La fisiopatología del signo de Darier implica la desgranulación de los mastocitos, que se encuentran en mayor número e hiperactivos en estas enfermedades.[1][2] Al presionar la piel, comprimirlos y estimularlos liberan gránulos con mediadores de la inflamación que contienen, entre otras sustencias, la aminaimidazólicahistamina.[1][2] Es la histamina la responsable de la respuesta observada después de frotar la piel lesionada, que consiste principalmente en la zona eritematosa, pruriginosa y con uno o varios habones confinados a los bordes de la lesión. Pueden tardar en aparecer varios minutos, habitualmente entre 5 y 10 minutos.[1][2][3]
El signo de Darier es un hallazgo muy específico de la presencia de mastocitosis, y se considera patognomónico de la mastocitosis cutánea.[2][3] A pesar de esto, también se ha descrito el signo de Darier en casos de leucemia cutánea, linfoma no Hodgkin, linfoma cutáneo de células T grandes e histiocitosis X.[2][3]
