PROFILPELAJAR.COM

A hematológia vagy vértan^[1]^[2] (a görög haima "vér" és a logosz "tudomány" szavakból) az orvostudománynak a vér, illetve vérképző- és nyirokszervek betegségeivel foglalkozó belgyógyászati ága. Tárgykörébe elsősorban a véralvadási zavarok, a vérszegénység, illetve a daganatos vérképzőszervi megbetegedések (leukémiák, limfómák) tartoznak. Ezek etiológiájával (ok-okozati összefüggésével), diagnosztikájával (kórismézésével), terápiájával (kezelésével) és prevenciójával (megelőzésével) a hematológus szakorvos foglalkozik. A hematológusok fő vizsgálati lehetőségei közé tartozik a vérkenetek készítése és mikroszkópos értékelése, alvadási tesztek végzése, illetve a betegből történő mintavétel részletes patológiai feldolgozásra. A malignus (rosszindulatú) hematológiai betegségek patológiai diagnosztikája ezen a téren jártas hematopatológus feladata.

Magyarországon a hatályos jogszabályok alapján a hematológia ún. szakorvosi alap szakképesítés, a laboratóriumi hematológia és immunológia pedig ún. szakorvosi ráépített szakképzés. A részleteket az emberi erőforrások miniszterének 22/2012. rendelete szabályozza.^[3]

Leggyakoribb hematológiai kórképek

Véralvadási zavarok

Bővebben: véralvadás

A véralvadás alapvetően kétféleképpen károsodhat. Fokozott véralvadás esetén a vér az érpályán belül is megalvadhat, a képződő vérrög (trombus) elzárhatja az ér lumenét (trombózis), vagy a vérkeringéssel elsodródva más, távoli ereket is elzárhat (embólia). Csökkent véralvadás fokozott vérzékenységhez vezethet, ami esetleg csak traumák hatására fellépő erősebb vérzésben nyilvánul meg, de súlyosabb esetekben lehetnek spontán (be)vérzések is. Mind a fokozott, mind a csökkent véralvadás hátterében állhatnak veleszületett, örökletes tényezők, de lehetnek szerzettek is (pl. véralvadásgátló gyógyszerek hatásaként, májelégtelenség következményeként stb.)

Fokozott vérzékenységgel járó főbb állapotok
Koagulopátiák
Veleszületett		Szerzett
Hemofília A		K-vitamin-hiány
Hemofília B		májelégtelenség
Hemofília C		disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC)
von Willebrand-betegség		alvadásgátló gyógyszerek (pl.warfarin, acenokumarol, heparin stb.)
Vaszkulopátiák
Veleszületett		Szerzett
Osler-Weber-Rendu szindróma		C-vitamin-hiány (Skorbut)
Vérlemezkék számbeli és/vagy funkcionális eltérései
Trombocitopéniák		Trombocitopátiák
Veleszületett	Szerzett	Veleszületett	Szerzett
Fanconi-anémia	fokozott felhasználás/pusztulás (DIC, ITP, TTP, HUS)	Bernard-Soulier szindróma	trombocita-aggregációt gátló gyógyszerek (pl. aszpirin)
Wiskott-Aldrich szindróma	csökkent képzés (pl. besugárzás, gyógyszer-mellékhatás, leukémia, fertőzések)	Glanzmann-trombaszténia	urémia

