La acidosis tubular renal son un grupo de enfermedades que provocan acidosis metabólica como resultado de un fallo en el túbulo renal que afecta a la reabsorción de bicarbonato o a la secreción de iones hidrógeno. El trastorno puede ser de origen congénito (presente desde el momento del nacimiento) o adquirido en la edad adulta. Puede constituir una manifestación única o asociarse a otros síntomas como ocurre en el Síndrome de Fanconi. Se distingue varios subtipos de la enfermedad, el tipo 1 o acidosis tubular renal distal que afecta a la secreción distal de iones hidrógeno, la acidosis tubular renal proximal o tipo 2 afecta a la reabsorción proximal de bicarbonato y la tipo 4 que se asocia a aumento de potasio en sangre (hiperpotasemia), la antiguamente denominada tipo 3 ha desaparecido de la terminología médica por no considerarse una entidad independiente.[1][2]
Tipos
Resumen de las principales características de los 3 subtipos de acidosis tubular renal aceptados.
Tipos
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Tipo 1
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Tipo 2
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Tipo 4
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Localización
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Túbulos colectores (distales)
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Tubulos proximales
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Adrenal
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Acidemia
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Si (grave)
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Si
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Leve
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Potasio
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Hipopotasemia
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Hipopotasemia
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Hiperpotasemia
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Fisiopatología
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Defecto en la secreción de H+
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Defecto en las células del túbulo proximal que impide la reabsorción de HCO3-
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Deficiencia de aldosterona o resistencia a su acción (hipoaldosteronismo o pseudohipoaldosteronismo).
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Referencias