Leucemia pró-linfocítica T

A Leucemia pró-linfocítica T ou LPL-T é uma leucemia de células T de comportamento agressivo, caracterizada pela presença de pró-linfócitos de tamanho pequeno a médio, com imunofenótipo de células T pós-tímicas. Com freqüência ocorre envolvimento do sangue, medula óssea, linfonodos, fígado, baço e pele.[1] A LPL-T é uma enfermidade rara, que corresponde a cerca de 2% do total de leucemias de linfócitos pequenos em adultos com mais de 30 anos.[2]

Sintomas

Pacientes podem apresentar hepatoesplenomegalia, linfonodomegalia generalizada e infiltrados cutâneos.[1]

Diagnóstico

Linfocitose superior a 100 x 109/L, acompanhada de anemia e trombocitopenia, é comum. A sorologia para HTLV-1 é negativa e as dosagens de imunoglobulinas estão dentro do limites normais.[1]

O sangue periférico apresenta células de tamanho médio e citoplasma basofílico com "blebs" ou projeções ocasionais. O nucléolo é redondo ou oval, sendo que em alguns casos as células apresentam núcleo similar ao das células cerebriformes da Síndrome de Sézary.[3] Células pequenas variantes são vistas em cerca de 20% dos casos e as células tipo cerebriformes são vistas em cerca de 5% dos casos.[3]

Referências

  1. ↑ a b c Jaffe E.S., Harris N.L., Stein H., Vardiman J.W. (eds): World Health Organization Classification of Tumors Arquivado em 12 de junho de 2008, no Wayback Machine.. Pathology and Genetics of Tumours of Haemopoietic and Lymphoid Tissues. IARC Press: Lyon 2001
  2. ↑ Matutes E, Brito-Babapulle V, Swansbury J,; et al. (1991). «Clinical and laboratory features of 78 cases of T-prolymphocytic leukemia». Blood. 78 (12): 3269-74. PMID 1742486 
  3. ↑ a b Matutes E, Garcia Talavera J, O'Brien M, Catovsky D (1986). «The morphological spectrum of T-prolymphocytic leukaemia». Br. J. Haematol. 64 (1): 111-24. PMID 3489482 


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