Το κοχλιακό εμφύτευμα (CI) είναι μια χειρουργικά εμφυτευμένη νευροπρόθεση που επιτρέπει σε ένα άτομο με μέτρια έως βαθιά νευροαισθητήρια απώλεια ακοής να αντιλαμβάνεται τον ήχο. Με τη βοήθεια της θεραπείας, τα κοχλιακά εμφυτεύματα μπορούν να βελτιώσουν την κατανόηση της ομιλίας τόσο σε ήσυχα όσο και σε θορυβώδη περιβάλλοντα[1][2]. Ένα CI παρακάμπτει την ακουστική ακοή με άμεση ηλεκτρική διέγερση του ακουστικού νεύρου[2]. Με καθημερινή ακρόαση και ακουστική εκπαίδευση, τα κοχλιακά εμφυτεύματα επιτρέπουν στα παιδιά και τους ενήλικες να μάθουν να ερμηνεύουν αυτά τα σήματα ως ομιλία και ήχο[3][4][5].
Το εμφύτευμα αποτελείται από δύο κύρια συστατικά. Το εξωτερικό εξάρτημα φοριέται γενικά πίσω από το αυτί, αλλά μπορεί επίσης να προσαρτηθεί στα ρούχα, παραδείγματος χάριν, σε μικρά παιδιά. Αυτό το εξάρτημα, ο επεξεργαστής ήχου, περιέχει μικρόφωνα, ηλεκτρονικά που περιλαμβάνουν τσιπ ψηφιακού επεξεργαστή σήματος (DSP), μπαταρία και ένα πηνίο που μεταδίδει ένα σήμα στο εμφύτευμα μέσω του δέρματος. Το εσωτερικό εξάρτημα, το πραγματικό εμφύτευμα, διαθέτει ένα πηνίο για τη λήψη σημάτων, ηλεκτρονικά και μια συστοιχία ηλεκτροδίων η οποία τοποθετείται στον κοχλία, τα οποία διεγείρουν το κοχλιακό νεύρο[6].
Η επέμβαση πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία. Οι κίνδυνοι της χειρουργικής επέμβασης είναι ελάχιστοι και οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν να έχουν την ευκαιρία να χειρουργηθούν στα εξωτερικά ιατρεία και να επιστρέψουν στο σπίτι τους την ίδια ημέρα. Ωστόσο, ορισμένοι άνθρωποι μπορεί να παρουσιάσουν ζάλη και, σε σπάνιες περιπτώσεις, εμβοές ή μώλωπες στο νεύρο του προσώπου.
Από την έναρξη της χρήσης των εμφυτευμάτων στις δεκαετίες του 1970 και 1980, η αντίληψη της ομιλίας μέσω εμφυτεύματος αυξάνεται σταθερά. Περισσότεροι από 200.000 άνθρωποι στις Ηνωμένες Πολιτείες έχουν λάβει CI μέχρι το 2019. Πολλοί σύγχρονοι χρήστες εμφυτευμάτων επιτυγχάνουν λογική ή καλή ακοή και αντίληψη της ομιλίας μετά την εμφύτευση, ιδίως όταν συνδυάζονται με χειλεανάγνωση[7][8]. Μία από τις προκλήσεις με αυτά τα εμφυτεύματα είναι ότι οι ικανότητες ακοής και κατανόησης λόγου μετά το εμφύτευμα διαφέρουν σημαντικά μεταξύ των χρηστών εμφυτευμάτων. Παράγοντες όπως η ηλικία εμφύτευσης, η συμμετοχή και η εκπαίδευση των γονέων, η διάρκεια και η αιτία της απώλειας ακοής, η θέση του εμφυτεύματος στον κοχλία, η γενική υγεία του κοχλιακού νεύρου, αλλά και η ατομική ικανότητα επανεκμάθησης φαίνεται ότι συμβάλλουν σε αυτή τη διακύμανση.[9][10][11]
Ιστορία
Ο Αντρέ Τζουρνό και ο Σαρλ Εριές ανακάλυψαν το πρώτο κοχλιακό εμφύτευμα το 1957. Ο σχεδιασμός τους διένειμε τη διέγερση μέσω ενός μόνο καναλιού[12].
