תסמונת שגרן

תסמונת שגרן
תחום אימונולוגיה עריכת הנתון בוויקינתונים
גורם אוטואימוני עריכת הנתון בוויקינתונים
תסמינים פה יבש, xerophthalmia עריכת הנתון בוויקינתונים
טיפול חומצה אלפא-לינולנית עריכת הנתון בוויקינתונים
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine 332125 עריכת הנתון בוויקינתונים
MeSH D012859
סיווגים
ICD-11 4A43.2 עריכת הנתון בוויקינתונים
לעריכה בוויקינתונים שמשמש מקור לחלק מהמידע בתבנית

תסמונת שֶגרֶן (נפוץ גם הכתיב תסמונת סיוגרן; באנגלית: Sjögren's syndrome; קרויה גם תסמונות סיקה או מחלת מיקוליץ) היא מחלה אוטואימונית הפוגעת בבלוטות רוק ודמעות בעיקר ומאופיינת בתחושות של יובש בפה ובעיניים וכן תלונות נוספות הקשורות למעורבות איברים אחרים בגוף (כשליש מהחולים הם בעלי הסתמנויות סיסטמיות). סיבוך משמעותי של המחלה הוא התפתחות של לימפומה. המחלה היא כרונית, מתפתחת באיטיות, כשיכולות לחלוף מספר שנים מהסימפטומים ההתחלתיים ועד הסתמנות קלינית מלאה של המחלה. המחלה תוקפת בשכיחות גבוהה יותר נשים בגיל העמידה, למרות שניתן למצוא את המחלה בכל שכבות הגיל. המחלה יכולה להיות ראשונית (primary) או שניונית, כלומר מתפתחת באופן שניוני למחלות אחרות. למשל, עד 30% מן החולים במחלות ראומטיות שונות, חולים בשגרן שניוני. המחלה קרויה על שם רופא העיניים השוודי הנריק שגרן (1899–1986), שהיה הראשון שתיאר אותה.

פתוגנזה

המחלה מאופיינת בחדירה והסננה של לימפוציטים רבים לבלוטות אקסוקריניות (בלוטות הפרשה) וכן פעילות מוגברת של לימפוציטים מסוג B. סרום של חולים מכיל לרוב נוגדנים הקרויים anti-Ro ו-anti-La, ונוגדנים נוספים כגון ראומטואיד פקטור, נוגדנים לחלבונים המצויים בבלוטות (אלפא פודרין) ועוד.

נמצא כי תאים אפיתליאליים מסוימים, (ductal ,acinar) משחקים תפקיד מרכזי בהתפתחות הנזק האוטואימוני. הם מבטאים מולקולות מסוימות וסיגנלים החיוניים לשפעול של לימפוציטים, וכן מייצרים ציטוקינים דלקתיים וכימוקינים המשהים את פעולת הנגעים הנגרמים בבלוטות וכן מבטאים רצפטורים מסוימים המביאים לתגובה האוטואימונית. הסיבה לשפעול של אותם תאי אפיתל היא כנראה זיהום עיקש של וירוסי מעיים (ככל הנראה זנים של קוקסקי-וירוס).

מבחינה גנטית נמצא ביטוי לאלל מסוים הקשור למחלה - HLA DQA1*0501.

תסמינים קליניים

שתי התלונות העיקריות קשורות למחלה. האחת, יובש בפה (קסרוסטומיה) המתבטא בקושי לבלוע אוכל יבש, תחושת שרפה, קושי בהרכבת תותבות ובדיבור לאורך זמן. השנייה, יובש בעיניים, קרי תחושת חול בעיניים, ירידה בדמעת, עקצוץ ואודם וכן כיבים בקרנית ובלחמית העין.

תופעות קליניות נוספות:

  • הגדלה של בלוטות הרוק (כגון בלוטת הפרוטיד) מתרחשת אצל כשני שלישים מהחולים במחלה הראשונית, אולם אינה נפוצה אצל חולים בשגרן שניוני.
  • לעיתים יש מעורבות של בלוטות הפרשה נוספות במורד קנה הנשימה. זה בא לידי ביטוי למשל ביובש באף, בגרון ובקנה הנשימה, וכן הפחתת הפרשה בבלוטות שונות לאורך מערכת העיכול (ולעיתים גם יובש בנרתיק וכתוצאה מכך כאב בזמן קיום יחסי מין).

