المرض الالتهابي متعدد الأجهزة وليدي البدء

المرض الالتهابي متعدد الأجهزة وليدي البدء
معلومات عامة
الاختصاص طب الجهاز العصبي، وطب الجلد، وطب الروماتزم  تعديل قيمة خاصية (P1995) في ويكي بيانات
من أنواع متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين، ومرض مناعي ذاتي، واضطراب جيني، ومرض وراثي سائد  [لغات أخرى]‏  تعديل قيمة خاصية (P279) في ويكي بيانات
تعديل مصدري - تعديل  طالع توثيق القالب

المتلازمة الجلدية والمفصلية العصبية الطفولية المزمنة (بالإنجليزية: Chronic infantile neurologic cutaneous and articular syndrome[1]:149 ومختصرها CINCA)‏ أو المرض الالتهابي متعدد الأجهزة وليدي البدء (بالإنجليزية: Neonatal onset multisystem inflammatory disease ومختصرها NOMID)‏ أو متلازمة برير-غريسيلي (بالإنجليزية: Prieur-Griscelli syndrome)‏[2][3] أو متلازمة أنسل-بايواترز-إلدركنغ (بالإنجليزية: Ansell-Bywaters-Elderking syndrome)‏ هي متلازمة حمى دورية وراثية نادرة تتسبب بالتهاب غير مسيطر عليه في أجزاء مختلفة من الجسم وتبدأ بعد فترة قصيرة من الولادة.

الأعراض والعلامات

تشمل الأعراض طفحا جلديا والتهاب مفاصل شديد والتهاب السحايا المزمن الذي يؤدي إلى أضرار عصبية. وتعد المتلازمة أحد أنواع المتلازمة الدورية المرتبطة بكرايوبايرين.

الوراثة

تحدث المتلازمة بسبب طفرة في مورثة تدعى «كرايوبايرين» (أو CIAS1) والتي تساعد بالتحكم في الالتهاب. تؤدي الطفرات في هذه المورثة غلى امراض أخرى مثل متلازمة ماكل - ويلز وشرى البرد العائلي.

العلاج

تعالج المتلازمة من خلال التحكم بالالتهابات. وتعد الستيرويدات مفيدة لكن عيبها في الأعراض الجانبية التي تظهر بعد الاستعمال طويل الأمد. واستعملت أدوية أخرى مثل ميثوتركسيت وكولشيسين وكاناكينوماب وكانت نافعة في بعض الأحيان. كما أظهر آناكينرا مفعولا مفيدا في علاج هذه المتلازمة. وفي حالة عدم وجود أي علاج مفيد فإن الحل من خلال استعمال علاجات داعمة تقلل من الأعراض وتزيد من نشاط الجسم.

الانتشار

تحدث المتلازمة بنسبة أقل من حالة واحدة لكل مليون ولادة. وقد سجلت 100 حالة حول العالم. أغلب الحالات متوزعة بشكل متفرق لكن قد تم التعرف على بعض الحالات المورثة بصفة سائدة.

المصادر

  1. ^ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0.
  2. ^ Prieur-Griscelli syndrome نسخة محفوظة 18 سبتمبر 2016 على موقع واي باك مشين.
  3. ^ CINCA syndrome نسخة محفوظة 11 مايو 2020 على موقع واي باك مشين.
إخلاء مسؤولية طبية
أيقونة بذرة

هذه بذرة مقالة عن مرض أو وبائياته أو مواضيع متعلقة بذلك بحاجة للتوسيع. فضلًا شارك في تحريرها.

Read other articles:

The Incredible Crash Dummies

This article needs additional citations for verification. Please help improve this article by adding citations to reliable sources. Unsourced material may be challenged and removed.Find sources: The Incredible Crash Dummies – news · newspapers · books · scholar · JSTOR (February 2022) (Learn how and when to remove this template message) The Incredible Crash Dummies is a line of action figures designed by David McDonald and Jim Byrne, styled after the e...

 

Anoplophora amoena

Anoplophora amoena Klasifikasi ilmiah Kerajaan: Animalia Filum: Arthropoda Kelas: Insecta Ordo: Coleoptera Famili: Cerambycidae Subfamili: Lamiinae Tribus: Lamiini Genus: Anoplophora Spesies: Anoplophora amoena Anoplophora amoena adalah spesies kumbang tanduk panjang yang tergolong familia Cerambycidae. Spesies ini juga merupakan bagian dari genus Anoplophora, ordo Coleoptera, kelas Insecta, filum Arthropoda, dan kingdom Animalia. Larva kumbang ini biasanya mengebor ke dalam kayu dan dapat m...