Ο Γουίλιαμ Χάουζ επινόησε επίσης ένα κοχλιακό εμφύτευμα το 1961[13]. Το 1964, οι Μπλερ Σίμονς και Ρόμπερτ Τζ. Γουάιτ εμφύτευσαν ένα ηλεκτρόδιο ενός καναλιού στον κοχλία ενός ασθενούς στο Πανεπιστήμιο του Στάνφορντ[14]. Ωστόσο, η έρευνα έδειξε ότι αυτά τα κοχλιακά εμφυτεύματα ενός καναλιού ήταν περιορισμένης χρήσης, επειδή δεν μπορούσαν να διεγείρουν διαφορετικές περιοχές του κοχλία σε διαφορετικούς χρόνους, ώστε να επιτρέπουν τη διαφοροποίηση μεταξύ χαμηλών, μεσαίων και υψηλών συχνοτήτων που είναι απαραίτητες για την ανίχνευση της ομιλίας[15].
Ο μηχανικός της NASA Άνταμ Κίσσια άρχισε να εργάζεται στα μέσα της δεκαετίας του 1970 πάνω σε αυτό που θα γινόταν το σύγχρονο κοχλιακό εμφύτευμα. Ο Κίσσια χρησιμοποίησε τις γνώσεις που είχε αποκτήσει όταν εργαζόταν ως μηχανικός ηλεκτρονικών συστημάτων για τη NASA. Η εργασία αυτή διήρκεσε τρία χρόνια, κατά τη διάρκεια των οποίων ο Κίσσια περνούσε τα μεσημεριανά διαλείμματα και τα βράδια του στην τεχνική βιβλιοθήκη του Κένεντι, μελετώντας την επίδραση των αρχών της μηχανικής στο εσωτερικό αυτί. Το 1977, η NASA βοήθησε τον Κίσσια να αποκτήσει δίπλωμα ευρεσιτεχνίας για το κοχλιακό εμφύτευμα- ο Κίσσια στη συνέχεια πούλησε τα δικαιώματα ευρεσιτεχνίας[16].
Το σύγχρονο πολυκαναλικό κοχλιακό εμφύτευμα αναπτύχθηκε και διατέθηκε στην αγορά ανεξάρτητα από δύο διαφορετικές ομάδες, η μία με επικεφαλής τον Γκράεμ Κλαρκ στην Αυστραλία και η άλλη από την Ίνγκεμποργκ Χόχμαϊρ και τον μελλοντικό σύζυγό της, Έρβιν Χόχμαϊρ, στην Αυστρία- η συσκευή της Χόχμαϊρ εμφυτεύθηκε για πρώτη φορά σε άτομο τον Δεκέμβριο του 1977 και η συσκευή του Κλαρκ τον Αύγουστο του 1978[17]
.
Ανταλλακτικά
Τα κοχλιακά εμφυτεύματα παρακάμπτουν μεγάλο μέρος του περιφερικού ακουστικού συστήματος που λαμβάνει τον ήχο και τον μετατρέπει σε κίνηση των τριχωτών κυττάρων στον κοχλία. Η εκτροπή των στερεοκροσσών προκαλεί εισροή ιόντων καλίου στα τριχωτά κύτταρα και η αποπόλωση με τη σειρά της διεγείρει την εισροή ασβεστίου, η οποία αυξάνει την απελευθέρωση του νευροδιαβιβαστή γλουταμινικού. Η διέγερση του κοχλιακού νεύρου από τον νευροδιαβιβαστή στέλνει σήματα στον εγκέφαλο, δημιουργώντας την εμπειρία του ήχου. Στην περίπτωση ενός εμφυτεύματος, οι συσκευές συλλαμβάνουν και ψηφιοποιούν τον ήχο, μετατρέπουν αυτόν τον ψηφιοποιημένο ήχο σε ηλεκτρικά σήματα και μεταδίδουν τα σήματα αυτά σε ηλεκτρόδια που τοποθετούνται στον κοχλία. Τα ηλεκτρόδια διεγείρουν ηλεκτρικά το κοχλιακό νεύρο, επιτρέποντάς του να στέλνει σήματα στον εγκέφαλο[18][19][20]
Υπάρχουν διάφορα διαθέσιμα συστήματα, αλλά γενικά έχουν τα ακόλουθα στοιχεία:[18][20]
Εξωτερικό :
ένα ή περισσότερα μικρόφωνα που λαμβάνουν ήχους από το περιβάλλον
ένας επεξεργαστής ομιλίας που φιλτράρει επιλεκτικά τους ήχους ώστε να δίνει προτεραιότητα στην ακουστική ομιλία
ένας πομπός που στέλνει ενέργεια και επεξεργασμένα ηχητικά σήματα μέσω του δέρματος στην εσωτερική συσκευή με μετάδοση ραδιοσυχνοτήτων.
