Storz gründete sein Unternehmen, das Endoskope und andere medizinische Geräte herstellt, im Jahre 1945. Mit über 400 Patenten auf seine Erfindungen hat er die Entwicklung der Endoskopie maßgeblich beeinflusst. Vor allem seine Idee des Einsatzes von Kaltlichtquellen zur Ausleuchtung des Körperinneren (ab 1960) war hier richtungsweisend.
Storz leitete das Familienunternehmen bis zu seinem Tode 1996. Unter seiner Tochter und gleichzeitig Nachfolgerin Sybill Storz stieg die Firma endgültig zum Weltmarktführer in der Produktion von Endoskopen auf.
Die Erfindungen von Karl Storz bereiteten der Entwicklung der minimalinvasiven Chirurgie und der Früherkennung von Krankheiten den Weg.