|
Pemfigoide ampul·lar
El penfigoide ampul·lar és una malaltia autoimmunitària pruriginosa preferencialment en persones grans, majors de 60 anys, que pot implicar la formació de butllofes (ampul·les) a l'espai entre les capes cutànies epidèrmica i dèrmica. El trastorn és un tipus de pemfigoide. Es classifica com una reacció d'hipersensibilitat de tipus II, amb formació d'anticossos anti-hemidesmosomes. Signes i símptomesClínicament, les primeres lesions poden aparèixer com una erupció cutània vermella semblant a les urticàries, però també poden aparèixer amb formes dermatítiques, targetoides, liquenoides, nodulars o fins i tot sense erupcions (prurit essencial).[1] Les ampul·les tenses acaben rebentant-se, més freqüentment a la part interna de les cuixes i a la part superior dels braços, però amb freqüència hi participen el tronc i les extremitats. Pot implicar-se qualsevol part de la superfície de la pell. Les lesions orals estan presents en una minoria de casos.[2] La malaltia pot ser aguda, però pot durar de mesos a anys amb períodes d'exacerbació i remissió.[3] Algunes altres malalties de la pell poden presentar símptomes similars. No obstant això, el mílium és més freqüent amb l'epidermòlisi ampul·lar adquirida, a causa de les dianes antigèniques més profundes. Una presentació semblant a un anell amb una depressió central o unes ampul·les col·lapsades centralment pot indicar una malaltia lineal per IgA. El signe de Nikolsky és negatiu, a diferència del pèmfig vulgar, on és positiu.[4] CausesEn la majoria dels casos de pemfigoide ampul·lar, no s'identifiquen factors de precipitació clars.[2] Entre els possibles esdeveniments precipitadors que s'han informat, hi ha l'exposició a la llum ultraviolada i la radioteràpia.[2][5] L'aparició del pemfigoide també s'ha associat amb certs fàrmacs, inclosos la furosemida, agents antiinflamatoris no esteroidals, inhibidors de la DPP-4, captopril, penicil·lamina i antibiòtics.[5] FisiopatologiaLes ampul·les estan formades per una reacció immunitària, iniciada per la formació d'autoanticossos IgG[6] dirigits a la distonina, també anomenat antigen 1 del pemfigoide ampul·lar,[7] i/o al col·lagen tipus XVII, també anomenat antígen 2 del pemfigoide ampul·lar,[8] que és un component dels hemidesmosomes. Una forma diferent de distonina s'associa a una neuropatia.[7] Després de la segmentació d'anticossos, una cascada d'immunomoduladors produeix un augment variable de cèl·lules immunitàries, inclosos neutròfils, limfòcits i eosinòfils, que arriben a la zona afectada. Els esdeveniments poc clars comporten posteriorment una separació al llarg de la unió dermoepidèrmica i, finalment, l'aparició de les ampul·les. Diagnòstic El diagnòstic consisteix en almenys 2 resultats positius de 3 criteris (regla 2 de 3): (1) pruïja i/o butllofes cutànies predominants, (2) dipòsits lineals d'IgG i/o C3c (en un patró n-serrat) mitjançant microscòpia directa d'immunofluorescència (DIF) en una mostra de biòpsia cutània i (3) tinció lateral epidèrmica positiva mitjançant microscòpia indirecta d'immunofluorescència en pell humana dividida de sal (IIF SSS) en una mostra de sèrum.[10] La tinció rutinària d'H-E o les proves ELISA no afegeixen valor al diagnòstic inicial. TractamentEls tractaments inclouen esteroides tòpics com el clobetasol i l'halobetasol, que en alguns estudis han demostrat ser igualment eficaços que els sistèmics, o la píndola, la teràpia i una mica més segurs.[2] No obstant això, en casos difícils de manejar o generalitzats, poden ser adequats la prednisona sistèmica i potents medicaments immunosupressors sense esteroides, com ara metotrexat, azatioprina o micofenolat mofetil.[2][11] Alguns d'aquests medicaments tenen el potencial d'efectes adversos greus, com ara danys renals i hepàtics, augment de la susceptibilitat a les infeccions i supressió de la medul·la òssia.[12] Els antibiòtics com la tetraciclina o l'eritromicina també poden controlar la malaltia, especialment en pacients que no poden utilitzar corticoesteroides.[11] S'ha trobat que l'anticòs monoclonal anti-CD20 rituximab és eficaç en el tractament d'alguns casos refractaris de pemfigoides.[13] Una metaanàlisi de 10 assaigs controlats aleatoris del 2010 va mostrar que els esteroides orals i els esteroides tòpics potents són tractaments eficaços, tot i que el seu ús pot estar limitat per efectes secundaris, mentre que les dosis més baixes d'esteroides tòpics són segurs i eficaços per al tractament del pemfigoide ampul·lar moderat.[12] El pemfigoide mediat per IgA sovint pot ser difícil de tractar fins i tot amb medicaments normalment efectius com el rituximab.[14] PronòsticEl pemfigoide ampul·lar es pot auto-resoldre en un període que va des de diversos mesos fins a molts anys, fins i tot sense tractament.[2] La mala salut general relacionada amb la vellesa s'associa a un pronòstic més deficient.[2] EpidemiologiaMolt poques vegades vist en nens, el pemfigoide ampul·lar i no ampul·lar es produeix amb més freqüència en persones de 70 anys o més.[2] La seva freqüència estimada és de set a 14 casos per milió per any, però s’ha informat que pot arribar als 472 casos per milió i any en homes escocesos majors de 85 anys.[2] Almenys un estudi indica que la incidència podria augmentar al Regne Unit.[15] Algunes fonts informen que afecta els homes el doble de freqüentment que les dones,[11] mentre que altres no indiquen cap diferència entre els sexes.[2] Referències
Information related to Pemfigoide ampul·lar |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
