A Kawasaki-szindróma (mukokután nyirokcsomó szindróma) a kis és közepes méretű artériákgyulladásával(vasculitis) járó, ismeretlen eredetű megbetegedés,[1] mely leginkább 5 éven aluli gyermekeknél fordul elő.
A Kawasaki-szindróma veszélyét a szívet érintő súlyos szövődmények jelentik. Egyrészt a szív minden rétegét érintő gyulladás alakulhat ki, másrészt pedig kóros tágulat (aneurizma) képződhet a szívkoszorúerek kezdeti (proximális) szakaszán, amelyben vérrög(thrombus) keletkezhet. A koszorúér-károsodás súlyos esetben halálos szívinfarktust okozhat.
A Kawasaki-szindróma szalicilát gyulladásgátlókkal (pl. aszpirin) és gamma-globulinnal kezelhető. A szívkoszorúér-gyulladás általában egy éven belül elmúlik.
Története
A betegséget először 1961 januárjában Tomisaku Kawasaki jelentette egy négyéves gyermeknél, akinél bőrkiütés és láz jelentkezett a Tokiói Vöröskereszt Kórházban, és később egy 50 hasonló esetről szóló tanulmányt is közzétett.[2] Később Kawasaki és kollégái bebizonyították a szív érintettségét, amikor 23 esetet vizsgáltak, amelyek közül 11 (48%) esetben elektrokardiogram segítségével kimutatható eltérések voltak.[3] 1974-ben jelent meg az első angol nyelvű leírás erről a rendellenességről.[4] 1976-ban Melish és munkatársai 16 hawaii gyereknél írták le ugyanazt a betegséget.[5] Melish és Kawasaki egymástól függetlenül, de azonos diagnosztikai kritériumokat fejlesztettek ki a betegséghez, amelyek a mai napig az úgynevezett klasszikus Kawasaki-szindróma diagnosztizálására szolgálnak.
Felmerült a kérdés, hogy a betegség csak az 1960-as és 1970-es évek között kezdődött-e. Egy megőrzött, 1870-ben elhunyt hétéves fiú szívét vizsgálva három aneurizmát találtak a koszorúerekben vérrögökkel, valamint olyan kóros elváltozásokat, amelyek megfeleltek a Kawasaki-szindróma tüneteinek.[6] A Kawasaki-szindrómát ma már világszerte felismerik. Az azonban nem világos, hogy miért kezdtek megjelenni az esetek az 1960-as és 1970-es években szerte a világon.[7] Lehetséges magyarázatként felmerült más betegségekkel, például skarláttal való összetévesztés, valamint az, hogy a modern egészségügyi tényezők, mint például az antibiotikumok elterjedt használata, megkönnyítették a felismerést.[7] Különösen a nyugati országok régi patológiai leírásai a csecsemőkori polyarteritis nodosa eseteiről összhangban vannak a Kawasaki-szindróma halálos eseteivel.[8]
Az Egyesült Államokban és más fejlett országokban a Kawasaki-szindróma látszólag átvette az akut reumás láz helyét, mint a leggyakoribb szerzett szívbetegség gyerekek körében.[9]
↑ (1967. március 1.) „[Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children]”. Arerugi16 (3), 178–222. o. PMID6062087.
↑ (1968. december 29.) „Clinical features of Kawasaki disease.” (japán nyelven). Shonika Rinsho21, 291–97. o.
↑ (1974. szeptember 1.) „A new infantile acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome (MLNS) prevailing in Japan”. Pediatrics54 (3), 271–76. o. DOI:10.1542/peds.54.3.271. PMID4153258.
↑ (2017. december 29.) „Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association”. Circulation135 (17), e927–e999. o. DOI:10.1161/CIR.0000000000000484. PMID28356445. (2019. december 29.) „Correction”. Circulation140 (5), e181–e184. o. DOI:10.1161/CIR.0000000000000703. PMID31356128.
↑ A 10 year (1984–1993) United States hospital survey of Kawasaki disease, Kawasaki disease: Proceedings of the 5th International Kawasaki Disease Symposium, Fukuoka, Japan, 22–25 May 1995. Elsevier, 34–38. o. (1995). ISBN 0444822003
Források
Maródi László (szerk.): Gyermekgyógyászat. 2. bőv., átd. kiadás. Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2002. ISBN 963-242-689-4
Az itt található információk kizárólag tájékoztató jellegűek, nem minősülnek orvosi szakvéleménynek, nem pótolják az orvosi kivizsgálást és kezelést. A cikk tartalmát a Wikipédia önkéntes szerkesztői alakítják ki, és bármikor módosulhat.