 

Список императоров Китая

Император Китаякит. упр. 皇帝, пиньинь Huángdì Печать Пу И Последний в должности Пу И (как Император Маньчжоу-Го) Юань Шикай (как Император Китая) Должность Возглавляет Китай Форма обращения Его Величество Резиденция Запретный город Назначались По наследию Срок полномочий П�...

Miramar, Florida

City in Florida, United StatesMiramar, FloridaCity SealMotto(s): Beauty and ProgressCoordinates: 25°58′44″N 80°16′57″W / 25.97889°N 80.28250°W / 25.97889; -80.28250Country United StatesState FloridaCountyBrowardIncorporatedMay 26, 1955Government • TypeCommission-Manager • MayorWayne M. Messam • Vice MayorAlexandra P. Davis • CommissionersWinston F. Barnes, Maxwell B. Chambers, and Yvette Colbou...

 

Resistenza ceca

Questa voce o sezione sull'argomento seconda guerra mondiale è ritenuta da controllare. Motivo: Valutare l'opportunità di ricomprendere nella trattazione anche le vicende slovacche e rinominare la voce in Resistenza cecoslovacca, come le corrispondenti voci di cs.wiki e de.wiki Partecipa alla discussione e/o correggi la voce. Segui i suggerimenti del progetto di riferimento. Una targa all'angolo del Palazzo Petschek commemora le vittime dell'Heydrichiáda La resistenza ceca è il movi...

 

コルク

この記事は検証可能な参考文献や出典が全く示されていないか、不十分です。出典を追加して記事の信頼性向上にご協力ください。（このテンプレートの使い方）出典検索?: コルク – ニュース · 書籍 · スカラー · CiNii · J-STAGE · NDL · dlib.jp · ジャパンサーチ · TWL（2017年4月） コルクを打ち抜いて作った瓶の栓 コルク（木栓、�...

Surrey Grass Court Championships 1979

Surrey Grass Court Championships 1979 Sport Tennis Data 18 giugno - 24 giugno Edizione 1a Superficie Erba Campioni Singolare Victor Amaya Doppio Tim Gullikson / Tom Gullikson 1978 1980 Il Surrey Grass Court Championships 1979 è stato un torneo di tennis giocato sull'erba. È stata la 1ª edizione del Surrey Grass Court Championships che fa parte del Colgate-Palmolive Grand Prix 1979. Si è giocato a Surbiton in Gran Bretagna dal 18 al 24 giugno 1979. Indice 1 Campioni 1.1 Singolare 1.2 Dopp...

 

2016年美國總統選舉

2016年美國總統選舉 ← 2012 2016年11月8日 2020 → 538個選舉人團席位獲勝需270票民意調查投票率55.7%[1][2] ▲ 0.8 %   获提名人 唐納·川普 希拉莉·克林頓 政党 共和黨 民主党 家鄉州 紐約州 紐約州 竞选搭档 迈克·彭斯 蒂姆·凱恩 选举人票 304[3][4][註 1] 227[5] 胜出州/省 30 + 緬-2 20 + DC 民選得票 62,984,828[6] 65,853,514[6]...

 

Премія Гільдії кіноакторів США за найкращу чоловічу роль

Премія Гільдії кіноакторів США за найкращу чоловічу роль Screen Actors Guild Award for Outstanding Performance by a Male Actor in a Leading RoleПрисуджується за Найкраща чоловіча рольЗасновник(и) SAG-AFTRAКраїна  СШАРік заснування 1995Президент Габрієль КартерісПоточний лауреат Вілл Сміт за «Король Річард» (202...

Kambing-hutan

Kambing-hutan[1] Capricornis Mainland serow (Capricornis sumatraensis) at Dusit Zoo, Bangkok, Thailand.TaksonomiKerajaanAnimaliaFilumChordataKelasMammaliaOrdoArtiodactylaFamiliBovidaeGenusCapricornis William Ogilby, 1836 SpeciesCapricornis crispus Capricornis rubidus Capricornis sumatraensis Capricornis swinhoeilbs Kambing-hutan , Serow ( /səˈroʊ/ atau /ˈsɛroʊ/ ) adalah empat spesies mamalia berukuran sedang yang mirip kambing atau antelop dari genus Capricornis . Spesies yang m...

 

Mandela National Stadium

Multi-purpose stadium in Kampala, Uganda For the stadium located in Algeria, see Nelson Mandela Stadium. For the stadium in South Africa, see Nelson Mandela Bay Stadium. Mandela National StadiumNamboole StadiumFans leaving Mandela National Stadium in 2019Mandela National StadiumLocation within UgandaFull nameMandela National StadiumFormer namesNamboole National Stadium (1997–2013)LocationBweyogerereKira MunicipalityCentral RegionUgandaCoordinates00°20′52″N 32°39′33″E /...