אצל שליש מהחולים יש תופעות סיסטמיות:

  • כאבי מפרקים
  • תופעת ריינו באצבעות הידיים
  • תיתכן פגיעה בריאות (אם כי ללא חשיבות קלינית)
  • פגיעה בכליות עלולה להביא ליצירה של אבנים בדרכי השתן כתוצאה מחומציות יתר
  • אצל מחצית מן החולים יש אובדן שמיעה סנסו-נוירונלי (מקושר לנוכחות של נוגדנים לקרדיוליפין)
  • פגיעות נוספות, כגון וסקוליטיס, מעורבות כבדית והגדלה של הטחול
  • לימפומה - לרוב, מופיעה מאוחר יותר במהלך המחלה. גורמי המנבאים התפתחות של לימפומה כוללים הגדלה של בלוטת הפרוטיד, ירידה ברמות המשלים C4, ירידה במספר תאי הדם הלבנים (לויקופניה) פריחה מסוג פורפורה, וקריוגלובולינמיה. מרבית הלימפומות הן של תאי B והן מערבות איברים אקסטרה-נודליים (כלומר, לא את קשריות הלימפה). הטיפול בלימפומה כאמור כולל טיפול במשלב כימותרפי CHOP יחד עם anti CD 20.

אבחנה

אבחנת המחלה מתבצעת בהתאם לקריטריונים המחודשים שהתפרסמו על ידי ה-European American study group. קריטריונים אלו כוללים הן מאפיינים קליניים והן מאפיינים סרולוגיים והיסטופתולוגיים.

קריטריונים

  1. תסמיני עיניים. תסמינים אלו צריכים לכלול לפחות אחד מהבאים: עיניים יבשות מעל 3 חודשים, תחושת חול בעיניים ויובש, שימוש בטיפות עיניים מעל 3 פעמים ביום.
  2. תסמינים הקשורים בפה, ולפחות אחד מהבאים: תחושה של פה יבש מעל 3 חודשים, בלוטות רוק נפוחות במבוגרים, שתייה מרובה של נוזלים כדי להקל על יובש בפה.
  3. עדות למעורבות של העיניים הבאה לידי ביטוי בבדיקת עיניים כגון צביעת עיניים, מבחן שירמר I ועוד.
  4. עדות בהיסטולוגיה למעורבות של בלוטות רוק עם לימפוציטים וסיאלואדניטיס.
  5. עדות למעורבות של בלוטות רוק על ידי ביצוע מבחנים אובייקטיביים, כגון סיאלוגרפיה או סינטיגרפיה.
  6. נוגדנים ל-RO ול-LA.

יש צורך בלפחות 4 מתוך 6 הקריטריונים הללו (כשאחד מהם כולל את הקריטריון השישי או החמישי), או שלושה קריטריונים חיוביים מתוך 4 הקריטריונים המסווגים כ-3, 4, 5, 6) על מנת לאבחן את מחלת שגרן כמחלה ראשונית. במידה וחושדים במחלה זו כמחלה שניונית יש צורך במספר מופחת של קריטריונים (למשל, קריטריון 1 או 2 יחד עם שני קריטריונים מ-3, 4, 5).

קריטריונים אלו אינם חלים על חולים שיש להם במקביל הפטיטיס C, איידס, לימפומה, סרקואידוזיס ומחלות מסוימות אחרות, מאחר שאלו דומות בהסתמנות הקלינית שלהן למחלת שגרן.

הטיפול

הטיפול מתחלק בין טיפול בבעיה הקיימת בבלוטות עצמן (רוק, דמעות, הגדלת בלוטת הרוק), כאשר במידה וקיימות בעיות נוספות (כליה, ווסקוליטיס, כאבי מפרקים), אזי יתקיים טיפול בהן בנוסף.

