PROFILPELAJAR.COM

מחלת היילוד
erythroblastosis fetalis
Hemolytic disease of the newborn
תחום	רפואת ילדים
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine	article/974349
DiseasesDB	5545
MeSH	D004899
MedlinePlus	001298
סיווגים
ICD-10	P55
ICD-11	KA84

מחלה המוליטית של היילוד או תמס דם של היילוד (Eyrthroblastosis fetalis או Hemolytic disease of the newborn) היא מחלה חיסונית התוקפת תינוקות. המחלה מתפרצת בזמן שאימהות בעלות גורם רזוס שלילי יולדות תינוקות בעלי גורם רזוס חיובי, ובתנאי שזה אינו התינוק הראשון בעל סוג הדם החיובי שהן יולדות. אמנם ישנה אפשרות ליצירת נוגדנים גם לפני ההריון בעקבות קבלת עירוי מוצרי דם שאינם תואמים, כך שגם התינוק הראשון בעל סוג הדם החיובי יכול להיות מותקף על ידי המערכת החיסונית של אמו.

היסטוריה

בשנת 1937 גילה קרל לנדשטיינר את גורם רזוס. בשנת 1964 נעשה בפעם הראשונה עירוי דם לעובר ברחם אמו כדי למנוע את מחלת היילוד^[1].

אי התאמה בגורם רזוס

באופן גנטי, העובר הוא מעין "שתל זר" בגוף האם, מאחר שמחצית המטען הגנטי שלו מקורו באב הביולוגי. במהלך ההריון, התאים של העובר ושל האם כמעט אינם יוצרים מגע, שכן מעבר החומרים נעשה בעיקר דרך השליה. אולם, במהלך הלידה, בתעלת הלידה מתרחש מגע בין התאים של האם והתאים של התינוק. כדוריות דם אדומות של התינוק מגיעות אל האם. אם לאם יש גורם רזוס שלילי ולתינוק יש גורם רזוס חיובי, בבא כדוריות הדם האדומות של התינוק במגע עם זה של האם, מערכת החיסון של האם יזהה את גורם הרזוס כפולש וייצר נוגדנים anti RH.

בלידה ראשונה, לוקח לאם ארבעה עד שבעה ימים לייצר נוגדנים ולכן אין סכנה לעובר. אך אחרי הלידה הראשונה, קיים זיכרון חיסוני של הנוגדנים, והאם מייצרת אותם בתוך דקות. במהלך הלידה נוגדנים אלו יגיעו אל גוף היילוד ויגרמו להצמתה בכלי הדם של התינוק. תינוקות כאלה נולדים עם כלי דם מלאים בגושים וחסימות.

פתופיזיולוגיה

בכל הריון נורמלי מתרחש מעבר של תאי דם עובריים בכמות מזערית למחזור הדם האימהי.

אם קיים חוסר התאמה בין קבוצות דם ABO של העובר והאם, תאים עובריים אלו מפונים במהירות רבה יחסית ממחזור הדם האימהי, על ידי מערכת המשלים. במקרה כזה, הסיכוי לסנסטיזציה (ריגוש) של מערכת החיסון של האם לאנטיגן RH הוא נמוך יותר.

אם קיימת התאמה של קבוצות הדם ABO בין האם והעובר, התאים העובריים נשארים זמן רב יחסית במחזור הדם האימהי, ואז הסיכוי לריגוש מערכת החיסון כנגד האנטיגן RH הוא גבוה יותר – כ-16%.

גם במצבים של הריון מחוץ לרחם קיים סיכוי שיעברו כדוריות דם עובריות אשר יגרמו לריגוש מערכת החיסון האימהית, או במקרים של הפלה בשבועות מוקדמים, היות שאנטיגן ה- RH נמצא על פני הכדוריות האדומות העובריות החל מהשבוע ה-5 להריון.