 

Centre for the Study of Existential Risk

English existential risk research centre CSER redirects here. For other uses, see Committee for the Scientific Examination of Religion. Centre for the Study of Existential RiskFormation2012; 12 years ago (2012)FoundersHuw PriceMartin ReesJaan TallinnPurposeThe study and mitigation of existential riskHeadquartersCambridge, EnglandParent organizationUniversity of CambridgeWebsitecser.ac.uk The Centre for the Study of Existential Risk (CSER) is a research centre at the Universi...

Arab Argentines

This article needs additional citations for verification. Please help improve this article by adding citations to reliable sources. Unsourced material may be challenged and removed.Find sources: Arab Argentines – news · newspapers · books · scholar · JSTOR (January 2023) (Learn how and when to remove this message) Ethnic group Arab Argentinesعرب الأرجنتين (Arabic)Árabe-argentinos (Spanish) Arab-Argentines during the Day of the im...

 

Fox Mulder

X-Files protagonist Fictional character Fox MulderThe X-Files characterFirst appearancePilot (September 10, 1993)Last appearanceMy Struggle IV (March 21, 2018)Portrayed byDavid DuchovnyCityWashington, D.C.In-universe informationFull nameFox William MulderSpeciesHumanGenderMaleOccupationFBI Special AgentFamilyTeena Mulder (mother)Bill Mulder (legal father)Cigarette Smoking Man (biological father)Jeffrey Spender (paternal half-brother)Samantha Mulder (maternal half-sister)William Scully (biolog...

 

Andrés Túñez

Nama ini menggunakan cara penamaan Spanyol: nama keluarga pertama atau paternalnya adalah Túñez dan nama keluarga kedua atau maternalnya adalah Arceo. Andrés Túñez Informasi pribadiNama lengkap Andrés José Túñez ArceoTanggal lahir 15 Maret 1987 (umur 37)[1]Tempat lahir Caracas, Venezuela[1]Tinggi 187 cm (6 ft 2 in)[1]Posisi bermain Bek tengahInformasi klubKlub saat ini BG Pathum UnitedNomor 30Karier junior1997–2002 Rosalia de Castro2...

Фененко, Владимир Фомич

В Википедии есть статьи о других людях с такой фамилией, см. Фененко; Фененко, Владимир. Владимир Фомич Фененко Сенатор 28 ноября 1894 — 27 января 1916 Рождение 10 (22) февраля 1841(1841-02-22)Морозовка, Кролевецкий уезд, Черниговская губерния Смерть 27 января (9 февраля) 1916(1916-02-09) (74 года)...

 

رسم هندسي

رسم هندسي يعد الرسم الهندسي بمثابة اللغة التي تمكن المهندس من التعبير عن أي تصميم بطريقة تمكن الآخرين من فهمه وتطويره وتصنيعه.[1][2] ويكون هذا الرسم وفقا لمعايير متفق عليها بالنسبة للشكل والتسمية والمظهر والحجم وما إلى ذلك. ويهدف الرسم الهندسي إلى استيعاب كافة الخوا...

 

Élections législatives de 1946 en Eure-et-Loir

1946 (I) 1951 Élections législatives de 1946 en Eure-et-Loir le 10 novembre 1946 Type d’élection Élection législative Postes à élire 4 députés Corps électoral et résultats Inscrits 157 076 Votants 128 108   81,56 %  1,6 Votes exprimés 124 877 Parti républicain de la liberté Voix 42 175 33,77 %   4,1 Sièges obtenus 2  1 Parti communiste français Voix 29 121 23,32 %   1,9 Sièges o...

Traité d'Ancón

Si ce bandeau n'est plus pertinent, retirez-le. Cliquez ici pour en savoir plus. Cet article ne cite pas suffisamment ses sources (février 2024). Si vous disposez d'ouvrages ou d'articles de référence ou si vous connaissez des sites web de qualité traitant du thème abordé ici, merci de compléter l'article en donnant les références utiles à sa vérifiabilité et en les liant à la section « Notes et références ». En pratique : Quelles sources sont attendues ? ...

 

Тропические и субтропические сухие широколиственные леса

Запрос «Сухие тропические леса» перенаправляется сюда. На эту тему нужно создать отдельную статью. Сухой лес в Пуэрто-Рико Тропические и субтропические сухие широколиственные леса (англ. Tropical and subtropical dry broadleaf forests) — один из 14 типов растительности по классификации �...