빌름스 종양 (Wilms' tumor , nephroblastoma, 윌름스 종양)은 어린이 들에게 보통 발생하는 신장 의 암 으로, 성인 에게도 드물게 발생한다.[ 1] 이 병을 처음 기술한 독일의 외과 전문의 막스 빌름스 (1867~1918년)의 이름을 따서 병명이 지어졌다.[ 2] 신아종 (腎芽腫)이라고도 한다.[ 3]
한 해에 약 500건의 사례가 미국에서 진단되고 있다. 다수(75%)가 정상 아동에게 발병하며, 소수(25%)는 기타 발달이상과 관련되어 있다. 치료에 상당히 높은 반응성이 있으며 적어도 5년 내 생존률이 환자 중 약 90%를 차지한다.
증상
빌름스 종양의 증상은 다음을 포함한다:
무통, 손에 만져질만한 복부 덩어리
식욕 부진
복통
발열
구역질 및 구토
혈뇨 (사례 중 약 20%)
일부에게는 고혈압
진단
첫 증상은 일반적으로 통증이 없는 복부 종양으로 나타나며 의사에 의해 쉽게 감지될 수 있다. 의료 초음파 , CT 스캔 , MRI 스캔 을 먼저 수행한다. 종양 생체 검사는 암 조직의 파편을 만들어낼 위험이 있고 복부에 암세포를 퍼뜨릴 수 있어 일반적으로 수행하지 않는다.
병기
병기(staging)는 빌름스 종양의 확산 정도를 기술하는 표준 방식이며 예후와 치료를 결정한다. 병기는 해부학적 발견과 종양 세포의 병리적 측면에 기반하여 이루어진다.
스테이지 I (환자 중 43%)
스테이지 II (환자 중 23%)
스테이지 III (환자 중 20%)
스테이지 IV (환자 중 10%)
스테이지 V (환자 중 5%)
치료
전반적인 5년 생존률 은 약 90%로 짐작되지만[ 4] [ 5] 개인에 따라 병변은 병기와 치료 방식에 상당히 의존한다. 초기에 제거하면 긍정적인 결과를 도출하는 경향이 있다.
각주
↑ EBSCO database verified by URAC ; accessed from Mount Sinai Hospital, New York
↑ WhoNamedIt.com: Max Wilms
↑ 아카데미서적 편집부 (2003년 3월 10일). 《아카데미 생명과학사전 2003》. 아카데미서적. 906쪽.
↑ Stewenius, Y.; Jin, Y.; Ora, I.; De Kraker, J.; Bras, J.; Frigyesi, A.; Alumets, J.; Sandstedt, B.; Meeker, A. K.; Gisselsson, D. (2007). “Defective Chromosome Segregation and Telomere Dysfunction in Aggressive Wilms' Tumors”. 《Clinical Cancer Research》 13 (22): 6593–602. doi :10.1158/1078-0432.CCR-07-1081 . PMID 18006759 .
↑ Tournade, M. F.; Com-Nougué, C; De Kraker, J; Ludwig, R; Rey, A; Burgers, J. M.; Sandstedt, B; Godzinski, J; Carli, M; Potter, R; Zucker, J. M.; International Society of Pediatric Oncology Nephroblastoma Trial Study Committee (2001). “Optimal duration of preoperative therapy in unilateral and nonmetastatic Wilms' tumor in children older than 6 months: Results of the Ninth International Society of Pediatric Oncology Wilms' Tumor Trial and Study” . 《Journal of Clinical Oncology》 19 (2): 488–500. PMID 11208843 .
외부 링크