Gastrosquisis

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Este aviso fue puesto el 18 de enero de 2014.
Gastrosquisis

Vista sagital
Especialidad genética médica
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Gastrosquisis es un tipo de defecto de nacimiento en la pared abdominal, en el cual los intestinos salen de una pequeña apertura por los lados del ombligo,[1]​ hay que aclarar que este orificio puede ser grande o pequeño y pueden salir otros órganos como el hígado o el estómago casi siempre a la derecha del cordón umbilical. El defecto originalmente es producido por una involución defectuosa del mesenquima embrionario en su unión con el tallo corporal, lo que resulta en una displasia de la pared abdominal. Frecuentemente puede diagnosticarse con ultrasonografía o con pruebas de líquido amniótico.

La gastrosquisis y el onfalocele (cuando las vísceras abdominales ocupan parcialmente el extremo proximal del cordón umbilical), son dos de las malformaciones más frecuentes en recién nacidos, encontrándose en cerca de 1 por cada 2.000 nacidos vivos.

Embriología

Durante la cuarta semana de desarrollo, los pliegues laterales del cuerpo se mueven hacia el centro y se fusionan en la línea media para formar la pared abdominal anterior. La fusión incompleta resulta en un defecto que permite que las vísceras abdominales protruyan a través de la pared abdominal. Los intestinos típicamente se hernian a través de los músculos rectos abdominales, es un defecto que casi siempre está a la derecha del cordón umbilical.

Mortalidad y morbilidad

Los avances recientes en el cuidado intensivo neonatal, así como con las técnicas quirúrgicas modernas, han permitido llevar la sobrevida de estos pacientes de aproximadamente 60 % a 90 % en los últimos años. La posibilidad de un diagnóstico prenatal, sea a través de espectrograma o a través de cualquier otra prueba, permite que la futura madre sea referida a un centro de atención especializada donde una cesárea pueda realizarse cuando el embarazo esté a término (o tan cerca del término como sea necesario), y luego realizar la cirugía reparadora en el recién nacido. La morbilidad de esta malformación se relaciona de forma muy cercana con la presencia de otras malformaciones, así como a complicaciones de la herida o del propio intestino. Los pacientes frecuentemente requieren más de una cirugía.

Estadísticas

La malformación es levemente más frecuente en varones que en mujeres. La frecuencia de gastrosquisis se asocia con madres primerizas precoces y/o un bajo número de embarazos. La gastrosquisis se asocia a otras malformaciones aproximadamente en el 10 % de los casos.

Causas y factores de riesgo

Los embarazos de alto riesgo, tales como los complicados con infecciones, madres adolescentes, uso de cigarrillos, abuso de drogas o cualquier otro factor que contribuya a producir recién nacidos de bajo peso puede incrementar la incidencia de gastrosquisis, ya que esta es más frecuente en recién nacidos pequeños para edad gestacional. Bien sea que el retraso del crecimiento intrauterino contribuya a incrementar la posibilidad de desarrollar gastrosquisis, o que la presencia de gastrosquisis entorpezca el crecimiento intrauterino, es una distinción que aún no está clara.

Referencias

  1. ↑ «Gastroschisis | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program». rarediseases.info.nih.gov. Consultado el 12 de enero de 2022. 

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