Idiopathische entzündliche Myopathie

Klassifikation nach ICD-10
G72.8 Sonstige näher bezeichnete Myopathien
M33.9 Dermatomyositis-Polymyositis, nicht näher bezeichnet
M35.1 Sonstige Overlap-Syndrome
M35.8 Sonstige näher bezeichnete Krankheiten mit Systembeteiligung des Bindegewebes
M35.9 Krankheit mit Systembeteiligung des Bindegewebes, nicht näher bezeichnet
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die idiopathische entzündliche Myopathie (oder idiopathische inflammatorische Myopathie, abgekürzt IIM) ist eine uneinheitliche Gruppe entzündlicher Muskelerkrankungen (Myopathien)[1] und kann zu den systemischen Autoimmunerkrankungen gezählt werden mit generalisierten Veränderungen der quergestreiften Muskulatur.[2][3]

Einteilung

Diese Gruppe umfasst:

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit 2 bis 8 auf 1.000.000 angegeben, meist tritt die Erkrankung zwischen dem 5. und 6. Lebensjahrzehnt auf sowie bei Kindern zwischen dem 5. und 15. Lebensjahr. Während die Sporadische Einschlusskörpermyositis bei Männern häufiger vorkommt, werden die anderen etwa doppelt so häufig bei Frauen gefunden.[3]

Klinische Erscheinungen

Frühsymptom ist die sich langsam über Wochen bis Monate oder Jahre entwickelnde Muskelschwäche. Hinzu kommen Gelenkschmerzen und Abgeschlagenheit. Muskelatrophie kann zu Gehschwierigkeiten, Sprech- und Schluckstörungen führen.[2][3]

Diagnose

Im Blutserum sind Alpha-Globuline und Immunglobulin G erhöht. Zur Abklärung sollte ein Screening auf Antinukleäre und Myositis-spezifische Autoantikörper erfolgen wie Anti-Jo1-Antikörper, Anti-PL-7, Anti-PL-12, Anti-EJ, Anti-OJ, Anti-SRP, Anti-Mi-2α, Anti-Mi-2β, Anti-TIF-1γ, Anti-MDA5, Anti-NXP2, Anti-SAE1, Anti-Mup44. Weiter sinnvoll sind Elektromyografie und Muskelbiopsie.[2]

Einzelnachweise

  1. ↑ Eintrag zu Myopathie, idiopathische inflammatorische. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  2. ↑ a b c Eintrag zu Idiopathische entzündliche Myopathie im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
  3. ↑ a b c Medline Plus
  4. ↑ Eintrag zu Idiopathische eosinophile Myositis. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  5. ↑ Eintrag zu Immunvermittelte nekrotisierende Myopathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  6. ↑ Eintrag zu Inflammatorische Myopathie mit überzähligen Makrophagen. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  7. ↑ Eintrag zu Myopathie, idiopathische inflammatorische, juvenile Form. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  8. ↑ Eintrag zu Myositis, fokale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  9. ↑ Eintrag zu Myositis-Overlap-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  10. ↑ Eintrag zu Myositis-Overlap-Syndrom, juveniles. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)