Las inmunodeficiencias humorales son afecciones que provocan un deterioro de la inmunidad mediada por anticuerpos y sistema del complemento (inmunidad humoral), lo que puede provocar una inmunodeficiencia. Puede estar mediado por un número o función insuficiente de las células B, las células plasmáticas en las que se diferencian o el anticuerpo secretado por las células plasmáticas.[7] La inmunodeficiencia más común es la deficiencia selectiva hereditaria de IgA, que ocurre entre 1 de cada 100 y 1 de cada 1.000 personas, según la población. Se asocian con una mayor vulnerabilidad a la infección, pero pueden ser difíciles de detectar (o asintomáticos) en ausencia de una infección.
Signos y síntomas
Los signos/síntomas de la inmunodeficiencia humoral dependen de la causa, pero generalmente incluyen signos de infección como:[1]
Células B bajas pero presentes, pero con reducción en 2 o más isotipos (generalmente IgG e IgA, a veces IgM):inmunodeficiencia común variable (CVID), deficiencia de ICOS, deficiencia de CD19, deficiencia de TACI (TNFRSF13B), deficiencia del receptor BAFF.
Las formas secundarias (o adquiridas) de inmunodeficiencia humoral se deben principalmente a neoplasias hematopoyéticas e infecciones que alteran el sistema inmunológico:[4]
