Myotonia congenita

Myotonia congenita
(Prirođena miotonija)
(Urođena miotpnija)
(Thomsenov sindrom)
(Beckerov sindrom)
Pacijent sa srodnom miotonusnom distrofijom
Klasifikacija i vanjski resursi
ICD-10G71.1
ICD-9359.2
OMIM160800
DiseasesDB8736
MedlinePlus001424
MeSHD009224

Myotonia congenita je kongenitalna neuromišićna kanalopatija koja zahvata skeletne mišiće (mišiće koji se koriste za kretanje). To je genetički poremećaj. Obilježje bolesti je neuspjeh započete kontrakcije da se prekine, što se često naziva odloženo opuštanje mišića (miotonija) i rigidnost.[1] Simptomi uključuju odgođeno opuštanje mišića nakon voljne kontrakcije (miotonija), a mogu uključivati i ukočenost, hipertrofiju (uvećanje), prolaznu slabost u nekim oblicima poremećaja (zbog određenih genetičkih mutacija), jak grč u žvakanju i grčenje. Stanje se ponekad naziva sindromom koze u nesvjestici, jer je odgovorno za istoimenu 'nesvjesticu' viđenu kod kozje nesvjestice kada se pojavi uz iznenadni stimulus. Ipak myotonia congenita nema nikakve veze sa malignom hipertermijom (MH).

Simptomi i znaci

Produžene kontrakcije mišića, koje se najčešće javljaju u nožnim mišićima u recesivnim mutacijama, a češće u rukama, licu i očnim kapcima kod dominantnih mutacija;[2] često su pojačane neaktivnošću , a u nekim oblicima se ublažavaju ponavljajućim pokretima poznatim kao "efekt zagrijavanja". Ovaj efekt često se brzo smanjuje mirovanjem. Neke osobe s myotonia congenita sklone su padu kao posljedicom naglih pokreta ili nemogućnosti da se stabiliziraju nakon gubitka ravnoteže. Tokom pada, takva osoba može doživjeti djelimičnu ili potpunu rigidnu paralizu koja će se brzo povući kada se događaj završi. Međutim, pad u hladnu vodu može učiniti osobu nesposobnom da se kreće za vrijeme potapanja. Kao i kod miotonusnih koza, djeca su sklonija padu od odraslih, zbog svoje impulsivnosti.

Dva glavna tipa myotonia congenita razlikuju se po ozbiljnosti simptoma i obrascima nasljeđivanja. Beckerova bolest javlja se obično kasnije u djetinjstvu od Thomsenove bolesti i uzrokuje težu miotoniju, ukočenost mišića i prolaznu slabost.[3] Iako miotonija sama po sebi obično nije povezana s bolom, mogu se razviti grčevi ili mijalgija.[3] Osobe s Beckerovom bolešću često doživljavaju privremene napade mišićne slabosti, posebno u rukama i šakama, što utiče na pokretljivost nakon odmora. Oni također tokom vremena mogu razviti blagu, trajnu slabost mišića.[4] Ova mišićna slabost nije uočena kod ljudi s Thomsenovom bolešću. Međutim, u novije vrijeme, kako se identifikuje sve više pojedinačnih mutacija koje uzrokuju bolest myotonia congenita, ove ograničene klasifikacije bolesti postaju sve manje korištene. Rani simptomi kod djeteta mogu uključivati:

  • Poteškoće pri gutanju
  • Gušenje
  • Ukočeni pokreti koji se poboljšavaju kada se ponavljaju
  • Često padanje
  • Poteškoće pri otvaranju očnih kapaka nakon snažne kontrakcije ili plača (von Graefeov znak)[5]

Moguće komplikacije mogu uključivati:

  • Aspiraciona pneumonija (uzrokovana teškoćama pri gutanju)
  • Često gušenje ili začepljenje usta kod dojenčadi (takođe uzrokovano poteškoćama pri gutanju)
  • Slabost trbušnih mišića
  • Hronični problemi sa zglobovima
  • Povrede usljed pada

