Progressive Muskelatrophie

Klassifikation nach ICD-10
G12.2 Motoneuron-Krankheit
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Progressive Muskelatrophie (PMA) ist eine seltene Form einer Motoneuron-Krankheit und wird als Variante der Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) angesehen.[1]

Obwohl nur das untere Motoneuron betroffen ist[2], entspricht der Krankheitsverlauf dem bei der ALS. Die Abgrenzung zur ALS scheint klinisch und pathologisch schwierig.[3]

Verbreitung

Die Erkrankung tritt in der Regel nicht familiär auf. Das männliche Geschlecht ist häufiger betroffen. Übergänge in ALS können vorkommen.[2]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1]

  • Fortschreitende Lähmungen der Extremitäten
  • keine oder erst spät auftretende Bulbärparalyse

Postmortal sind intraneuronale Bunina-Körperchen und ubiquitinpositive Inklusionen nachweisbar, die als morphologische Merkmale der ALS etabliert sind.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) sowie die erblichen Formen der spinalen Muskelatrophien (SMA).[2]

Heilungsaussicht

Die Prognose wird von der Atembeeinträchtigung bestimmt.[1]

Geschichte

Die Bezeichnung wurde im Jahre 1850 durch den französischen Neurologen François-Amilcar Aran (1817–1861) geprägt.[4]

Einzelnachweise

  1. ↑ a b c T. Meyer, C. Münch u. a.: Progressive Muskelatrophie. Eine unterdiagnostizierte Variante der amyotrophen Lateralsklerose. In: Der Nervenarzt. 78, 2007, S. 1383, doi:10.1007/s00115-007-2288-y.
  2. ↑ a b c National Institute of Neurological Disorders and Stroke (Memento des Originals vom 13. April 2014 im Internet Archive)  Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2Vorlage:Webachiv/IABot/www.ninds.nih.gov
  3. ↑ Yuichi Riku, Naoki Atsuta u. a.: Differential motor neuron involvement in progressive muscular atrophy: a comparative study with amyotrophic lateral sclerosis. In: BMJ Open. 4, 2014, S. e005213, doi:10.1136/bmjopen-2014-005213.
  4. ↑ F. A. Aran: Recherches sur une maladie non encore décrite du système musculaire (atrophie musculaire progréssive). In: Archives générales de médecine, Paris, 1850, Bd. 24, S. 172–214.