Εσωτερικό :
Ένας δέκτης/διεγέρτης, ο οποίος λαμβάνει σήματα από τον επεξεργαστή ομιλίας και τα μετατρέπει σε ηλεκτρικά ερεθίσματα.
ένα δίκτυο ηλεκτροδίων που ενσωματώνεται στον κοχλία.
Ένα πλήρως εμφυτεύσιμο κοχλιακό εμφύτευμα (TICI) βρίσκεται επί του παρόντος υπό ανάπτυξη. Αυτός ο νέος τύπος κοχλιακού εμφυτεύματος ενσωματώνει όλα τα τρέχοντα εξωτερικά εξαρτήματα ενός επεξεργαστή ήχου στο εσωτερικό εμφύτευμα. Η απουσία εξωτερικών εξαρτημάτων καθιστά το εμφύτευμα αόρατο εξωτερικά και σημαίνει επίσης ότι είναι λιγότερο πιθανό να υποστεί βλάβη ή να σπάσει[21].
Συσκευές υποβοηθητικής ακρόασης
Τα περισσότερα σύγχρονα κοχλιακά εμφυτεύματα μπορούν να χρησιμοποιηθούν με μια σειρά βοηθητικών συσκευών ακρόασης (ALD), οι οποίες βοηθούν τους ανθρώπους να ακούν καλύτερα σε δύσκολες καταστάσεις ακρόασης. Αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν την ομιλία στο τηλέφωνο, την παρακολούθηση τηλεόρασης ή την ακρόαση ενός ομιλητή ή δασκάλου. Με ένα ALD, ο ήχος από συσκευές όπως τα κινητά τηλέφωνα ή ένα εξωτερικό μικρόφωνο αποστέλλεται απευθείας στον επεξεργαστή ήχου, αντί να λαμβάνεται από το μικρόφωνο του επεξεργαστή ήχου. Αυτή η απευθείας μετάδοση βελτιώνει την ποιότητα του ήχου για τον χρήστη, διευκολύνοντας την ομιλία στο τηλέφωνο ή την αναπαραγωγή μουσικής.
Τα ALD κυκλοφορούν σε πολλές μορφές, όπως βραχιολάκια για το λαιμό,[22] στυλό,[23] και ειδικά καλύμματα μπαταριών[24].bΤα σύγχρονα ALD είναι συνήθως σε θέση να λαμβάνουν ήχο από οποιαδήποτε συσκευή Bluetooth, συμπεριλαμβανομένων των τηλεφώνων και των υπολογιστών, πριν τον μεταδώσουν ασύρματα στον επεξεργαστή ήχου. Τα περισσότερα κοχλιακά εμφυτεύματα είναι επίσης συμβατά με παλαιότερη τεχνολογία ALD, όπως ένα telecoil[25].
Χειρουργική επέμβαση
Χειρουργικές τεχνικές
Η εμφύτευση σε παιδιά και ενήλικες μπορεί να γίνει με ασφάλεια και με λίγες χειρουργικές επιπλοκές, ενώ οι περισσότεροι άνθρωποι υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση στα εξωτερικά ιατρεία και επιστρέφουν στο σπίτι τους την ίδια ημέρα.[26][27][28]
Περιστασιακά, οι πολύ νέοι, οι πολύ ηλικιωμένοι ή οι ασθενείς που πάσχουν ταυτόχρονα από πολλές ασθένειες μπορεί να περάσουν τη νύχτα στο νοσοκομείο για παρακολούθηση. Η επέμβαση μπορεί να πραγματοποιηθεί σε ένα περιπατητικό χειρουργικό κέντρο σε υγιείς ασθενείς.[29]
Η χειρουργική επέμβαση που χρησιμοποιείται συχνότερα για την εμφύτευση της συσκευής ονομάζεται μαστοειδεκτομή με προσέγγιση στην εσοχή του προσώπου (MFRA).[20]
Η διαδικασία πραγματοποιείται συνήθως υπό γενική αναισθησία. Οι επιπλοκές της επέμβασης είναι σπάνιες, αλλά περιλαμβάνουν μαστοειδίτιδα, μέση ωτίτιδα (οξεία ή με συλλογή), μετατόπιση της εμφυτευμένης συσκευής που απαιτεί δεύτερη επέμβαση, βλάβη του προσωπικού νεύρου, βλάβη της τυμπανικής χορδής και μόλυνση του τραύματος.[30].