Fenotipska varijabilnost

I Thomsenova i Beckerova miotonija imaju veliku varijabilnost fenotipa. Ozbiljnost simptoma može uveliko varirati između pogođenih i tokom njihovog života. Ovo može biti dijelom zato što postoji više od 130 do sada poznatih različitih mutacija koje mogu uzrokovati poremećaj, svaka sa svojim specifičnostima, kao i zato što je myotonia congenita poremećaj ionskih kanala, koji su osjetljivi na faktore unutrašnje i vanjske okoline. Pokazalo se da trudnoća[6] i upotreba diuretika[7] pogoršava miotoniju, a oba ova stanja su povezana s gubitkom dvovalentnih kationa kao što su magnezijevi i kalcijevi.[8] Nadalje, pokazano je da se kod farmakološki izazvane miotonije u izolovanim mišićima pacova, miotonija može ublažiti povećanjem sadržaja magnezija i kalcija u vanćelijskom mediju.[9] Isto se pokazalo i za izolovane ljudske mišiće.[10]

Poznato je da adrenalin/epinefrin pogoršava miotoniju kod većine osoba s ovim poremećajem, a osoba s myotonia congenita može doživjeti nagli porast poteškoća s pokretljivošću u posebno stresnoj situaciji tokom koje se oslobađa adrenalin.

Zbog nevidljive prirode poremećaja, činjenice da osobe s myotonia congenita često izgledaju vrlo sposobni i umješne, što je opći nedostatak znanja o poremećaju od u općoj i medicinskoj zajednici, a često i kod samih pojedinaca, te su potencijal u nedosljednosti sa simptomima, mnogi ljudi s myotonia congenita iskusili određeni stepen društvenog progona u jednom ili drugom slučaju zbog posljedica njihovog poremećaja.

Uzroci

Poremećaj je uzrokovan mutacijama u dijelu gena (CLCN1) koji kodira ClC-1 hloridni kanal, što dovodi do toga da membrane mišićnih vlakana imaju neobično pretjeran odgovor na stimulaciju (hiperekscitabilnost).

Prijavljena su tri slučaja kojima je dijagnostikovana Thomsenova miotonija i kod kojih je genetičkim testiranjem dokazano da nemaju mutacije u hloridnom genu, već u alfa-podjedinici natrijevog kanala (SCN4A).[11] Poput mutacija hloridnih kanala, pacijenti sa mutacijama natrijevih kanala mogu imati veoma raznolik fenotip, što otežava dijagnozu.

Mehanizmi

Myotonia congenita kod ljudi uzrokovana je mutacijama gubitka funkcije u genu CLCN1. Ovo je gen koji kodira protein CLCN1, koji formira ClC-1 hloridni kanal, kritičan za normalnu funkciju ćelija skeletnih mišića. Ovaj gen je također povezan sa srodnim stanjem kod konja, koza i pasa. Ukratko, u nedostatku dovoljno funkcionalnih hloridnih kanala, membrana mišićnog vlakna postaje hiperekscitabilna i nastavlja biti električno aktivna (ispaljivanje akcijskih potencijala) kada je stimulirana, tokom dužih vremenskih perioda, nego normalno mišićno vlakno. Ovo rezultira produženom kontrakcijom/odgođenim opuštanjem mišića.

Disfunkcionalni Cl kanali nalaze se u membrani mišićnih vlakana i ne utiču na motorni nerv koji inervira mišić. Međutim, mnoge studije su pokazale da denervacija mišićnih vlakana mijenja provodljivost membrane u mirovanju, ali je li to uticalo na miotoniju u mišićima bilo je predmet žestokih debata, a rezultati eksperimenata su neuvjerljivi.[12]