  • טיפול בעיניים יבשות כולל הימנעות מאזורים יבשים, הימנעות משימוש בתרופות שעלולות לגרום ליובש בעין כגון תרופות אנטי-כולינרגיות, תרופות אנטי-דיכאוניות מסוימות, משתנים ועוד. כמו כן שימוש בטיפות שגורמות ללחות בעין, הגברת הפרשת דמעות על ידי מתן תרופות כגון פילוקרפין.
  • טיפול ביובש בפה דומה לטיפול בעיניים יבשות, וכולל יצירת לחות קבועה על ידי שימוש במים, טיפול בפטרת הפה במידה וקיימת לאור היובש ושימוש בתרופות המגבירות את ההפרשה מבלוטות הרוק.
  • טיפול בהגדלת בלוטות הרוק (הפרוטיד) כולל טיפול מקומי להקלה, שימוש באנטיביוטיקה במקרי זיהום ומשככי כאבים, ושלילת לימפומה.

קישורים חיצוניים

ויקישיתוף מדיה וקבצים בנושא תסמונת שגרן בוויקישיתוף

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.

Read other articles:

Benjamin Mendy

Benjamin Mendy Mendy with France U19 in 2013Informasi pribadiNama lengkap Benjamin Mendy[1]Tanggal lahir 17 Juli 1994 (umur 29)[2]Tempat lahir Longjumeau, FranceTinggi 185 m (606 ft 11 in)[3]Posisi bermain Left-backInformasi klubKlub saat ini LorientNomor 5Karier junior2000–2007 Palaiseau2007–2011 Le HavreKarier senior*Tahun Tim Tampil (Gol)2010–2013 Le Havre II 12 (0)2011–2013 Le Havre 57 (0)2013 Marseille II 2 (0)2013–2016 Marseille 81 ...

 

MapleStory (TV series)

2007 Japanese anime This article is about the anime. For the original game, see MapleStory. This article needs additional citations for verification. Please help improve this article by adding citations to reliable sources. Unsourced material may be challenged and removed.Find sources: MapleStory TV series – news · newspapers · books · scholar · JSTOR (November 2015) (Learn how and when to remove this template message)MapleStoryCover of the Japane...

 

4,2 cm Pak 41

4,2 cm Pak 41 Jenis Meriam antitank Negara asal Jerman Nazi Sejarah pemakaian Digunakan oleh Jerman Nazi Pada perang Perang Dunia II Sejarah produksi Diproduksi 1941–42 Jumlah produksi 313 Spesifikasi Berat 642 kg (1.000 pon) Panjang 235 cm (7 ft 9 in) Panjang laras 2.114 cm (69 ft 4 in) L/52 Selongsong peluru Fixed QF 42 × 406 mm. R Berat Selongsong peluru 336 g (11,9 oz)[1] Kaliber 28-42 mm...

العلاقات الجزائرية المولدوفية

العلاقات الجزائرية المولدوفية الجزائر مولدوفا   الجزائر   مولدوفا تعديل مصدري - تعديل   العلاقات الجزائرية المولدوفية هي العلاقات الثنائية التي تجمع بين الجزائر ومولدوفا.[1][2][3][4][5] مقارنة بين البلدين هذه مقارنة عامة ومرجعية للدولتين: وجه ...

 

Akademi Komunitas Negeri Putra Sang Fajar Blitar

Akademi Komunitas Negeri Putra Sang Fajar BlitarMotoSmart, Adaptive, ExcellentJenisAkademi komunitasDidirikan2014Lembaga indukKementerian Pendidikan, Kebudayaan, Riset, dan Teknologi Republik IndonesiaRektorDr. Drs. Halid Hasan, M. Strat., H.R.MAlamatJalan dr. Sutomo 29, Blitar, Jawa Timur, IndonesiaSitus webakb.ac.id Akademi Komunitas Negeri Putra Sang Fajar Blitar atau AKB adalah perguruan tinggi negeri berbentuk akademi komunitas yang berada di Kota Blitar dan dikelola oleh Kementerian Pen...

