Fibrose rétropéritonéale

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La fibrose rétropéritonéale (FRP), ou maladie d'Ormond, est une maladie présentant une fibrose de l'espace situé derrière le péritoine, espace comprenant les reins, les uretères et l'aorte.

Les symptômes sont variés : lombalgies, obstructions urinaires…

Étiologie

Dans 70 % des cas, la maladie est idiopathique, c'est-à-dire qu'aucune cause n'apparaît décelable, mais elle peut parfois être secondaire à des affections sévères telles que des cancers et métastases du rétro péritoine, des infections (diverticulite), des traumatismes lombaires, aux irradiations (radiothérapie), des maladies inflammatoires et à des effets secondaires de médicaments dont on peut citer les plus incriminés[1] : méthylsergide, bêtabloquants, ergotamine, méthyldopa, etc. La liste des traitements médicamenteux n'est pas exhaustive[2].

Les formes idiopathiques peuvent être en rapport avec une maladie inflammatoire touchant les immunoglobuline G4[3].

Traitement

Les corticoïde améliorent les symptômes et diminuent l'obstruction sur les voies urinaires. Ils sont donnés de manière prolongée sur une période pouvant aller de six mois à deux ans[1],[4].

Une récidive souvent tardive (plus de 10 ans plus tard) impose la reprise du traitement ou l'augmentation des doses[1],[5].

Les immunosuppresseurs sont une alternative à la corticothérapie et doivent également être donnés de manière prolongée[6]. Le tamoxifène semble cependant moins efficace que les corticoïdes[7].

Notes et références

  1. ↑ a b et c Meier P, Gilabert C, Burnier M et Blanc E, « La fibrose rétropéritonéale, une maladie inflammatoire méconnue. Observations cliniques et revue de la littérature » Néphrologie 2003;24(4)173-80. [PDF]
  2. ↑ Voir une liste plus complète sur Banque de Données Automatisée sur les Médicaments
  3. ↑ Vaglio A, Maritati F, Idiopathic retroperitoneal fibrosis, J Am Soc Nephrol, 2016;359:1880-9
  4. ↑ (en) Kardar AH, Kattan S, Lindstedt E, Hanash K, « Steroid therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: dose and duration » J Urol, 2002;168:550-555
  5. ↑ (en) Van Bommel EF, Siemes C, Hak LE, van der Veer SJ, Hendriksz TR, « Long-term renal and patient outcome in idiopathic retroperitoneal fibrosis treated with prednisone » Am J Kidney Dis, 2007;49:615-625
  6. ↑ (en) Warnatz K, Keskin AG, Uhl M et al. « Immunosuppressive treatment of chronic periaortitis: a restrospective study of 20 patients with chronic periaortitis and a review of the literature » Ann Rheum Dis, 2005;64:828-833
  7. ↑ (en) Vaglio A, Palmisano A, Alberici F et al. « Prednisone versus tamoxifen in patients with idiopathic retroperitoneal fibrosis: an open-label randomised controlled trial » Lancet, 2011;378:338-346

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