Trombózis alatt az érpályán belül képződött vérrögöt értjük, ami zavart okozhat az érintett szerv vérellátásában, ezáltal a működésében is. Rudolf Virchow német patológus három fő hajlamosító tényezőt nevezett meg a trombózisok kialakulása szempontjából (Virchow-triász): hiperkoagulabilitás (fokozott alvadás), az ér endotél sérülése (pl. gyulladás, toxinok stb.), valamint a véráramlás megváltozása (pl. turbulencia, pangás).^[4] Megkülönböztetünk artériás és vénás trombózist, aszerint, hogy milyen érben alakul ki a vérrög. Artériás trombózis illetve embólia áll a szívinfarktusok és a gutaütések többségének hátterében, de természetesen más erek is érintettek lehetnek. Artériás embóliánál a vérrög forrása rendszerint a szív. Erre leginkább szívritmuszavarok (pl. pitvarfibrilláció), a szíven keletkezett kiboltosulások (aneurizmák), fertőzések (pl. endokarditisz) hajlamosítanak.
Vénás trombózis leggyakrabban az alsó végtag mély vénáiban alakul ki (MVT, mélyvénás trombózis). A végtag megduzzad, meleg tapintatú, fájdalmas, az artériás pulzus rendszerint tapintható. Fő veszélye, hogy a keletkezett vérrög továbbsodródik a keringéssel és a tüdő artériákban elakadva tüdőembóliát okoz (PE, pulmonális embólia). Ismétlődő alsó végtagi trombózisok később krónikus vénás keringési elégtelenséget okozhatnak az érintett végtagon.^[5]

Vénás trombózis kialakulására hajlamosító állapotok^[6]
Veleszületett trombofíliák		Szerzett hajlamosító tényezők
Leiden-mutáció		immobilizáció
antitrombin III deficiencia		trauma, műtéti beavatkozások
protein C deficiencia		malignus betegségek
protein S deficiencia		antifoszfolipid-szindróma
protrombin G20210A mutáció		orális fogamzásgátló tabletták
diszfibrinogénémia		magas életkor, elhízás (obezitás)

Anémiák

Anémiának vagy vérszegénységnek nevezzük azt az állapotot, amikor a vér hemoglobin koncentrációja az élettani határérték alá csökken (a WHO definíciója alapján ez férfiaknál 130 g/l, nőknél 120 g/l).^[7] A hemoglobin koncentráció csökkenése gyakran, de nem mindig jár együtt a vörösvérsejtszám csökkenésével. Az alacsony hemoglobinszint következtében csökken a vér oxigénszállító kapacitása, ami a vérszegénység klasszikus tüneteihez vezet (pl. fáradtság, gyengeség, sápadtság, nehézlégzés, gyorsult szívverés, vagy szívdobogásérzés, azaz palpitáció). A vérszegénység maga is tünet, nem pedig betegség, hátterében számos különböző ok állhat.

Daganatos betegségek

A vérképző- és nyirokrendszer daganatos megbetegedései elsősorban a vért, csontvelőt és a nyirokcsomókat érintik, de gyakorlatilag szinte bárhol előfordulhatnak a szervezetben. Leukémiáról beszélünk, ha a daganatsejtek a csontvelőt beszűrik, és tömegesen megjelennek a vérben. Limfómának a limfocita-eredetű, szolid tumorokat nevezik, de természetesen limfómák járhatnak leukémiás vérképpel is. Meglehetősen sok hematológiai neoplázia ismert, ezek elkülönítése sokszor csak részletes hematopatológiai vizsgálatokkal lehetséges.
Felnőttkorban más szervek daganatos megbetegedéseihez képest viszonylag ritkák (az összes rákos megbetegedés kb. 7-8%-a), a gyerekkori tumoroknak azonban kb. 25%-át ezek teszik ki.^[8]
A hematológiai daganatok viselkedése igen változatos, vannak közöttük olyan betegségek, melyek a legkorszerűbb és leghatásosabb kezelés mellett is rövid időn belül halálosak, és akad olyan is (pl. CLL), aminél kezelésmentesen is akár több évtizedig élhetnek a betegek. Más tumorokkal ellentétben, a hematológiai neopláziák kezelésében a sebészi megoldások csak elvétve jönnek számításba, ezeket a betegségeket rendszerint gyógyszeresen (kemoterápia) vagy esetenként besugárzással kezelik. Számos betegség esetén szükség lehet csontvelő átültetésre is.
Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) rendszerezte a vérképző- és nyirokrendszeri daganatokat. A táblázatok a WHO-osztályozás 2008-as módosításai alapján sorolják fel a főbb betegségeket, a teljesség igénye nélkül.