 

Purge d'Ansei

La porte Sakurada du château d'Edo où a été assassiné Ii Naosuke. La purge d'Ansei (安政の大獄, Ansei no taigoku) désigne la répression politique dont ont été victimes plus de 100 personnes du shogunat Tokugawa, de différents domaines féodaux et des kuge (aristocrates) de la cour impériale de Kyoto dans les années 1858 et 1859. Le nom « Ansei » renvoie à l'ère Ansei des ères du Japon. Contexte et déroulement À l'origine des purges se trouve le tairō (régen...

Kia Stonic

Not to be confused with Kia Tonic.Motor vehicle Kia StonicOverviewManufacturerKiaModel codeYB CUV[1]Also calledKia KX1 (China)[2]Production2017–presentAssemblySouth Korea: Gwangmyeong (Sohari Plant, 2017–2023); Seosan (Donghee, 2023–present)[3]China: Yancheng (DYK)Pakistan: Karachi (Lucky Motor Corporation)DesignerPeter SchreyerBody and chassisClassSubcompact crossover SUV (B)[4]Body style5-door SUVLayoutFront-engine, front-wheel-drivePlatformHy...

 

Carrick, Cornwall

Former local government district in Cornwall, England, United Kingdom 50°15′50″N 5°03′14″W / 50.264°N 5.054°W / 50.264; -5.054 Carrick DistrictPopulation • 197371,430[1] • 200187,861[2] History • Origin Municipal Borough of Truro *Municipal Borough of Falmouth *Municipal Borough of Penryn *Truro Rural District  • Created1 April 1974 • Abolished1 April 2009 • Succeeded...

 

Charles Juste de Beauvau-Craon

Charles Juste de Beauvau-CraonIl maresciallo Charles Juste de Beauvau-Craon ritratto da Élise Bruyère (Reggia di Versailles)Principe di CraonPrincipe di BeauvauPrincipe del Sacro Romano ImperoStemma In carica10 marzo 1754 –21 maggio 1793 PredecessoreMarc de Beauvau, principe di Craon SuccessoreMarc-Étienne de Beauvau-Craon Altri titoliMaresciallo di FranciaGrande di SpagnaMarchese di HarouéMarchese di CraonMarchese di Beauvau NascitaLunéville, 10 settembre 1720 MorteParigi, ...

Смута года Дзинсин

Смута года Дзинсин Дата 27 июля — 24 августа 672 Место регион Кинки, Япония Причина смерть Императора Тэндзи, борьба за престол Итог победа принца Оама Противники принц Оама принц Отомо Силы сторон неизвестно неизвестно Потери неизвестно неизвестно  Медиафайлы на Викиск...

 

Несторианство

ХристианствоБиблия Ветхий Завет Новый Завет Евангелие Десять заповедей Нагорная проповедь Апокрифы Бог, Троица Бог Отец Иисус Христос Святой Дух История христианства Апостолы Хронология христианства Раннее христианство Гностическое христианство Вселенские соборы Н...

 

Mansôa

Place in Oio Region, Guinea-BissauMansôaMansôaLocation in Guinea-BissauCoordinates: 12°04′0″N 15°19′0″W / 12.06667°N 15.31667°W / 12.06667; -15.31667Country Guinea-BissauRegionOio RegionPopulation (2008 est.) • Total7,376 Mansôa is a town located in the Oio Region of Guinea-Bissau. Population 8,313 (2009 est).[1] The Sua language is spoken in Mansôa. Geography Mansôa is located 60 km east of the capital Bissau. References ^ Gui...

Rahmi M. Koç Museum

This article is about the Rahmi M. Koç Museum in Istanbul. For its namesake in Ankara, see Çengelhan Rahmi M. Koç Museum. Rahmi M. Koç MuseumRahmi M. Koç MüzesiLocation of Rahmi M. Koç MuseumEstablishedDecember 13, 1994; 29 years ago (1994-12-13)LocationHasköy, Istanbul, TurkeyCoordinates41°02′32″N 28°56′57″E / 41.04227°N 28.94926°E / 41.04227; 28.94926TypeTechnologyDirectorErtuğrul DuruPresidentRahmi M. KoçWebsitewww.rmk-museum....

