Huntington syntyi New YorkinLong Islandilla 1850. Hän oli vanhasta lääkärisuvusta, joka oli asunut Long Islandilla vuodesta 1797.[1] Huntington opiskeli lääketiedettäColumbian yliopistossa. Hän kuvasi itsensä mukaan nimetyn oireyhtymän ensimmäisenä ihmisenä 1872. Hän totesi lääkärinuransa aikana useita tautitapauksia.
Huntington työskenteli uransa loppuun saakka Duchessin piirikunnassa. Hän vetäytyi eläkkeelle 1915 ja kuoli vuotta myöhemmin keuhkokuumeeseen.