Το ποσοστό επιπλοκών είναι περίπου 12% για δευτερεύουσες επιπλοκές και 3% για μείζονες επιπλοκές- οι μείζονες επιπλοκές περιλαμβάνουν λοιμώξεις, παράλυση του προσώπου και αποτυχία της συσκευής.
Παρόλο που μέχρι και 20 νέες περιπτώσεις βακτηριακής μηνιγγίτιδας μετά την ΚΙ εμφανίζονται κάθε χρόνο παγκοσμίως, τα δεδομένα δείχνουν ότι η συχνότητα εμφάνισης μειώνεται[31]. Για να αποφευχθεί ο κίνδυνος βακτηριακής μηνιγγίτιδας, το CDC συνιστά στους ενήλικες και τα παιδιά με ΚΙ να λαμβάνουν τα κατάλληλα για την ηλικία τους εμβόλια που παράγουν αντισώματα κατά του Streptococcus pneumoniae[32].
Το ποσοστό παροδικής παράλυσης του προσωπικού νεύρου εκτιμάται σε περίπου 1%. Η αποτυχία της συσκευής που απαιτεί επανεμφύτευση εκτιμάται ότι συμβαίνει σε ποσοστό 2,5-6%. Έως και το ένα τρίτο των ατόμων εμφανίζουν ανισορροπία, ίλιγγο ή αιθουσαία αδυναμία για περισσότερο από μία εβδομάδα μετά την επέμβαση. Σε άτομα κάτω των 70 ετών, τα συμπτώματα αυτά γενικά εξαφανίζονται μέσα σε λίγες εβδομάδες ή μήνες, αλλά σε άτομα άνω των 70 ετών, τα προβλήματα τείνουν να επιμένουν.[20]
Στο παρελθόν, τα κοχλιακά εμφυτεύματα είχαν εγκριθεί μόνο για άτομα που ήταν κωφά και από τα δύο αυτιά- το 2014, ένα κοχλιακό εμφύτευμα χρησιμοποιήθηκε σε πειραματική βάση σε ορισμένα άτομα που είχαν αποκτήσει κώφωση στο ένα αυτί μετά την εκμάθηση της ομιλίας, και σε κανέναν που ήταν κωφός στο ένα αυτί από τη γέννησή του- οι κλινικές μελέτες που διεξήχθησαν το 2014 ήταν πολύ περιορισμένες για να επιτρέψουν την εξαγωγή γενικών συμπερασμάτων.
Εναλλακτική χειρουργική τεχνική
Χρησιμοποιούνται και άλλες προσεγγίσεις, όπως η διέλευση από το υπερμαστικό τρίγωνο. Μια συστηματική ανασκόπηση της βιβλιογραφίας που δημοσιεύθηκε το 2016 έδειξε ότι οι μελέτες που συνέκριναν τις δύο προσεγγίσεις ήταν γενικά μικρές, μη τυχαιοποιημένες και αναδρομικές, και ως εκ τούτου δεν επέτρεπαν γενικεύσεις- δεν είναι γνωστό ποια προσέγγιση είναι ασφαλέστερη ή αποτελεσματικότερη.[30]
Ενδοσκοπική κοχλιακή εμφύτευση
Με την αυξημένη χρήση της ενδοσκοπικής χειρουργικής του αυτιού, που έγινε γνωστή από τον καθηγητή Tarabichi, έχουν γίνει πολλές αναφορές για τη χρήση της ενδοσκοπικής τεχνικής στη χειρουργική κοχλιακού εμφυτεύματος[33]. Ωστόσο, αυτό έγινε με γνώμονα το μάρκετινγκ και υπάρχουν σαφείς ενδείξεις για αυξημένη νοσηρότητα που σχετίζεται με αυτή την τεχνική, όπως αναφέρει ο πρωτοπόρος της ενδοσκοπικής χειρουργικής του αυτιού [34].