U skeletnim mišićnim vlaknima postoji sistem velikih poprečnih tubula sa visokim odnosom površine i zapremine. Početak aktivnosti skeletnih mišića povezan je sa inicijacijom i propagacijom akcijskih potencijala ponovo povezanih sa izlivom K+ u vanćelijsku tečnost i sistem transverzalnih tubula. Kada se nakon toga izazovu mnogi akcijski potencijali, više K+ se izbacuje iz ćelije u sistem transverzalnih tubula. Kako se K+ akumulira u sistemu poprečnih tubula, ravnotežni potencijal za K+ (EK+) normalno oko –80 mV, postaje više depolarizovan (depolarizacija), prema Nernstovoj jednadžbi. U vlaknima skeletnih mišića ravnotežni potencijal za Cl je oko –80 mV, jednak potencijalu K+ u mirovanju. Cl se kreće ka svom ravnotežnom potencijalu oko –80 mV, dok se kalij kreće ka svom ravnotežnom potencijalu više depolarizovan od –80 mV tokom aktivnosti. Ovo rezultira malo više depolarizovanim membranskim potencijalom vlakna tokom ponovljenih akcijskih potencijala, vidi: Goldmanova jednadžba. Provodljivost Na+ je samo kratko povišena u poređenju sa K+ provodljivošću tokom svakog akcijskog potencijala, zbog čega K+ u velikoj mjeri određuje membranski potencijal (Cl pasivno se distribuira tokom odmora). U slučaju myotonia congenita, hloridni kanali koji omogućavaju Cl da se kreće preko membrane prema svom ravnotežnom potencijalu su neispravni, tako da je K+ jedini ion koji određuje membranski potencijal, a kako se sve više i više K+ akumulira u sistemu transverzalnih tubula sa svakim narednim akcijskim potencijalom, vlakno se depolarizira sve dok se membranski potencijal ne približi dovoljno pragu akcijskog potencijala za osiguranje spontanu aktivnost.[13] Spontani akcijski potencijali mogu nastati za nekoliko sekundi, što dovodi do odgođene relaksacije koja je obilježje miotonije. Prestanak spontane aktivnosti povezan je sa inaktivacijom natrijskog kanala (Nav1.4).

Dijagnoza

Tipovi

Postoje dva tipa myotonia congenita, autosomno dominantni oblik i autosomno recesivni oblik. Autosomno dominantna myotonia congenita (OMIM #160800) također se naziva Thomsenova bolest, po danskom/njemačkom liječniku Asmusu Julijusu Thomasu Thomsenu (1815–1896), koji je i sam imao bolest i koji je napisao prvi opis u (1876.).[14] Autosomno recesivna miotonija kongenita (OMIM #255700) također se naziva i generalizirana miotonija, recesivna generalizirana miotonija (RGM), Beckerova bolest i Beckerova miotonija, po njemačkom profesoru Peteru Emilu Beckeru, koji je otkrio njenu recesivnu prirodu.[15]

Termin kongenitalni u njegovom smislu "klinički očigledan pri rođenju" (prirođeni), odnosi se samo na Thomsenovu bolest, jer klinički početak Beckerove miotonije može biti odgođen do dobi od 4–6 godina.[2] Ali u bilo kojem obliku myotonia congenita, najstrožiji smisao termina odražava da je bolest genetički prisutna od rođenja, iako klinički početak može biti odgođen.

S pojavom genetičkog testiranja, nedavno je otkriveno da se neke tipski recesivne mutacije mogu pojaviti na dominantan način kod nekih osoba. Razlog za to nije poznat.

Budući da nekoliko CLCN1 mutacija može uzrokovati ili Beckerovu bolest ili Thomsenovu bolest, ljekari se obično oslanjaju na karakteristične znakove i simptome kako bi razlikovali dva oblika miotonije kongenita. Međutim, miotonija uzrokovana mutacijama CLCN1 se povremeno može klinički ne razlikovati od miotonije uzrokovane mutacijama natrijevih kanala (SCN4A mutacije koje rezultiraju sličnom bolešću zvanom paramyotonia congenita.

Takozvana Bolest finskog naslijeđa, kongenitalna miotonija je češća u Finskoj i među etničkim Fincima. Molekulska studija gena CLCN1 u 24 porodice u sjevernoj Finskoj, uključujući 46 oboljelih pojedinaca, pokazala je da, iako se činilo da je nasljeđe dominantno (Thomsenov tip), u stvari je recesivno (Beckerov tip).[16]

Diferencijalna dijagnoza

Miotonije natrijskih kanala (SCN4A)

Distrofije

Poremećaji kalijumskih kanala (KCNJ2)

Ostali poremećaji

Liječenje

Neki slučajevi kongenitalne miotonije ne zahtijevaju liječenje ili je utvrđeno da su rizici uzimanja lijeka veći od koristi. Međutim, ako je potrebno, simptomi poremećaja mogu se ublažiti kininom, ranolazinom, prokainamidom, flekainidom, fenitoinom, karbamazepinom, meksiletinom i drugim antikonvulzivnim lijekovima. Fizioterapija i druge rehabilitacijske mjere također se mogu koristiti za pomoć u funkciji mišića. Genetičko savjetovanje je dostupno.