Mieloid daganatok

MIELOID BETEGSÉGEK^[9]^[10]
Mieloproliferatív neopláziák (MPN)
Krónikus mieloid leukémia (CML)
Krónikus neutrofil leukémia (CNL)
Krónikus eozinofil leukémia (CEL)
Policitémia vera (PCV)
Esszenciális trombaszténia (ET)
Primer mielofibrózis (PMF)
Mielodiszpláziás/mieloproliferatív neopláziák (MDS/MPN)
Krónikus mielomonocitás leukémia (CMML)
Mielodiszpláziás szindrómák (MDS)
Egy sejtvonalat érintő refrakter citopénia: Refrakter anémia (RA) Refrakter neutropénia (RN) Refrakter trombocitopénia (RT)
Refrakter anémia gyűrű szideroblasztokkal (RARS)
Refrakter citopénia több sejtvonalat érintő diszpláziával (RCMD)
Refrakter anémia blaszt szaporulattal (RAEB): RAEB-1: csontvelőben 5-9% blaszt RAEB-2: csontvelőben 10-19% blaszt
Mielodiszpláziás szindróma izolált 5q delécióval
Nem osztályozható mielodiszpláziás szindróma (MDS-U)
Akut mieloid leukémia (AML) és kapcsolódó betegségek
Akut mieloid leukémia ismert citogenetikai eltérésekkel: AML t(8;21)(q22;q22) AML-1/ETO vagy RUNX1/RUNX1T1 transzlokáció AML inv(16)(p13;q22) CBFβ/MYH11 transzlokáció AML t(15;17)(q22;q12) PML/RARα transzlokáció AML t(9;11)(p22;q23) MLLT3/MLL transzlokáció
Mielodiszpláziás jelenségeket mutató akut mieloid leukémia
Előzetes terápiát követően kialakult akut mieloid leukémia
Egyéb módon nem osztályozható akut mieloid leukémia
Mieloid szarkóma

Limfoid daganatok

LIMFOID BETEGSÉGEK^[11]
Akut limfoblasztos leukémia/limfóma (ALL)
Pre-B akut limfoblasztos leukémia/limfóma: ALL t(9;22)(q34;q11.2) BCR/ABL transzlokáció (Philadelphia-kromoszóma) ALL t(v;11q23) MLL átrendeződéssel ALL t(1;19)(q23;p13.3) TCF3/PBX1 vagy E2A/PBX1 transzlokáció ALL t(12;21)(p13;q22) ETV6/RUNX1 vagy TEL/AML1 transzlokáció
Pre-T akut limfoblasztos leukémia/limfóma
Érett B-sejtes neopláziák
Krónikus limfocitás leukémia (CLL), kis limfocitás limfóma (SLL)
B-sejtes prolimfocitás limfóma (B-PLL)
Lép marginális zóna limfóma (sMZL)
Hajas sejtes leukémia
Limfoplazmocitás limfóma
Nehézlánc betegségek
Plazmasejtes mielóma
Mukóza asszociált extranodális marginális zóna limfóma (MALT-limfóma)
Nodális marginális zóna limfóma (nMZL)
Follikuláris limfóma
Köpenysejtes limfóma (MCL)
Diffúz nagy B-sejtes limfóma
Limfomatoid granulomatózis
Burkitt-limfóma
Érett T- és NK-sejtes neopláziák
T-sejtes prolimfocitás limfóma (T-PLL)
Agresszív NK-sejtes leukémia
Felnőttkori T-sejtes leukémia/limfóma
Extranodális T/NK-sejtes limfóma, nazális típus
Enteropátia asszociált T-sejtes limfóma
Hepatoszplenikus T-sejtes limfóma
Mycosis fungoides
Sézary szindróma
Primer kután CD30 pozitív T-sejtes limfoproliferatív betegség
Perifériás T-sejtes limfóma (egyéb módon nem meghatározható)
Anaplasztikus nagy sejtes limfóma (ALK pozitív)
Anaplasztikus nagy sejtes limfóma (ALK negatív)
Hodgkin-limfóma
Noduláris limfocita predomináns Hodgkin-limfóma
Klasszikus Hodgkin-limfóma: Limfocita depléciós klasszikus Hodgkin-limfóma Kevert sejtes klasszikus Hodgkin-limfóma Limfocita gazdag klasszikus Hodgkin-limfóma Noduláris szklerózis klasszikus Hodgkin-limfóma