Επιπλοκές της χειρουργικής επέμβασης κοχλιακού εμφυτεύματος
Καθώς οι χειρουργικές τεχνικές για την κοχλιακή εμφύτευση εξελίχθηκαν κατά τις τελευταίες τέσσερις δεκαετίες, το συνολικό ποσοστό επιπλοκών για τη χειρουργική επέμβαση του CI σε παιδιά και ενήλικες μειώθηκε από πάνω από 35% το 1991 σε λιγότερο από 10% σήμερα[35][36][37]. Ο κίνδυνος μετεγχειρητικού τραυματισμού του προσωπικού νεύρου έχει επίσης μειωθεί τις τελευταίες δεκαετίες σε λιγότερο από 1%, με τις περισσότερες περιπτώσεις να παρουσιάζουν πλήρη αποκατάσταση της λειτουργίας εντός έξι μηνών. Το ποσοστό μόνιμης παράλυσης είναι περίπου 1 ανά 1.000 επεμβάσεις και πιθανότατα χαμηλότερο σε έμπειρα κέντρα CI[37].
Η πλειονότητα των επιπλοκών μετά τη χειρουργική επέμβαση κοχλιακού εμφυτεύματος είναι ήσσονος σημασίας και απαιτούν μόνο συντηρητική ιατρική θεραπεία ή παρατεταμένη παραμονή στο νοσοκομείο. Λιγότερο από το 5% όλων των επιπλοκών είναι μείζονες και οδηγούν σε χειρουργική επέμβαση ή επανεισαγωγή στο νοσοκομείο[37]. Τα αναφερόμενα ποσοστά αναθεώρησης κοχλιακού εμφυτεύματος σε ενήλικες και παιδιά κυμαίνονται από 3,8% έως 8%, με τις πιο συχνές ενδείξεις να είναι η αποτυχία της συσκευής, η λοίμωξη και η μετανάστευση του εμφυτεύματος ή του ηλεκτροδίου[38] . Η ανισορροπία και η ζάλη μπορεί να εμφανιστούν μετά τη χειρουργική επέμβαση του CI, αλλά τα συμπτώματα τείνουν να είναι ήπια και βραχύβια[39]. Το CI σπάνια προκαλεί σημαντικές ή επίμονες ανεπιθύμητες ενέργειες στο αιθουσαίο σύστημα όταν πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση διατήρησης της ακοής. Επιπλέον, η βάδιση και η σταθερότητα της στάσης μπορεί να βελτιωθούν μετά την εμφύτευση[40].
Αποτελέσματα
Τα αποτελέσματα της κοχλιακής εμφύτευσης μπορούν να μετρηθούν με βάση την ικανότητα αναγνώρισης ομιλίας και τη λειτουργική βελτίωση που μετράται με βάση τα αποτελέσματα που αναφέρει ο ασθενής[41][42]. Αν και ο βαθμός βελτίωσης μετά την κοχλιακή εμφύτευση μπορεί να ποικίλλει, η πλειονότητα των ασθενών που λαμβάνουν κοχλιακά εμφυτεύματα επιδεικνύουν σημαντική βελτίωση στην ικανότητα αναγνώρισης ομιλίας σε σύγκριση με την προεγχειρητική τους κατάσταση[41].