Epidemiologija

U sjevernoj Skandinaviji, prevalencija miotonije kongenita procijenjena je na 1/10 000.[16]

Procjenjuje se da myotonia congenita pogađa 1/100.000 ljudi širom svijeta.[17]

Također pogledajte

Reference

  1. ^ Gutmann, Laurie; Phillips Lh, Lawrence (2008). "Myotonia Congenita". Seminars in Neurology. 11 (3): 244–8. doi:10.1055/s-2008-1041228. PMID 1947487.
  2. ^ a b Lossin, Christoph; George, Alfred L. (2008). "Myotonia Congenita". u Rouleau, Guy; Gaspar, Claudia (ured.). Advances in Genetics. 63. str. 25–55. doi:10.1016/S0065-2660(08)01002-X. ISBN 978-0-12-374527-9. PMID 19185184.
  3. ^ a b Rüdel, Reinhardt; Ricker, Kenneth; Lehmann-Horn, Frank (1988). "Transient weakness and altered membrane characteristic in recessive generalized myotonia (Becker)". Muscle & Nerve. 11 (3): 202–11. doi:10.1002/mus.880110303. PMID 3352655. S2CID 25778532.
  4. ^ Becker, Peter Emil; Knussmann, Rainer; Kühn, Erich (1977). Myotonia congenita and syndromes associated with myotonia: clinical-genetic studies of the nondystrophic myotonias. Thieme. ISBN 978-3-13-224801-4.
  5. ^ Wakeman, Bradley; Babu, Deepti; Tarleton, Jack; MacDonald, Ian M. (2008). "Extraocular muscle hypertrophy in myotonia congenita". Journal of American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 12 (3): 294–6. doi:10.1016/j.jaapos.2007.12.002. PMID 18313341.
  6. ^ Basu, A.; Nishanth, P.; Ifaturoti, O. (2010). "Pregnancy in Women with Myotonia Congenita". Obstetric Anesthesia Digest. 30 (2): 62–3. doi:10.1097/01.aoa.0000370558.44941.91. PMID 19368920.
  7. ^ Bretag, A.H.; Dawe, S.R.; Kerr, D.I.B.; Moskwa, A.G. (1980). "Myotonia As a Side Effect of Diuretic Action". British Journal of Pharmacology. 71 (2): 467–71. doi:10.1111/j.1476-5381.1980.tb10959.x. PMC 2044474. PMID 7470757.
  8. ^ Raman, Leela; Yasodhara, P.; Ramaraju, L.A. (1991). "Calcium and magnesium in pregnancy". Nutrition Research. 11 (11): 1231–6. doi:10.1016/S0271-5317(05)80542-1.
  9. ^ Skov, Martin; Riisager, Anders; Fraser, James A.; Nielsen, Ole B.; Pedersen, Thomas H. (2013). "Extracellular magnesium and calcium reduce myotonia in ClC-1 inhibited rat muscle". Neuromuscular Disorders. 23 (6): 489–502. doi:10.1016/j.nmd.2013.03.009. PMID 23623567. S2CID 6032429.
  10. ^ Skov, M; De Paoli, FV; Lausten, J; Nielsen, OB; Pedersen, TH (januar 2015). "Extracellular magnesium and calcium reduce myotonia in isolated ClC-1 chloride channel-inhibited human muscle". Muscle & Nerve. 51 (1): 65–71. doi:10.1002/mus.24260. PMID 24710922. S2CID 31759926.
  11. ^ Trip J, Faber CG, Ginjaar HB, van Engelen BG, Drost G (2007) Warm-up phenomenon in myotonia associated with the V445M sodium channel mutation. J Neurol 254(2):257-258
  12. ^ Rüdel, R; Lehmann-Horn, F (1985). "Membrane changes in cells from myotonia patients". Physiological Reviews. 65 (2): 310–56. doi:10.1152/physrev.1985.65.2.310. PMID 2580324.
  13. ^ Barchi, RL (1975). "Myotonia. An evaluation of the chloride hypothesis". Archives of Neurology. 32 (3): 175–80. doi:10.1001/archneur.1975.00490450055007. PMID 1119960.
  14. ^ Thomsen, J. (1876). "Tonische Krämpfe in willkürlich beweglichen Muskeln in Folge von ererbter psychischer Disposition". Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten. 6 (3): 702–18. doi:10.1007/BF02164912. S2CID 46151878.
  15. ^ Becker, P. E. (1966). "Zur Genetik der Myotonien". u Kuhn, Erich (ured.). Progressive Muskeldystrophie Myotonie · Myasthenie. str. 247–55. doi:10.1007/978-3-642-92920-5_32. ISBN 978-3-642-92921-2.
  16. ^ a b Papponen, H.; Toppinen, T.; Baumann, P.; Myllylä, V.; Leisti, J.; Kuivaniemi, H.; Tromp, G.; Myllylä, R. (1999). "Founder mutations and the high prevalence of myotonia congenita in northern Finland". Neurology. 53 (2): 297–302. doi:10.1212/WNL.53.2.297. PMID 10430417. S2CID 22657247.
  17. ^ Emery, Alan E.H. (1991). "Population frequencies of inherited neuromuscular diseases—A world survey". Neuromuscular Disorders. 1 (1): 19–29. doi:10.1016/0960-8966(91)90039-U. PMID 1822774. S2CID 45648166.