מערכת החיסון של אם בעלת RH שלילי מגיבה לחשיפה לאנטיגן RH על ידי יצירת נוגדנים מסוג IgM שאינם עוברים את השליה. לאחר מכן נוצרים נוגדנים מסוג IgG שיכולים לעבור שליה, ונקשרים למחזור הדם העוברי לכדוריות דם אדומות ומביאים להמוליזה (הרס) של כדוריות דם אדומות. ההמוליזה יכולה להיות קלה בלבד, או להיות חמורה וקשה המביאה למצבים כגון הידרופס פטאליס ואף מוות תוך רחמי.

טיפול

יש שתי אפשרויות למניעת מחלת היילוד:

מניעת התפתחות נוגדנים לגורם רזוס אצל האם.
מניעת תקיפת העובר על ידי הנוגדנים שכבר התפתחו אצל האם

מניעת התפתחות נוגדנים לגורם רזוס

על מנת למנוע התפתחות נוגדנים לגורם רזוס אצל נשים בהריון בעלות גורם רזוס שלילי, ניתנת להן מהחודש השביעי להיריון, בין שבוע 28 לשבוע 32, נוגדנים המצמיתים את התאים שיכולים לייצר את הנוגדנים הבלתי רצויים, בטרם אלו יזוהו על ידי מערכת החיסון של האם. כך מונעים ממערכת החיסון של האם את יצירת הזיכרון החיסוני. הטיפול מונע כתשעים אחוז ממקרי המחלה. הטיפול ניתן רק מהחודש השביעי בגלל שבשלבי ההריון המוקדמים יותר כמות הדם העובר מהעובר לאם הוא מזערי ואין בו סיכון להתפתחות נוגדנים. טיפול נוסף ניתן לאחר הלידה, לאחר בדיקת סוג הדם של העובר, במידה והוא בעל גורם רזוס חיובי. טיפולים מיוחדים ניתנים במקרי טראומה, הפלות, הריון חוץ רחמי ובכל מקרה בו יש חשש למגע דם משמעותי בין עובר בעל גורם רזוס חיובי למחזור הדם של אם בעלת גורם רזוס שלילי.

הנוגדנים המצמיתים ניתנים כזריקת אנטי D במינון 300 מק"ג. הזריקה מספקת הגנה כנגד 15 מ"ל של כדוריות דם אדומות עובריות או כנגד 30 מ"ל של דם מלא. כאשר חוששים ממעבר דם עוברי ברמות גבוהות יותר (כגון טראומה) בודקים את הכיל של כדוריות דם אדומות במחזור האימהי ובמידת הצורך נותנים מנה כפולה של זריקת אנטי-D. המינון של הזריקה הוא מינון קטן יחסית המספק למעבר הדם העוברי ואינו גורם לנזק (על אף שהוא עובר את השליה).

מניעת תקיפה

בקרב נשים בעלות גורם רזוס שלילי שהתפתחו בגופן נוגדנים לגורם רזוס חיובי, למשל בגלל שלא קיבלו טיפול אנטי-D, מבוצע ניטור של כיל הנוגדנים של האם בכל מהלך ההריון כדי לבדוק את עוצמת התגובה החיסונית של האם. ניטור זה אינו נדרש כאשר האב הוא בעל גורם רזוס שלילי, שכן אז ברור שגם העובר הוא בעל גורם רזוס שלילי.

כיל קריטי הוא 1:16. מעליו, הסיכון לתגובה חיסונית קשה של האם הוא גבוה. במקרה כזה מבוצע דיקור של חבל הטבור על מנת לבדוק את מידת ההמוליזה של העובר (PUBS). במידה ויש המוליזה ניתן עירוי דם תוך רחמי דרך חבל הטבור לעובר. עירויי דם יכולים לשפר את מצב העובר באופן דרמטי ומיידי.

במקרים של כיל קריטי, במצבים בהם יש התדרדרות המודינמית למרות עירויים חוזרים, או במצבים בהם יש הידרופס פטאליס קשה משתדלים ליילד את העובר בהקדם האפשרי, החל מהרגע בו מושגת בשלות ריאתית (שבוע 32-34).