Πολλαπλές μετα-αναλύσεις της βιβλιογραφίας του 2018 έδειξαν ότι οι χρήστες CI βιώνουν σημαντική βελτίωση της ποιότητας ζωής μετά την κοχλιακή εμφύτευση[43][44]. Αυτή η βελτίωση εμφανίζεται σε πολλές πτυχές της ζωής πέραν της επικοινωνίας, συμπεριλαμβανομένης της βελτιωμένης ικανότητας συμμετοχής σε κοινωνικές δραστηριότητες, της μειωμένης ψυχικής προσπάθειας που σχετίζεται με την ακρόαση και της βελτιωμένης επίγνωσης των περιβαλλοντικών ήχων[45][46][42]. Οι κωφοί έφηβοι με κοχλιακά εμφυτεύματα που φοιτούν σε γενικά σχολεία αναφέρουν υψηλά επίπεδα ακαδημαϊκής αυτοεκτίμησης, αυτοεκτίμησης φιλίας και συνολικής αυτοεκτίμησης[47]. Τείνουν επίσης να έχουν θετική στάση απέναντι στα κοχλιακά εμφυτεύματά τους[48] και, ως μέρος της ταυτότητάς τους, η πλειονότητα δεν "σκέφτεται πραγματικά" ή δεν είναι "υπερήφανη" για την απώλεια ακοής τους.[49] Παρόλο που η πρόοδος στην τεχνολογία των κοχλιακών εμφυτευμάτων βοήθησε τους ασθενείς να κατανοήσουν τη γλώσσα, οι χρήστες εξακολουθούν να μην είναι σε θέση να αντιληφθούν τα υπερτμηματικά τμήματα της γλώσσας, τα οποία συμπεριλαμβάνουν σημεία του ήχου[50].
Μελέτη του Πανεπιστημίου Τζονς Χόπκινς διαπίστωσε ότι για ένα παιδί τριών ετών που τα λαμβάνει, τα κοχλιακά εμφυτεύματα μπορούν να εξοικονομήσουν 30.000 έως 50.000 δολάρια σε δαπάνες ειδικής αγωγής για τα σχολεία πρωτοβάθμιας και δευτεροβάθμιας εκπαίδευσης, καθώς το παιδί είναι πιο πιθανό να ενταχθεί στο σχολείο και έτσι να χρησιμοποιήσει λιγότερες υπηρεσίες υποστήριξης από ό,τι τα παρόμοια κωφά παιδιά[51].
↑«Efficacy of individual auditory training in adults: a systematic review of the evidence». Journal of the American Academy of Audiology16 (7): 494–504. July 2005. doi:10.3766/jaaa.16.7.9. PMID16295236.
↑«The multi-channel cochlear implant: multi-disciplinary development of electrical stimulation of the cochlea and the resulting clinical benefit». Hearing Research322: 4–13. April 2015. doi:10.1016/j.heares.2014.08.002. PMID25159273.
↑Başkent D, Gaudrain E, Tamati TN, Wagner A (2016). «Perception and Psychoacoustics of Speech in Cochlear Implant Users». Στο: Cacace AT, de Kleine E, Holt AG, van Dijk P, επιμ. Scientific Foundations of Audiology: Perspectives from Physics, Biology, Modeling, and Medicine. Plural Publishing. σελίδες 285–319. hdl:11370/eef54b8f-af38-4c58-b14d-3ee376412a08. ISBN978-1-59756-652-0.
↑«The early history of the cochlear implant: a retrospective». JAMA Otolaryngology–Head & Neck Surgery139 (5): 446–453. May 2013. doi:10.1001/jamaoto.2013.293. PMID23681026.
↑ 30,030,1«Systematic Review on Surgical Outcomes and Hearing Preservation for Cochlear Implantation in Children and Adults». Otolaryngology–Head and Neck Surgery154 (4): 586–596. April 2016. doi:10.1177/0194599815627146. PMID26884363.
↑Venail, Frederic; Sicard, Marielle; Piron, Jean Pierre; Levi, Ann; Artieres, Francoise; Uziel, Alain; Mondain, Michel (December 2008). «Reliability and complications of 500 consecutive cochlear implantations». Archives of Otolaryngology–Head & Neck Surgery134 (12): 1276–1281. doi:10.1001/archoto.2008.504. ISSN1538-361X. PMID19075122.
↑ 37,037,137,2Farinetti, A.; Ben Gharbia, D.; Mancini, J.; Roman, S.; Nicollas, R.; Triglia, J.-M. (June 2014). «Cochlear implant complications in 403 patients: comparative study of adults and children and review of the literature». European Annals of Otorhinolaryngology, Head and Neck Diseases131 (3): 177–182. doi:10.1016/j.anorl.2013.05.005. ISSN1879-730X. PMID24889283.
↑«Correlates of psychosocial adjustment in deaf adolescents with and without cochlear implants: a preliminary investigation». Journal of Deaf Studies and Deaf Education14 (2): 244–259. 2008-07-16. doi:10.1093/deafed/enn038. PMID18854552.