Vanjski linkovi


Read other articles:

Aceh SumateraUtara SumateraBarat Riau KepulauanRiau KepulauanBangkaBelitung Jambi SumateraSelatan Bengkulu Lampung Banten DKIJakarta JawaBarat JawaTengah DIYogyakarta JawaTimur Bali NusaTenggaraBarat NusaTenggaraTimur KalimantanBarat KalimantanTengah KalimantanUtara KalimantanTimur KalimantanSelatan SulawesiUtara SulawesiTengah Gorontalo SulawesiBarat SulawesiSelatan SulawesiTenggara Maluku Maluku Utara PapuaBarat PapuaBaratDaya Papua PapuaTengah PapuaPegunungan PapuaSelatan Artikel ini adal...

 

Opera by Wolfgang Amadeus Mozart KV 38 redirects here. For the tomb of Pharaoh Thutmose I, see KV38. Apollo et HyacinthusOpera by W. A. MozartThe composer in 1777, by an unknown painterLibrettistRufinus WidlLanguageLatinBased onOvid's MetamorphosesPremiere1767 (1767)Benedictine University, Salzburg Apollo et Hyacinthus, K. 38, is an opera written in 1767 by Wolfgang Amadeus Mozart, who was 11 years old at the time. It is Mozart's first true opera (when one considers that Die Schuldigkeit...

 

Bernard PouderonFonctionProfesseur des universitésBiographieNaissance 16 septembre 1951 (72 ans)Saint-ÉtienneNationalité françaiseActivités Helléniste, philologue classique, professeur d'universitéAutres informationsMembre de Institut universitaire de FranceSite web umr6576.cesr.univ-tours.fr/annuaire/page_personnelle.php?id=154modifier - modifier le code - modifier Wikidata Bernard Pouderon, né le 16 septembre 1951 à Saint-Étienne, est un universitaire français, helléniste, ...

SauquevilleSauqueville Lokasi di Region Normandia Sauqueville Koordinat: 49°51′24″N 1°04′15″E / 49.8567°N 1.0708°E / 49.8567; 1.0708NegaraPrancisRegionNormandiaDepartemenSeine-MaritimeArondisemenDieppeKantonDieppe-1AntarkomuneDieppe-MaritimePemerintahan • Wali kota (2014-2020) Annie PimontLuas • Land13,39 km2 (1,31 sq mi) • Populasi2384 • Kepadatan Populasi2110/km2 (290/sq mi)Kode INSEE/pos...

 

This article is about a modern military use of the term well deck. For well decks in traditional naval architecture, see Well deck. An LCU approaches the well deck of USS Essex. In modern amphibious warfare usage, a well dock or well deck, officially termed a wet well during U.S. Navy instruction when the well deck is flooded for operations,[1] is a hangar-like deck located at the waterline in the stern of some amphibious warfare ships. By taking on water the ship can lower its stern,...

