PROFILPELAJAR.COM

היפוך יציאת כלי הדם הגדולים של הלב
Transposition of the great vessels
	איור המתאר היפוך יציאת כלי הדם הגדולים של הלב
	איור המתאר היפוך יציאת כלי הדם הגדולים של הלב
תחום	גנטיקה רפואית
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine	900574
DiseasesDB	13259
MeSH	D014188
MedlinePlus	001568
סיווגים
ICD-10	Q20.3
ICD-11	LA85.1

היפוך יציאת כלי הדם הגדולים של הלב (באנגלית: Transposition of the great vessels, או בקיצור TGV) הוא מום לב מולד הכולל סידור לא תקין של היציאות של כלי הדם הגדולים המספקים דם ללב וכלי הדם הגדולים להם הלב מספק דם. מום הלב הנפוץ ביותר מסוג זה הוא היפוך יציאת העורקים הגדולים של הלב ( transposition of the great arteries או בקיצור TGA). היפוך היציאה יכול להיות בין עורק לוריד, בין עורק לעורק ובין וריד לוריד. ההשפעה של מום זה מגוונת ונעה ממעט לחץ דם גבוה ועד הפרעה משמעותית במחזור הדם.

למרות שהמונח המקצועי מדבר על "היפוך", לעיתים מדובר רק על מיקום לא תקין של כלי הדם. כשמדברים על היפוך של כלי הדם או העורקים לרוב מדברים על היפוך של שני העורקים הגדולים של הלב: אבי העורקים ועורק הריאה, מצב המכונה dextro-TGA. במצב זה, אבי העורקים יוצא מהחדר הימני ואילו עורק הריאה יוצא מן החדר השמאלי (המצב התקין הוא הפוך). מצב זה מביא לכך שדם עני בחמצן מגיע לצד הימני של הלב מהוורידים הגדולים של הגוף, ונזרק חזרה לגוף, ללא חמצן, על ידי אבי העורקים (אשר כאמור, יוצא מן החדר הימני). מנגד, דם עשיר בחמצן מגיע מן הריאות לחדר השמאלי, וחוזר שוב לריאות על ידי מהחדר השמאלי על ידי עורק הריאה במקום להגיע לגוף. בהיעדר ערבוב של דם עני בחמצן ודם עשיר בחמצן, מוות מתרחש במהירות. ערבוב של הדם, בין הדם העני בחמצן לדם העשיר בחמצן, עשוי להציל את חיי המטופל ואפשרי קר אם יש חיבור לא טבעי בין החדרים (פגם במחיצה הבין-חדרית), בין העליות (פגם במחיצה הבין-פרוזדורית), או בין עורק הריאה לאבי העורקים (צינור עורקי פתוח). לעיתים נדירות יותר, המונח המקצועי מתייחס למצב בו הן החדרים והן העורקים הפוכים, מצב המכונה levo-TGA.

מום זה מהווה אמנם רק 5% ממומי הלב המולדים, אולם הוא הסיבה הנפוצה ביותר לכיחלון בתקופה שלאחר הלידה. הקליניקה מתבטאת בכיחלון- ציאנוזיס, אשר דרגת חומרתו תלויה במידה בה יש ערבוב בין דם עני בחמצן לדם עשיר בחמצן. במרבית הפעמים יש טכיפניאה- נשימה מהירה, כדי לפצות על המחסור בחמצן. לתינוקות עם ערבוב של דם הנובע מפגם במחיצה הבין-חדרית, ישנו כיחלון מופחת יחסית, אולם יכולים להופיע סימנים של אי ספיקת לב לאור מחזור היפר דינמי של הלב. בצילום חזה ללב יש מראה קלאסי של "ביצה תלויה על חוט" הנוצר עקב היצרותו של מיצר בית החזה (המדיאסטינום) בגלל השינוי בתנוחת העורקים הגדולים.

הטיפול במום זה הוא מתן פרוסטגלנדין E1, על מנת לשמור על הצינור העורקי פתוח ולשמר ערבוב של דם עני בחמצן ועשיר בחמצן כדי שדם מעורב יגיע לגוף. אם עדיין קיימת היפוקסיה חמורה, למרות מתן פרוסטגלנדין, יש להביא לפתיחת הפגם בין העליות באמצעות בלון, טיפול המכונה balloon atrial septostomy, על מנת להביא לערבוב של דם בין שתי מערכות זרימת הדם. ניתוח לתיקון מלא מכונה arterial switch והוא נעשה במהלך השבועיים הראשונים לחיים, כאשר החדר השמאלי עדיין יכול לשמר לחץ סיסטמי. ילודים לאם סוכרתית נמצאים בסיכון לפתח מום זה.