مرض إيردهايم-شيستر هو مرض شديد الندرة يحدث فيه نموٌ غير طبيعي للخلايا النسيجية البيضاء المهاجمة للأمراض، والتي تتسبب بدورها التهابات ليمفاوية في نخاع العظام، ويتميّز هذا المرض بسرعة توالي ظهور أعراضه، حيث تكون الفترة الزمنية بين كل عرض وما يليه في غضون الساعتين
لم يتجاوز من أصيبوا بهذا المرض منذ اكتشافه في العام 1930م على يد مكتشفه وليام تشيستر إلى يومنا هذا الخمسمائة حالة.[2]
العلاج
هناك نوعان من الأدوية المستهدفة المعتمدة من قِبل إدارة الأغذية والعقاقير (FDA) لعلاج متلازمة إردهايم تشيستر.
فيمورافينيب (Vemurafenib) ، وهو دواء يؤخذ عن طريق الفم تمت الموافقة عليه في عام 2019 ، يستهدف بروتين BRAF. تمت الموافقة عليه بعد إظهار فعالية كبيرة في مرضى متلازمة إردهايم تشيستر الذين يؤويون طفرة BRAF V600E.[3]
أيضاً تمت الموافقة في نوفمبر 2022 على استخدام كوبيميتينيب (Cobimetinib) ، وهو مثبط لـ MEK1 و MEK2 يؤخذ عن طريق الفم.
تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.
_histopatholgy.jpg){kind=small}