 

Ninja Cilik HattoriHattori-kun忍者ハットリくん(Ninja Hattori-kun)GenreAksi, petualangan, komedi, seni bela diri AnimeSutradaraBerbagai sutradaraStudio Shin-Ei Animation IMMG(7 Juli 1997-23 Februari 2003)Tayang Ninja Hattori-kun:28 September 1981 – 25 Desember 1987Ninja Hattori-kun Returns:13 Mei 2013 – sekarang  Portal anime dan manga Ninja Cilik Hattori (忍者ハットリくんcode: ja is deprecated , Ninja Hattori-kun) adalah serial manga karya Fujiko Fujio A (nama asl...

Flag carrier of Kuwait Kuwait Airwaysالخطوط الجوية الكويتيةal-Khuṭūṭ al-Jawiyyah al-Kuwaītiyyah IATA ICAO Callsign KU KAC KUWAITI Founded1953; 71 years ago (1953)(as Kuwait National Airways)Commenced operations16 March 1954; 70 years ago (1954-03-16)HubsKuwait International AirportFrequent-flyer programOasis ClubFleet size32Destinations52[1]Parent companyKuwait Airways Corporation (KAC)[2]HeadquartersAl Farwaniyah G...

 

Questa voce o sezione sull'argomento sovrani britannici non cita le fonti necessarie o quelle presenti sono insufficienti. Puoi migliorare questa voce aggiungendo citazioni da fonti attendibili secondo le linee guida sull'uso delle fonti. Anna di HannoverAnna di Hannover ritratta da Jacopo Amigoni nel 1734. Oggi questo dipinto fa parte della Royal CollectionPrincipessa RealeStemma In carica1727 -12 gennaio 1759 PredecessoreLuisa Maria Teresa Stuart (disputato) SuccessoreCarlotta di Hann...

 

Michele Mignani Nazionalità  Italia Altezza 181 cm Peso 75 kg Calcio Ruolo Allenatore (ex difensore) Squadra  Palermo Termine carriera 1º luglio 2009 - giocatore CarrieraGiovanili 19??-1990 SampdoriaSquadre di club1 1990-1991 Sampdoria1 (0)1991-1993 SPAL16 (0)1993-1994 Monza16 (0)1994-1995 Pistoiese31 (2)[1]1995-1996 Lucchese26 (0)1996-1997 Siena29 (2)1997-1998→  Castel di Sangro12 (0)1998-2006 Siena239 (7)[2]2006-200...

INVAP INVAP S.E. adalah perusahaan Argentina yang menyediakan desain, integrasi, konstruksi dan pengiriman peralatan dan perangkat. Perusahaan beroperasi di Amerika Utara, Eropa, Asia Pasifik, Amerika Latin, Timur Tengah dan Afrika, dan memberikan proyek-proyek untuk nuklir, aerospace, kimia, medis, minyak bumi dan sektor pemerintah. INVAP didirikan pada tahun 1976, sebagai spin off dari Komisi Energi Atom Argentina, divisi penelitian laboratorium. Referensi Pranala luar Website resmi Spanis...

 

P-classManufacturerDuncan & FraserAssemblyAdelaideConstructed1917/18Number built8Fleet numbers131-138Capacity52 (as built)44 (as modified)SpecificationsCar length13.85 m (45 ft 5 in)Width2.62 m (8 ft 7 in)Height3.10 m (10 ft 2 in)Wheel diameter838 mm (33.0 in) (driving)508 mm (20.0 in) (pony)Weight17.9 tonnesTraction motorsGE 201G (2 x 65hp)Power supply600 Volts DCCurrent collector(s)Trolley poleBogiesRobison 22ETrack gauge...

 

Extinct order of fishes MacrosemiidaeTemporal range: Late Triassic - Late Cretaceous Various Macrosemiiform fishes, from top to bottom A. Macrosemius rostratus (Germany, Late Jurassic) B. Legnonotus krambergeri (Austria, Late Triassic) C. Propterus elongatus (Germany, Late Jurassic) D. Propterus microstomus (Germany, Late Jurassic)E. Histionotus oberndorferi (Germany, Late Jurassic) F. Notagogus denticulatus (Germany, Late Jurassic) Scientific classification Domain: Eukaryota Kingdom: Animali...

