Glicocerebrósido

Un glicocerebrósido

Un glicocerebrósido (tamén chamado glicosilceramida) é calquera cerebrósido no que o grupo monosacárido de cabeza é a glicosa.

Glicosa
Esfingolípido

Importancia clínica

Na enfermidade de Gaucher o encima glicocerebrosidase non é funcional e non pode degradar os glicocerebrósidos a glicosa e ceramida nos lisosomas.[1] Os macrófagos afectados, chamados células de Gaucher, teñen unha aparencia similar ao "papel engurrado" visto con microscopio óptico, porque os substratos se acumulan dentro do lisosoma.[2]

Notas

  1. ↑ Stirnemann J, Belmatoug N, Camou F, Serratrice C, Froissart R, Caillaud C, Levade T, Astudillo L, Serratrice J, Brassier A, Rose C, de Villemeur TB, Berger MG (febreiro de 2017). "A Review of Gaucher Disease Pathophysiology, Clinical Presentation and Treatments". International Journal of Molecular Sciences 18 (2): 441. PMC 5343975. PMID 28218669. doi:10.3390/ijms18020441. 
  2. ↑ Baris HN, Cohen IJ, Mistry PK (setembro de 2014). "Gaucher Disease: The Metabolic Defect, Pathophysiology, Phenotypes And Natural History". Pediatr Endocrinol Rev 12 (1): 72–81. PMC 4520262. PMID 25345088. 

Véxase tamén

Outros artigos

Ligazóns externas

Este artigo tan só é un bosquexo
 Este artigo é, polo de agora, só un bosquexo. Traballa nel para axudar a contribuír a que a Galipedia mellore e medre.