Emil Nielsen a débuté le handball à l'âge de 10 ans et c'est en 2015 au Aarhus Håndbold qu'il joue à seulement 18 ans ses premiers matchs professionnels. Et de belle manière puisqu'il est élu meilleur gardien de but du championnat du Danemark au terme de la saison 2015-2016. Si sa carrière a été un peu freiné à cause d'une méningite contractée en 2016, il est recruté par le Skjern Håndbold à partir de l'été 2017. Il se fait alors remarquer sur la scène internationale en réalisant de belles prestations, notamment en Ligue des champions[2]. Champion du Danemark en 2018, il connaît sa première sélection en équipe nationale danoise le face à la France lors de la Golden League.
Alors qu'il était encore engagé pour deux ans avec Skjern, le HBC Nantes rachète son contrat pour qu'il rejoigne le club à l'été 2019[3],[4].
Profitant de l'absence de Cyril Dumoulin, en reprise après sa grave blessure en janvier, Emil Nielsen n'a pas tardé à se révéler sous les couleurs du H : auteur de 39 arrêts en quatre rencontres, le gardien de but a pris les commandes du classement des gardiens et a été désigné joueur du mois de septembre[5].
Après une médaille d'or avec le Danemark au championnat du monde 2021, il reste en concurrence forte avec Kevin Møller et Jannick Green pour être le deuxième gardien derrière Niklas Landin Jacobsen et doit ainsi attendre 2024 pour participer à sa deuxième compétition internationale, le championnat d'Europe 2024, conclu par une médaille d'argent après une défaite en finale face à la France. Il est ensuite retenu pour participer aux Jeux olympiques 2024, mais le lendemain de son entrée dans la compétition, il apprend la mort brutale de son père[6]. Il décide toutefois de ne pas quitter ses coéquipiers et le jour des obsèques, il réalise 8 arrêts en demi-finale face à la Slovénie pour envoyer son équipe en finale des JO avant de devenir champion olympique deux jours plus tard en s'imposant en finale face à l'Allemagne.
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