 

Terminal Jajag

Terminal JajagSub Terminal Penumpang Tipe CLokasiJalan Yos Sudarso Nomor 69, Dusun Kampung Baru, Desa Jajag, Kecamatan Gambiran, Kabupaten Banyuwangi, Provinsi Jawa Timur, Kodepos 68486 IndonesiaKoordinat8°26′13″S 114°10′58″E / 8.437056°S 114.182750°E / -8.437056; 114.182750Koordinat: 8°26′13″S 114°10′58″E / 8.437056°S 114.182750°E / -8.437056; 114.182750Pemilik Pemerintah Kabupaten BanyuwangiOperator Dinas Perhubung...

 

Newfoundland expedition

Action of the War of the First Coalition For other military actions involving Newfoundland, see Newfoundland expedition (disambiguation). Newfoundland expeditionPart of the War of the First CoalitionEntrance of St. John's harbour, 1786. Drawing by J.S. Meres. Courtesy of the National Archives of Canada.Date28 August – 5 September 1796Locationoff Newfoundland, Labrador and Saint Pierre and Miquelon.Result Franco-Spanish victory[1][2]Belligerents France Spain  Great Brita...

Nishiyamato Academy of California

This article relies excessively on references to primary sources. Please improve this article by adding secondary or tertiary sources. Find sources: Nishiyamato Academy of California – news · newspapers · books · scholar · JSTOR (July 2022) (Learn how and when to remove this message) Private, international, day school in Lomita, California, United StatesNishiyamato Academy of California西大和学園カリフォルニア校Address2458 Lomita Blvd.Lomi...

 

Innocenzo Manzetti

Italian inventor (1826–1877) Innocenzo Manzetti Innocenzo Vincenzo Bartolomeo Luigi Carlo Manzetti[1] (Italian pronunciation: [innoˈtʃɛntso manˈdzetti]; 17 March 1826 – 15 March 1877) was an Italian inventor born in Aosta. Following his primary school studies he went to the Jesuit-run Saint Bénin Boarding School and then on to Turin where he was awarded a diploma in land surveying before returning to Aosta. Inventions Automaton The flute-player (1840) In 1840 he c...

 

Vajradhara

Patung Vajradhāra dari China pada abad ke-18 Bagian dari serialAgama Buddha di Tibet SejarahKronologi Waktu · Topik lainnya Mazhab Nyingma · Kagyu · Sakya · Gelug · Bön Ajaran Inti Tiga Corak Umum · Skandha · Kosmologi · Saṃsāra · Kelahiran Kembali · Bodhisattva · Dhamma · Hukum Sebab Musabab · Karma Tokoh Buddhis Gautama Buddha · Padma...

Eburia haldemani

Eburia haldemani Klasifikasi ilmiah Kerajaan: Animalia Filum: Arthropoda Kelas: Insecta Ordo: Coleoptera Famili: Cerambycidae Genus: Eburia Spesies: Eburia haldemani Eburia haldemani adalah spesies kumbang tanduk panjang yang tergolong famili Cerambycidae. Spesies ini juga merupakan bagian dari genus Eburia, ordo Coleoptera, kelas Insecta, filum Arthropoda, dan kingdom Animalia. Larva kumbang ini biasanya mengebor ke dalam kayu dan dapat menyebabkan kerusakan pada batang kayu hidup atau kayu...

 

Chris Sligh

Chris Sligh Chris Sligh (lahir 20 Juli 1978) adalah seorang penyanyi dan musisi dari Amerika.[1] Namanya mulai dikenal masyarakat setelah ia berhasil menjadi finalis American idol musim keenam.[2] Ia merupakan anak dari seorang misionaris.[2] Bakat menyanyinya mulai dikembangkannya setelah ia berada di perguruan tinggi dan mulai membentuk band ketika berkuliah di Bob Jones University.[2] Ia tereliminasi dari ajang tersebut pada 28 Maret 2007 dan hanya berhasil ...