Kardiomiopatije su ili ograničene na srce ili su dio generaliziranog sistemskog poremećaja, što često dovodi do kardiovaskularne smrti ili progresivne invalidnosti, uzrokovane srčanom insuficijencijom. Druge bolesti koje uzrokuju disfunkciju srčanog mišića su isključene, kao što su koronarna arterijska bolest, hipertenzija ili abnormalnosti srčanih zalistaka.[4] Često, osnovni uzrok ostaje nepoznat, ali u mnogim slučajevima može se identificirati.[5]Alkoholizam je, naprimjer, identificiran kao uzrok dilatacijske kardiomiopatije, kao i toksičnost lijekova i određene infekcije (uključujući Hepatitis C).[6][7][8] Neliječena celijakija može uzrokovati kardiomiopatije, koje se mogu potpuno preokrenuti pravovremenom dijagnozom.[9] Pored stečenih uzroka, molekulskobiološki i genetički faktori doveli su do prepoznavanja različitih genetičkih uzroka.[7][10]
Klinička kategorizacija kardiomiopatije kao 'hipertrofirana', 'dilatirana' ili 'restriktivna',[11] postala je teško održiva jer bi neka od stanja mogla ispuniti uvjete više od jedne od te tri kategorije u bilo kojoj određenoj fazi svog razvoja.
Definicija Američke asocijacije za srce (AHA) dijeli kardiomiopatije na primarne, koje pogađaju samo srce, i sekundarne, koje su rezultat bolesti koje pogađaju druge dijelove tijela. Ove kategorije su dalje podijeljene u podgrupe koje uključuju nova znanja o genetici i molekulsknoj biologiji.[12]
Mehanizam
Patofiziologija kardiomiopatija razumije se bolje na ćelijskom nivou s napretkom molekulskih tehnika. Mutantni proteini mogu poremetiti rad srca u kontraktilnom aparatu (ili mehanosenzitivnim kompleksima). Promjene kardiomiocita i njihovi uporni odgovori na ćelijskom nivou uzrokuju promjene koje su u korelaciji s iznenadnom srčanom smrću i drugim srčanim problemima.[13]
Dijagnoza
Među dijagnostičkim procedurama koje se rade za utvrđivanje kardiomiopatije su:[3]
Ishemična kardiomiopatija (nije formalno uključena u klasifikaciju, zbog toga što je ishemijska kardiomiopatija direktan rezultat drugog srčanog problema)[15]
Liječenje može uključivati sugestiju za promjenu načina života kako bi se bolje upravljalo stanjem. Liječenje ovisi o tipu kardiomiopatije i stanju bolesti, ali može uključivati lijekove (konzervativno liječenje) ili jatrogene/implantirane pejsmejkere za spore otkucaje srca, defibrilatore za one koji su skloni za fatalne srčane ritmove, ventrikulski pomoćni uređaj (VAD) za tešku srčanu insuficijenciju ili ablacija za ponavljajuće aritmije koje se ne mogu eliminirati lijekovima ili mehaničkom kardioverzijom. Cilj liječenja je često ublažavanje simptoma, a nekim pacijentima na kraju može biti potrebna transplantacija srca.[3]
U 2015. kardiomiopatija i miokarditis pogodili su 2,5 miliona ljudi.[20] Hipertrofijska kardiomiopatija pogađa oko 1 od 500 ljudi, dok dllatacijska kardiomiopatija pogađa 1 od 2.500.[21] They resulted in 354,000 deaths up from 294,000 in 1990.[22][23] Aritmogena desnokomorska displazija češća je kod mladih ljudi.[2]
^Pathophysiology of heart disease : a collaborative project of medical students and faculty. Lilly, Leonard S., Harvard Medical School. (5th izd.). Baltimore, MD: Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins. 2011. ISBN978-1605477237. OCLC649701807.CS1 održavanje: others (link)
^ abWestphal JG, Rigopoulos AG, Bakogiannis C, Ludwig SE, Mavrogeni S, Bigalke B, et al. (2017). "The MOGE(S) classification for cardiomyopathies: current status and future outlook". Heart Fail Rev (Review). 22 (6): 743–752. doi:10.1007/s10741-017-9641-4. PMID28721466. S2CID36117047.
Maron, Barry J.; Udelson, James E.; Bonow, Robert O.; Nishimura, Rick A.; Ackerman, Michael J.; Estes, N. A. Mark; Cooper, Leslie T.; Link, Mark S.; Maron, Martin S. (1. 12. 2015). "Eligibility and Disqualification Recommendations for Competitive Athletes With Cardiovascular Abnormalities: Task Force 3: Hypertrophic Cardiomyopathy, Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy and Other Cardiomyopathies, and Myocarditis: A Scientific Statement From the American Heart Association and American College of Cardiology". Circulation. 132 (22): e273–280. doi:10.1161/CIR.0000000000000239. ISSN1524-4539. PMID26621644.