Hisztiocitás és dendritikus sejtes daganatok

HISZTIOCITÁS ÉS DENDRITIKUS SEJTES NEOPLÁZIÁK^[11]
Hisztiocitás szarkóma
Langerhans-sejtes szarkóma
Interdigitáló dendritikus sejtes szarkóma
Follikuláris dendritikus sejtes szarkóma

Külső linkek

Hivatkozások

↑ Hematológia szinonima (magyar nyelven). szinonimak.hu. (Hozzáférés: 2022. október 18.)
↑ "vértan" szinonimái. szinonimaszotar.poet.hu. (Hozzáférés: 2022. október 18.)
↑ 22/2012. (IX. 14.) EMMI rendelet az egészségügyi felsőfokú szakirányú szakképesítés megszerzéséről (magyar nyelven). (Hozzáférés: 2016. január 12.)
↑ Bagot CN, Arya R (2008. October). „Virchow and his triad: a question of attribution” (angol nyelven). Br. J. Haematol. 143 (2), 180–90. o. DOI:10.1111/j.1365-2141.2008.07323.x. PMID 18783400.
↑ Kasperczak J, Ropacka-Lesiak M, Breborowicz HG. (2013. January). „[Definition, classification and diagnosis of chronic venous insufficiency - part II].” (angol nyelven). Ginekol Pol. 84 (1), 51-5.. o. PMID 23488310.
↑ Rosendaal FR, Reitsma PH. (2009. July). „Genetics of venous thrombosis.” (angol nyelven). J Thromb Haemost. 7 (1), 301-4.. o. DOI:10.1111/j.1538-7836.2009.03394.x.. PMID 19630821.
↑ Beutler E, Waalen J. (2006. March). „The definition of anemia: what is the lower limit of normal of the blood hemoglobin concentration?” (angol nyelven). Blood. 107 (5), 1747-50. o. DOI:10.1182/blood-2005-07-3046. PMID 16189263.
↑ Jemal A, Siegel R, Ward E et al. (2008). „Cancer statistics, 2008”. CA Cancer J Clin 58 (2), 71–96. o. DOI:10.3322/CA.2007.0010. PMID 18287387.
↑ Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD (2002). „The World Health Organization (WHO) classification of the myeloid neoplasms” (angol nyelven). Blood. 100 (7), 2292–302. o. [2009. december 17-i dátummal az eredetiből archiválva]. DOI:10.1182/blood-2002-04-1199. PMID 12239137. (Hozzáférés: 2013. szeptember 14.)
↑ Vardiman JW, Thiele J, Arber DA, "et al." (2009. July). „The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes.” (angol nyelven). Blood. 114 (5), 937-51.. o. DOI:10.1182/blood-2009-03-209262. PMID 19357394.
↑ ^a ^b Campo E, Swerdlow SH, Harris NL, Pileri S, Stein H, Jaffe ES. (2011. May). „The 2008 WHO classification of lymphoid neoplasms and beyond: evolving concepts and practical applications.” (angol nyelven). Blood. 117 (19), 5019-32.. o. DOI:10.1182/blood-2011-01-293050. PMID 21300984.