معالي الشريف  هربرت كتشنر (بالإنجليزية: Herbert Kitchener)‏    معلومات شخصية اسم الولادة (بالإنجليزية: Horatio Herbert Kitchener)‏  الميلاد 24 يونيو 1850 [1]  باليلونغفورد  [لغات أخرى]‏[2]  الوفاة 5 يونيو 1916 (65 سنة) [1]  بحر الشمال  سبب الوفاة قتل في معركة  موا�...

 

Wasp-class amphibious assault ship For other ships with the same name, see USS Bataan. USS Bataan underway in 1999 History United States NameBataan NamesakeUSS Bataan (CVL-29) Ordered20 December 1991 BuilderIngalls Shipbuilding Laid down22 June 1994 Launched15 March 1996 Christened18 May 1996 Commissioned20 September 1997 HomeportNorfolk Identification MMSI number: 368958000 Callsign: NBAT Hull number: LHD-5 MottoCourage, Commitment, Honor Statusin active service Badge General characteristics...

 

Stasiun Minami-Horonobe (南幌延駅 Minami-Horonobe-eki) adalah sebuah stasiun kereta api yang berada di Jalur Utama Sōya terletak di Horonobe, Distrik Teshio, Subprefektur Soya, Hokkaido, Jepang, yang dioperasikan oleh JR Hokkaido. Stasiun ini diberi nomor W70. Stasiun Minami-Horonobe南幌延駅Bangunan Stasiun Minami-HoronobeLokasiKaishin, Horonobe, Distrik Teshio, Prefektur Hokkaido 098-3226, JepangJepangKoordinat44°57′54.9″N 141°53′4.8″E / 44.965250°N 141.88...

Musim Kejuaraan VFL 1906Skuat tim CarltonTim peserta8PremiersCarlton (premiership ke-1)Minor premiersCarlton (minor premiership ke-1)Pertandingan71Penonton terbanyak44.437Medalis leading goalkickerMick Grace (Carlton)← 19051907 → Musim Victorian Football League 1906 adalah musim ke-10 dari penyelenggaraan VFL, kompetisi sepak bola menurut peraturan Australia. Juara (premier) edisi ini diraih oleh Carlton yang dalam musim kompetisi yang sama menjadi juara musim (minor pre...

 

Former Spanish territory of Western Sahara For the song by Foals, see Spanish Sahara (song). Province of the SaharaProvincia del Sáhara (Spanish)إقليم الصحراء (Arabic)As-Sahrā'a Al-IsbānīyahColony (1884–1958) andProvince (1958–1976) of Spain1884–1976 Flag of Spain(1945–1977) Coat of arms(1955–1975) Green: Spanish SaharaMedium grey: Other Spanish possessionsDark grey: SpainAnthemMarcha RealCapitalVilla Cisneros (1884–1940)Laayoune (1940–1976)Population&#...

 

This article needs additional citations for verification. Please help improve this article by adding citations to reliable sources. Unsourced material may be challenged and removed.Find sources: Battle of Badung Strait – news · newspapers · books · scholar · JSTOR (May 2023) (Learn how and when to remove this message) 1942 naval battle on the Pacific campaign of WWII Battle of Badung StraitPart of World War II, Pacific WarHNLMS De Ruyter off Java in 19...

Bonnie Rotten (lahir 9 Mei 1993) adalah aktris dan sutradara film porno asal Amerika.[1] Pada 2014, dia menjadi bintang film dewasa alternatif pertama (the first alt porn star) yang memenangkan penghargaan untuk Penampil Perempuan Tahun Ini atau dikenal dengan AVN Award for Female Performer of the Year.[2] Kisah hidup Bonnie Rotten dengan beberapa rajah tubuhnya. Rotten berasal dari Hamilton, Ohio.[3] Dia mewarisi keturunan Italian, German, Polish, dan Jewish dalam dir...

 

В Википедии есть статьи о других людях с фамилией Фернандес. Лиза Фернандесангл. Lisa Fernandez Личная информация Пол женский Страна  США Специализация софтбол Клуб UCLA Bruins softball[вд] Дата рождения 22 февраля 1971(1971-02-22) (53 года) Место рождения Нью-Йорк, Нью-Йорк, США Награды и мед�...