative Assemblyfor Upper BannIncumbentAssumed office 11 January 2020Preceded byCarla LockhartMember of t...

Daftar Wakil Presiden Filipina

Lambang Wakil Presiden Filipina Berikut ini adalah daftar lengkap Wakil Presiden Filipina, yang diangkat sebagai Wakil Presiden Filipina setelah ratifikasi konstitusi yang secara eksplisit mendeklarasikan keberadaan Filipina. Pencantuman Mariano Trías dalam daftar dipersengketakan, karena Trias terpilih sebagai wakil presiden di Konvensi Tejeros, dan kembali menjabat sebagai wakil presiden untuk Republik Biak-na-Bato yang berusia pendek, yang dibubarkan setelah penandatanganan Pakta Biak-na-...

 

قائمة حكام ليتوانيا

  قائمة حكام ليتوانيا قائمة حكام ليتوانيا قائمة حكام ليتوانيا عن المنصب الموقع الرسمي الموقع الرسمي  تعديل مصدري - تعديل   رئيس ليتوانيا هو أعلى منصب في جمهورية ليتوانيا.[1] الرئيس الحالي هي داليا غريباوسكايتي. دوقية ليتوانيا الكبرى (1236–1569) المقالة الرئيسة: دوقي...

 

Jean Lecanuet

Jean Lecanuet Jean Lecanuet en 1959. Fonctions Sénateur français 2 octobre 1986 – 22 février 1993(6 ans, 4 mois et 20 jours) Élection 28 septembre 1986 Circonscription Seine-Maritime Groupe politique UC Successeur Roger Fossé 3 octobre 1977 – 2 avril 1986(8 ans, 5 mois et 30 jours) Élection 25 septembre 1977 Circonscription Seine-Maritime Groupe politique UCDP (1977-1984)UC (1984-1986) Prédécesseur Paul Caron Successeur Paul Caron 5 mai 1959 – 11 m...

Terry Breverton

British businessman and academic Terry BrevertonAuthor Terry Breverton supporting the Welsh rugby team in RomeBorn1946Birmingham, EnglandNationalityBritishOccupationAuthorKnown forBooks on Wales Terry D. Breverton (born 1946) is a British former businessman and academic who has written many books on subjects mainly related to Wales and seamen. Life Terry Breverton was born in Birmingham in 1946. His parents were Welsh, and he was brought up in Wales.[1] He studied in England at t...

 

Riverboat

Fernsehsendung Titel Riverboat (seit 1994) MDR Club (1992–1993) Produktionsland Deutschland Deutschland Originalsprache Deutsch Genre Talkshow Erscheinungsjahre seit 1992 Länge 120 Minuten Episoden 773 Ausstrahlungs­turnus 1992–1994: wöchentlich1995–2016: vierzehntäglichseit 2017: wöchentlich Premiere 3. Jan. 1992 auf MDR Fernsehen Moderation Kim Fisher (seit 2014) Klaus Brinkbäumer (seit 2023) Matze Knop (seit 2023) Wolfgang Lippert (seit 2023) Das aktuelle St...

 

Goderich, Ontario

Town in Ontario, Canada Town in Ontario, CanadaGoderichTown (lower-tier)Town of GoderichMotto: Canada's Prettiest TownGoderichShow map of Huron CountyGoderichShow map of Southern OntarioCoordinates: 43°44′N 81°42′W / 43.733°N 81.700°W / 43.733; -81.700CountryCanadaProvinceOntarioCountyHuronFounded1827Incorporated1850Government • MayorTrevor Bazinet • Deputy MayorLeah Noel • Federal ridingHuron—Bruce • Prov....

Élections européennes de 1979 au Luxembourg

1984 Élections européennes de 1979 au Luxembourg 10 mai 1979 Corps électoral et résultats Inscrits 212 740 Votants 189 141   88,9 % Votes exprimés 975 351 Votes blancs 33 599 Parti populaire chrétien-social – Marc Fischbach Voix 352 296 36,12 %  Sièges obtenus 3 Parti démocratique – Colette Flesch Voix 274 307 28,12 %  Sièges obtenus 2 Parti ouvrier socialiste – Victor Abens Voix 211...

 

Melee

Hand-to-hand combat For other uses, see Melee (disambiguation). For usage in games, see Melee (game terminology). Melee aboard ships at the Battle of Sluys 1340 (BNF Fr. 2643, 15th century) Battle of Lützen by Carl Wahlbom depicting a melee in which King Gustavus Adolphus of Sweden was killed on 6 November 1632 A melee (/ˈmeɪleɪ/ or /ˈmɛleɪ/, French: mêlée, (French: [mɛle])) or pell-mell is disorganized hand-to-hand combat in battles fought at abnormally close range with lit...